搜索到3609篇“ 局灶节段性肾小球硬化“的相关文章
- IgA肾病与局灶节段性肾小球硬化的临床特点比较
- 2024年
- 目的:探讨IgA肾病(IgAN)与局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床特点。方法:选取2018年6月—2023年7月于北海市第二人民医院及医联体单位治疗的134例肾病患者为研究对象,将其中IgAN 98例作为IgAN组,FSGS36例作为FSGS组。所有患者均行常规检测24h尿蛋白、血清白蛋白、血尿酸、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL)、甘油三酯(TG)和高密度脂蛋白(HDL)。比较两组患者的各项临床指标,了解两种疾病的临床差异。结果:两组患者的年龄、病程、高血压和肾功能异常的发病率比较,差异无统计学意义(P>0.05);FSGS组患者的男性占比及肾病综合征的发病率均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.01)。FSGS组患者的IgG降低及IgM升高的发生率均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.01);两组病例的IgA、C3补体和C4补体比较,差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS组患者的尿蛋白及尿酸均高于IgAN组患者,血白蛋白低于IgAN组,差异有统计学意义(P<0.05),两组患者的肌酐比较,差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS组患者的TC、LDL、TG和HDL均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。男性IgG降低占比高于女性,尿蛋白、尿酸、TC、LDL均高于女性,差异均有统计学意义(P<0.05);男性与女性患者IgM升高的比率、肾病综合征发病率及血清白蛋白水平、TG水平和HDL水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:FSGS患者的男性占比、肾病综合征的发病率均高于IgAN患者,两组患者高血压和肾功能异常的发病率无显著差异,男性患者的临床症状比女性患者更严重。
- 宁万如潘庆登黄冠美叶祖兰程秀甜
- 关键词：高血压肾病综合征IGA肾病局灶节段性肾小球硬化肾功能异常
- 细胞自噬在局灶节段性肾小球硬化中的研究进展
- 2024年
- 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是伴有大量蛋白尿的临床病理综合征,以局灶肾小球硬化和足细胞足突消失为特征。现研究已证实足细胞损伤是FSGS发病的核心,且越来越多的研究表明氧化应激、炎症、近端小管上皮细胞(proximal tubule epithelial cells,PTECs)和肾小球内皮细胞(glomerular endothelial cells,GECs)的紊乱有助于FSGS的发展。近年来自噬在诸多研究领域备受瞩目,许多证据表明自噬在FSGS中发挥着重要的调控作用,这也为FSGS的治疗提供了一个新靶点,本文就自噬及其在FSGS中的作用做一综述。
- 张敏米焱王彩丽
- 关键词：局灶节段性肾小球硬化自噬ATG
- 健脾清化方改善局灶节段性肾小球硬化的效应机制研究
- 2024年
- 目的:探讨健脾清化方对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)小鼠及阿霉素诱导足细胞损伤的保护作用,并观察其对炎症反应、氧化应激及细胞凋亡的影响。方法:(1)体内实验:实验组balb/c小鼠,采用单次尾静脉注射阿霉素(10.5 mg/kg)的方法建立FSGS动物模型,造模后连续灌胃给药6周。测定24 h尿蛋白(定量)、血肌酐,及肾组织内超氧化物歧酶、丙二醛、过氧化氢酶的水平。并采用H&E、Masson、PAS染色,观察肾组织病理损伤程度。透射电镜观察肾脏超微结构。免疫荧光nephrine/p-JAK2双染观察足细胞上p-JAK2的表达。免疫印迹法检测(western blotting,WB)肾组织中p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1蛋白表达水平。(2)体外实验:实验1:采用CCK-8法检测阿霉素及健脾清化方对细胞活力的影响,并筛选出造模和健脾清化方干预浓度。DCFH-DA荧光探针检测各组足细胞ROS的含量。流式细胞术测定足细胞凋亡情况。WB检测p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1的蛋白表达水平以及RT-qPCR检测STAT3下游凋亡因子BAX、BAD、Caspase3、p21、Blc-2、和炎症因子IL-6、IL-1β、TNF-α的mRNA表达情况。实验2:WB检测JAK2激动剂C-A1对p-JAK2/JAK2,p-STAT3/STAT3蛋白表达的影响。结果:(1)体内实验:与对照组相比,模型组小鼠肾小球硬化,足细胞足突广泛融合,肾组织p-JAK2荧光表达明显增加。24 h尿蛋白定量、血肌酐、MDA升高,SOD、CAT降低(P<0.05)。p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1表达升高。与模型组相比健脾清化方干预后足细胞损伤缓解,肾组织P-JAK2荧光表达降低,24 h尿蛋白定量、血肌酐、MDA降低,SOD、CAT升高。p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1表达降低(P<0.05)。(2)体外实验:实验1:CCK-8法确定阿霉素造模浓度为0.4μg/mL,健脾清化方干预低中高浓度分别为1 mg/mL,2 mg/mL,4 mg/mL。与对照组比较,模型组凋亡细胞数量、ROS含量增多,p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1蛋白表达升高(P<0.05),
