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重型再生障碍性贫血治疗的研究进展被引量:1
2024年
重型再生障碍性贫血(SAA)是一种急且致命的骨髓衰竭症,其发展速度快且病死率较高,预期结果较差。使用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白联合环孢素作为标准疗法来控制再生障碍性贫血(AA)已经成为普遍做法,近年来雄激素、艾曲泊帕等药物的应用使得SAA患者的生存率显著升高。对于那些无法耐受或者再次出现病情恶化的病人来说,可以选择做同种异体造血干细胞移植(HSCT)以获得更好的疗效。HSCT前预处理方法的改进及移植后各种药物的应用,使得移植的成功率升高,移植物抗宿主病的发生率降低,异基因造血干细胞移植已成为临床研究的热门。本研究总结SAA近年来的移植和非移植治疗,分析其疗效及相关优缺点。
傅晨李平
关键词:重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗雄激素异基因造血干细胞移植
儿童非重型再生障碍性贫血中医证候分布研究
2024年
目的探索儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)的中医证候分布规律,为临床辨证治疗提供参考。方法收集2019年1月—2021年12月期间确诊的NSAA患儿,制定证素调查问卷并进行临床信息采集,采用因子分析、聚类分析的方法,探索NSAA患儿中医证候分布规律。结果共纳入NSAA患儿368例,收集频率>15%的中医证候共54个。因子分析获得公因子16个,NSAA患儿主要病位证素分布在脾、肾、肝,主要病证素为气虚、血虚、阴虚、阳虚、痰湿。对16个公因子进一步进行聚类分析,最终归纳为5个中医证型,分别为脾气亏虚证、气血两虚证、肾阴虚证、肾阳虚证、肾阴阳两虚证。结论儿童NSAA病位主要在脾、肾、肝,中医主要证型为脾气亏虚证、气血两虚证、肾阴虚证、肾阳虚证和肾阴阳两虚证。
黄莉荣薛征陈静尤焱南崔雯王雅娟
关键词:证素中医证候聚类分析
造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的研究进展
2024年
异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT)是治疗重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia, SAA)最有效的方法之一。随着近年来异基因造血干细胞移植临床实践的规范化和单倍体相合造血干细胞移植的进展,异基因造血干细胞移植已经迎来了新时代。基于国内和国际的前沿发展,探讨当前医疗背景下SAA患者allo-HSCT的适应症、供者选择、预处理方案以及移植物抗宿主病的预防措施等移植程序对于SAA患者移植预后至关重要,本文将围绕以上SAA相关移植程序的应用进展做一综述。
彭文王倩王兰罗小华
关键词:重型再生障碍性贫血造血干细胞移植
环孢素联合海曲泊帕治疗重型再生障碍性贫血患者的临床效果
2024年
目的:探究重型再生障碍性贫血患者经环孢素联合海曲泊帕治疗的改善效果。方法:选择2021年11月—2023年11月九江市第一人民医院收治的70例重型再生障碍性贫血,使用随机数字表法将患者分为对照组(n=35)和观察组(n=35)。对照组采取环孢素治疗,观察组采取环孢素联合海曲泊帕治疗。比较治疗效果、炎症因子、外周血常规指标及不良反应发生情况。结果:观察组治疗总有效率(97.14%)高于对照组(82.86%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组C反应蛋白(CRP)、白细胞介素-2(IL-2)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)相较于对照组均更低,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组血红蛋白(Hb)、白细胞计数(WBC)和血小板计数(PLT)均相较于对照组更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组不良反应发生率与对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:环孢素联合海曲泊帕可显著改善重型再生障碍性贫血患者临床症状,改善炎症因子及外周血象指标且安全较高。
李金凤
关键词:环孢素重型再生障碍性贫血
环孢素A联合艾曲泊帕治疗重型再生障碍性贫血的临床效果
2024年
