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新生儿先天性 完全性 房室 传导 阻滞 5例 2022年 先天性 完全性 房室 传导 阻滞 产前、产时、产后诊治, 以及转归和生长发育情况。方法选择2017年12月至2021年6月清华大学第一附属医院新生儿科收治、胎儿期即发现完全性 房室 传导 阻滞 的新生儿进行回顾性 研究, 对其临床特点、治疗及转归情况进行分析。结果研究期间共收治5例完全性 房室 传导 阻滞 患儿, 男3例, 女2例, 均在胎儿期诊断并经剖宫产娩出, 诊断胎龄(24.6±3.6)周, 出生胎龄(36.7±1.5)周, 出生体重(2 493±551)g, 其中4例患儿母亲有自身免疫疾病, 母亲抗核抗体、抗SSA及抗Ro52抗体均阳性 , 另1例原因不明。4例患儿生后予异丙肾上腺素治疗后效果差, 住院期间最长1例静脉应用异丙肾上腺素18 d;3例住院期间安装永久起搏器, 2例1岁内安装起搏器;1例生后26 d因起搏器囊袋感染合并脓毒症休克死亡, 存活4例随访到安装起搏器后1岁, 生长发育近正常。结论先天性 完全性 房室 传导 阻滞 患儿母亲多有自身免疫性 疾病, 常于孕中期发现胎儿心律失常, 但多能近足月分娩, 生后药物治疗一般效果差, 需安装起搏器。关键词：心律失常 婴儿 先天性完全性房室传导阻滞 先天性 完全性 房室 传导 阻滞 双胎早产儿1例并文献复习2020年 先天性 完全性 房室 传导 阻滞 (CCHB)的发病机制及防治措施。方法回顾分析新乡医学院第一附属医院新生儿科收治的1例CCHB双胎早产儿的临床资料,并复习相关文献。结果1.病例回顾:37岁无症状孕妇,孕23周胎儿超声心动图提示双胎心率下降,房室 传导 阻滞 ,母亲完善检查诊断为"未分化结缔组织病",予人免疫球蛋白、地塞米松及羟氯喹等治疗后,孕31周胎儿超声心动图仍提示房室 传导 阻滞 ,孕32^+3周因先兆早产行剖宫产,双胎自身抗体筛查均示抗核抗体(ANA)弱阳性 ,Ro60及Ro52阳性 ,24 h Holter均提示Ⅲ度房室 传导 阻滞 ,宝一对症治疗后出院时体质量增加至2200 g,但仍为CCHB(心室率80~90次/min),宝二住院期间突然出现心率及血压下降,最终心脏骤停,抢救无效死亡。2.文献检索:中文文献2例,英文文献9例,其中9例为抗干燥综合征抗体A(SSA)/Ro和抗干燥综合征抗体B(SSB)/La相关的CCHB,2例为特发性 CCHB。结论胎盘转移SSA或SSB是双胎发生CCHB的重要机制,其他因素可能也参与其发病进程。目前的治疗方法仍不尽人意,大多患儿需要起搏治疗,早期诊断和产前管理可改善患儿预后。关键词：双胎 早产儿 试管新生儿先天性 完全性 房室 传导 阻滞 合并镜面右位心一例 被引量：1 2018年 性 呼吸困难20min入院。患儿系第1胎第1产，双胎之大，胎龄33周，因其母“胎儿宫内窘迫；胎儿畸形（F1胎儿心脏畸形）；体外受精．胚胎移植术后；妊娠33周G1P0臀位／臀位”于2017年3月20日在我院产科剖宫产娩出，生时羊水、胎盘、脐带正常，生后患儿哭声微弱，心率80次/min，心音弱，四肢皮肤青紫，经清理呼吸道、保暖、正压通气等处理后.关键词：先天性完全性房室传导阻滞 镜面右位心 新生儿 进行性呼吸困难 试管 清理呼吸道 西藏高原新生儿狼疮合并先天性 完全性 房室 传导 阻滞 1例 2018年 完全性 房室 传导 阻滞 。入院后完善胸片：心肺未见异常。心脏彩超：房间隔缺损（0.43cm）,左向右分流。动态心电图结果：平均心率50次/分，最长间歇1.4s，全程为III°AVB，心室逸博心律。给予人血免疫球蛋白（400mg/Kg.d，连用5天）及甲基强的松龙（2mg/Kg.d，用1周后减量，共用2周），治疗7天，患儿心率50次/分，未给予吸氧下缺氧明显，期间行异丙肾上腺素试验：未给予吸氧下SPO2在70%～75%之间，口唇发绀，缺氧症状明显，心率50～55次/分，给予缓慢推注异丙肾上腺素后患儿心率逐渐上升至80～85次/分，同时未给予吸氧下SPO2上升至87%～90%左右。该试验结果证实离氧不耐受为心源性 缺氧。向家属交代安装心脏起搏器的必要性 ，家属拒绝并自动出院。其他检查结果：甲状腺功正常，抗核抗体阳性 （S1:1000），抗双链DNA阴性 。母亲检查结果：抗核抗体阳性 （S1:1000），抗双链DNA抗体阳性 ，抗SSA抗体阳性 ，抗SSB抗体阳性 。1月后随诊：心率50次/分，仍然为III°AVB，心室逸博心律，缺氧貌明显。因患儿头围增大，故行头颅CT：侧脑室重度扩大，脑沟变浅、变平；提示脑积水。