目的:分析重型再生障碍性贫血(AA)应用环孢素A联合艾曲泊帕治疗的效果。方法:选取2019年1月—2023年3月日照市莒县人民医院收治的103例重型AA患者,按照不同的治疗方式分为对照组(51例)与观察组(52例)。对照组应用环孢素A治疗,观察组应用环孢素A联合艾曲泊帕治疗,两组共治疗6个月。比较两组临床疗效、血象指标、免疫功能、炎因子指标、不良反应情况。结果:观察组总有效率(86.54%)高于对照组(68.63%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组白细胞计数、血红蛋白、血小板计数比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组白细胞计数、血小板计数均多于治疗前,血红蛋白浓度高于治疗前,且观察组白细胞计数、血小板计数均多于对照组,血红蛋白浓度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组CD8^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)均高于治疗前,CD8^(+)均低于治疗前,且观察组CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)高于对照组,CD8^(+)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组血清CRP、IL-6、PCT水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组血清CRP、IL-6、PCT水平均低于治疗前,且观察组血清CRP、IL-6、PCT水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:环孢素A联合艾曲泊帕有助于优化重型AA患者血象指标,改善其炎症反应,增强其免疫功能,临床效果显著,且不良反应较少。
薛德奎
关键词:再生障碍性贫血环孢素A血象指标免疫功能
阿伐曲泊帕联合环孢素治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血研究
2024年
目的评估阿伐曲泊帕联合环孢素(Cyclosporin A,CsA)治疗在输血依赖型非重型再生障碍性贫血(transfusiondependent non-severe aplastic anemia,TD-NSAA)患者中的疗效及安全。方法前瞻登记分析从2020年10月到2023年10月,CsA联合阿伐曲泊帕治疗的21例TD-NSAA患者。结果中位治疗时间7.5(1.0~27.0)个月,9例(42.86%)患者脱离输血,18例(85.71%)获得三系血液学反应(HR)[完全治疗反应(CR)3例(14.29%)、良好治疗反应(GPR)4例(19.05%)、部分治疗反应(PR)11例(52.38%)],无治疗反应(NR)3例(14.29%),中位起效时间1.6(0.1~7.4)个月,在第6、12个月分别17例(80.90%)、18例(85.71%)获得疗效。白细胞计数(2.21×10^(9)/L比3.82×10^(9)/L,P=0.029)、中粒细胞计数(0.92×10^(9)/L比1.96×10^(9)/L,P=0.001)、血小板计数(13×10^(9)/L比57×10^(9)/L,P=0.002)、网织红计数(1.84%比2.63%,P=0.011)均较治疗前显著升高。未发生与阿伐曲泊帕相关的2级或以上的不良事件。结论阿伐曲泊帕联合CsA治疗TD-NSAA起效快,且安全较好。
张婷徐丹陈小玉宫跃敏张雅文龙启强孙京男贾晋松何广胜师锦宁李建勇
关键词:再生障碍性贫血
1例极重型再生障碍性贫血合并多重感染患者的护理体会
2024年
重型再生障碍性贫血(VSAA)是一种非常罕见的、重的造血系统疾病,表现为骨髓造血功能持续受损,导致全血细胞中的三大类细胞(红细胞、白细胞和血小板)数量不足。本文总结1例极重型再生障碍性贫血合并多重感染的患者的护理体会。根据患者临床症状,明确护理重点,积极控制感染,加强病情观察,做好跌倒及出血风险评估和防控,针对开展心理护理,疏导患者情绪,提高患者治疗依从,促进早期康复。
武珂君李昕砾
关键词:护理风险评估跌倒出血心理护理
重型再生障碍性贫血的造血干细胞移植治疗现状与研究进展
2024年
目的为重型再生障碍性贫血(SAA)治疗方案的选择提供参考。方法收集国内外文献,分析造血干细胞移植治疗SAA的临床效果与研究进展。结果与结论SAA治疗的经典方案是人类白细胞抗原(HLA)相合同胞供者造血干细胞移植,存活率高但配对率低。指南共识推荐,对于缺乏HLA相合同胞供者的SAA患者,经免疫抑制治疗失败或复发时,可采用替代供者造血干细胞移植方案(包括非血缘相合供者造血干细胞移植、单倍体造血干细胞移植和脐血移植)。随着造血干细胞移植技术及支持治疗的不断进步,SAA的治疗有望取得更大进展。
肖倩倩周芳
关键词:重型再生障碍性贫血造血干细胞移植免疫抑制治疗
异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的临床研究
2024年
目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)/极重型再生障碍性贫血(vSAA)的疗效,并比较接受单倍体相合造血干细胞移植(HID-HSCT)与同胞全相合造血干细胞移植(MSDHSCT)患者的生存情况。方法回顾分析2013年1月至2022年12月于解放军联勤保障部队第九四〇医院采用allo-HSCT治疗的66例SAA/vSAA患者的临床资料,根据供者情况分为HID-HSCT组(40例)和MSD-HSCT组(26例)。分析66例患者的造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、移植后并发症发生情况并比较两组患者的生存情况。结果66例SAA/vSAA患者中,63例患者达到造血重建,造血重建率为95.45%,3例未达到造血重建的患者死于脓毒血症及消化道出血。移植后中粒细胞植入时间为11~21 d,中位植入时间15 d,血小板植入时间为11~28 d,中位植入时间16 d。31例发生急移植物抗宿主病(aGVHD),累积发病率为47.0%,其中Ⅰ/Ⅱ度aGVHD 23例,Ⅲ/Ⅳ度aGVHD 8例。23例发生上呼吸道感染,34例患者发生不同程度的肺部感染,4例发生皮下软组织感染,7例发生泌尿系感染,7例发生肠道感染,6例发生颅内感染,14例发生脓毒血症,14例发生EB病毒血症,20例发生巨细胞病毒血症;3例患者移植后出现重度肠道GVHD合并消化道出血,1例移植后血象持续不恢复并发脓毒血症、消化道出血死亡,1例在造血重建后发生感染继发血小板减低出现颅内出血,2例移植后由于重度感染和aGVHD继发脑出血;9例移植后出现(迟发型)出血膀胱炎,3例发生移植后EB病毒相关淋巴增殖疾病,3例发生血栓微血管病,1例发生血栓微血管病肾损伤,6例发生继发低免疫球蛋白血症。截至2023年7月1日,共存活48例,死亡18例,5年预计总生存率为76.1%,HID-HSCT组与MSD-HSCT组5年预计总生存率分别为73.5%和80.0%,经比较差异无统计学意义(P=0.59)。结论Allo-HSCT是治愈SAA的有效方法,其中MSD-HSCT效果好,移
杨小兰潘耀柱葸瑞吴涛张茜周进茂
关键词:重型再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植造血重建移植物抗宿主病
全程护理在重型再生障碍性贫血患者护理中的应用价值体会
2024年
临床干预重型再生障碍性贫血患者期间,对其采取全程护理策略的效果展开讨论。方法 抽选84例收治时间为2022年9月-2023年9月的重型再生障碍性贫血患者加入研究,该研究以对照讨论方式展开,由随机数字表形式完成组别划分,对比及实验两组,各组患者数量:42例,服务对比组的护理模式即常规干预,服务实验组的护理模式即全程护理,比对不同干预措施的效果。结果 相比较对比组的并发症情况、情绪评估分值、遵医行为调查结果、日常生活品质评价,实验组有很低的并发症发生率,此外,该组患者的负情绪评估分值很小,遵医行为及生活质量评估分值均很高,两组比对区别显著(P<0.05),统计学对比意义存在。结论 对重型再生障碍性贫血疾病实施医护期间,予以全程护理方案,可以减少并发症,消除焦虑、抑郁心理,提高遵医行为,在改善日常生活质量方面有重要意义。
王彦
关键词:并发症全程护理遵医行为再生障碍性贫血

相关作者

王顺清
作品数:170被引量:287H指数:8
供职机构:广州市第一人民医院
研究主题:重型再生障碍性贫血 造血干细胞移植 非清髓性 再生障碍性贫血 异基因造血干细胞移植
吴德沛
作品数:1,319被引量:3,959H指数:24
供职机构:苏州大学附属第一医院
研究主题:造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植 移植后 白血病 急性髓系白血病
刘希民
作品数:102被引量:155H指数:6
供职机构:济南军区总医院
研究主题:造血干细胞移植 重型再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 移植物抗宿主病 白血病
周芳
作品数:65被引量:168H指数:7
供职机构:济南军区总医院
研究主题:重型再生障碍性贫血 造血干细胞移植 移植后 异基因造血干细胞移植 脐血
刘鸿
作品数:230被引量:1,057H指数:17
供职机构:天津医科大学总医院
研究主题:骨髓增生异常综合征 重型再生障碍性 骨髓增生异常 骨髓 重型再生障碍性贫血