关键词：先天性完全性房室传导阻滞 高原新生儿 抗核抗体阳性 肾上腺素试验 抗双链DNA 人血免疫球蛋白 先天性 长QT综合征并先天性 完全性 房室 传导 阻滞 及恶性 室性 心律失常1例被引量：3 2018年 完全性 房室 传导 阻滞 （CAVB）并QT问期延长和尖端扭转型室性 心动过速（TdP）或心室颤动（室颤）的患儿少见。QT间期延长的原因可为先天性 长QT综合征（LQTS）并CAVB，亦可为CAVB过缓的心率导致获得性 QT间期延长，这2种原因均可经植入永久性 心脏起搏器后缩短QT间期，从而减少TdP或室颤发生。现报道2014年10月诊治的1例先天性 LQTS并先天性 CAVB及TdP和室颤，且接受心脏起搏治疗后未再发生恶性 室性 心律失常的患儿，讨论其可能的发病机制、诊断要点和治疗方案，为临床类似病例的诊治提供参考。关键词：先天性完全性房室传导阻滞 先天性长QT综合征 恶性室性心律失常 尖端扭转型室性心动过速 植入永久性心脏起搏器 QT间期延长 经脐静脉临时起搏及心外膜永久起搏器治疗新生儿先天性 完全性 房室 传导 阻滞 一例 被引量：1 2017年 先天性 完全性 房室 传导 阻滞 ”于2016年4月入住清华大学第一附属医院心脏小儿科。关键词：先天性完全性房室传导阻滞 永久起搏器 临时起搏 新生儿 心外膜 脐静脉 先天性 完全性 房室 传导 阻滞 新生儿出生后即刻经脐静脉安置临时起搏器的麻醉管理1例2017年 房室 传导 阻滞 ;孕35周时超声心动图示胎儿心脏明显扩大,心房率135次/min,心室率44次/min.孕35周＋6天入院时行超声心动图检查示：心脏成球形,左心室扩大,宽约1.9 cm;心房率140次/min,心室率47次/min,心率不齐,诊断为：心律失常,全心扩大.入院后第2天在脊椎-硬膜外麻醉下行剖宫产术,并产下一活体男婴.关键词：先天性完全性房室传导阻滞 临时起搏器 麻醉管理 脐静脉 新生儿 儿童先天性 完全性 房室 传导 阻滞 23例 被引量：2 2016年 先天性 完全性 房室 传导 阻滞 （congenital complete atrioventricular block,CCAVB）不同于获得性 CAVB经治疗后尚有恢复正常的可能,对于CCAVB患儿需长期随访,CCAVB患儿中约20%～30%在胎儿期或新生儿期死亡,约67%在成年之前需要植入心脏起搏器。究竟何时需起搏治疗以及何种起搏模式安全有效,目前文献报道较少，尚无一致意见。现选取2003年10月至2014年12月在南京医科大学附属南京儿童医院心血管内科23例CCAVB患儿临床资料，对其临床特点及治疗体会总结如下。关键词：起搏模式 阿斯综合征 永久性起搏 单腔起搏 心房率 先天性 完全性 房室 传导 阻滞 伴动脉导管未闭、Ⅱ型呼吸衰竭、急性 心力衰竭被引量：2 2012年 性 加重，4d后颜面部水肿并逐渐蔓延至手足，呈渐进性 加重。入院时患儿咳嗽较前加重，呈阵发性 连声咳。入院前当地医院血常规：WBC16．3×109／L，L43％，N37．7％，Hb95g/L；尿常规：尿比重1．010，蛋白质15mg／dl，尿pH7．0，关键词：先天性完全性房室传导阻滞 动脉导管未闭 急性心力衰竭 面部水肿 尿比重 先天性 完全性 房室 传导 阻滞 临床特征及治疗转归被引量：8 2011年 先天性 完全性 房室 传导 阻滞 患儿的临床特征及治疗转归,为早期诊断、治疗和改善预后提供临床依据。方法:回顾性 总结分析2000年8月～2010年10月在我院住院并确诊为先天性 完全性 房室 传导 阻滞 患儿共38例,男21例,女17例,分析母孕期情况、临床表现、心电图、Holter和超声心动图结果,随访时行心电图和超声心动图等检查。结果:在38例CCAVB患儿中发现宫内心动过缓者9例,其中出生后确诊为新生儿红斑狼疮2例;15例伴阿斯综合征发作,初发年龄为4月～3岁,平均(1.9±1.0)岁;14例合并先天性 心脏病,分别为ASD 5例,PDA 7例,PS 1例,MS 1例;19例安装起搏器1,例为PDA手术时行心外膜起搏;超声心动图发现左心室增大20例,以学龄(前)期多见,较婴幼儿期有显著差异(P<0.05);心电图发现QTc延长者11例3,例合并尖端扭转室速;Holter显示婴幼儿期室性 早搏多见,较学龄(前)期有显著差异(P<0.05);随访发现起搏器安装后心脏扩大伴二尖瓣反流者3例,心功能不全1例。结论:先天性 完全性 房室 传导 阻滞 患儿临床以心动过缓和阿斯综合征发作为主要表现,部分可合并各种先天性 心脏病。早期确诊患儿如出现心动过缓伴心脏扩大、心功能不全或阿斯发作需早期安装永久起搏器,可减少病死率;年长儿出现阿斯综合征发作或心功能不全也需安装起搏器。随访发现右室心尖部起搏可造成心脏扩大、二尖瓣反流和心功能不全,选择右室流出道起搏不良反应更少。关键词：房室传导阻滞 先天性 阿斯综合征 永久起搏器