- 刘珊钟逸斐李屹
- 关键词：局灶节段性肾小球硬化足细胞损伤健脾清化方JAK2/STAT3
- 原发性局灶节段性肾小球硬化的中西医诊断与治疗
- 2024年
- 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是肾小球疾病的一种病理类型,其病理特征为局灶性和节段性肾小球硬化改变,其发病机制复杂、临床表现多样,是临床公认的一种难治性肾脏疾病。FSGS在1957年由Rich首先描述,是儿童和成人肾病综合征中较为常见的肾小球疾病,患者的性别男女之比为2∶1,我国原发性FSGS患者占原发性肾小球疾病的10.5%^([1]),约20%的患者最终会进展至终末期肾病(ESRD)。
- 程庆砾孙鲁英方敬爱刘伟敬刘玉宁
- 关键词：局灶节段性肾小球硬化原发性肾小球疾病成人肾病综合征节段性中西医FSGS
- 利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化患者的药学监护被引量：1
- 2024年
- 目的报道1例73岁具有潜伏性结核合并乙肝核心抗体阳性患者,因消化道溃疡存在激素使用禁忌,联合环孢素和利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的治疗过程和药学监护要点,为临床提供参考。方法临床药师参与免疫抑制治疗与感染预防、肾病综合征并发症治疗方案的制定并进行药学监护。结果患者肾病综合征缓解,其中尿蛋白由约8 g降至1 g以下,疾病控制良好。结论利妥昔单抗联合环孢素能使患者肾病综合征部分缓解甚至接近完全缓解。对于合并潜伏性结核、乙肝核心抗体阳性患者,使用单抗类生物制剂等免疫抑制剂应注意预防感染。当肾病综合征患者合并用药多时,使用环孢素应注意药物相互作用和监测血药浓度,治疗期间定期随访患者,警惕肾功能不全、感染等不良反应。临床药师参与临床诊疗过程,对保证疾病治疗效果以及用药安全具有重要意义。
- 谢彩鹏谭敏徐茜茜黄少珍马久栋唐崑
- 关键词：利妥昔单抗环孢素局灶节段性肾小球硬化药学监护
- 1例伴局灶节段性肾小球硬化的MELAS综合征家系的遗传学分析
- 2024年
- 目的 对1例伴局性节段性肾小球硬化(FSGS)的线粒体脑肌病、乳酸酸中毒和卒中样发作(MELAS)综合征家系进行遗传学病因分析。方法 先证者,女,36岁,表现为典型的MELAS综合征伴FSGS。先证者女儿表现为癫痫发作,经临床分析考虑线粒体病的可能。应用高通量测序技术对先证者进行致病基因变异检测,利用Sanger测序对先证者及其家系成员进行验证。结果 先证者线粒体DNA检测到m.3243A>G突变,其女儿携带同样突变,但先证者母亲未检测到该突变。结论 本研究认为m.3243A>G突变是先证者MELAS表现及FSGS的分子病因,也是其女儿癫痫发作的病因。
- 李苏一曹隽王清冰焦智慧任淑敏高旭权松霞张基伟刘静静陈义兵
- 关键词：MELAS综合征线粒体病局灶节段性肾小球硬化
- 白头翁皂苷B4对大鼠局灶节段性肾小球硬化的保护作用及机制研究
- 2024年
- 目的:通过单侧肾摘除联合多柔比星(ADR)诱导建立大鼠局灶节段性肾小球硬化(FSGS)模型,探讨白头翁皂苷B4对大鼠局灶节段性肾小球硬化的保护作用及其机制。方法:采用单侧肾摘除联合尾静脉注射ADR诱导建立FSGS模型;造模14 d后,白头翁皂苷B4连续给药28 d,每周测定血清尿素氮(BUN)、血肌酐(Cre)、血清总蛋白(TP)、血清白蛋白(ALB)、尿蛋白含量;糖原染色(PAS)及马松染色(Masson)检查肾脏病理学变化;免疫组化检测肾脏caspas-3表达情况;Western Blot法检测肾脏组织中nephrin、podocin、p53、Bcl-2、Bax、caspase-3及尿液中nephrin和podocin蛋白表达水平。结果:白头翁皂苷B4可以升高FSGS大鼠血清中TP和ALB的水平(P<0.05),降低Cre、BUN含量,改善肾脏组织病理变化,减轻FSGS肾小球基底膜不规则增厚及肾小管损伤等病变;降低FSGS大鼠尿液中nephrin、podocin蛋白表达(P<0.01,P<0.05),提高肾脏nephrin、podocin蛋白表达(P<0.01,P<0.05);降低肾脏组织中caspasse-3、p53蛋白表达,上调Bcl-2/Bax蛋白比值(P<0.01,P<0.05)。结论:白头翁皂苷B4对ADR所致的FSGS具有显著保护作用,其作用机制可能通过改善肾小球足细胞nephrin、podocin的表达,抑制肾脏细胞凋亡实现。
- 李俊李俊何北兰王木兰龚琴
- 关键词：白头翁皂苷B4局灶节段性肾小球硬化肾小球足细胞凋亡
- 丁樱从正虚邪实探讨儿童局灶节段性肾小球硬化症的病机与防治
- 2024年
- 基于儿童局灶节段性肾小球硬化症的病理特点,从中医学“正虚邪实”角度出发,探讨本病的病机与防治。“虚”“瘀”是其两大特点,而“虚瘀互结”是导致局灶节段性肾小球硬化症迁延难愈的关键。其中肺、脾、肾三脏本虚是患儿发病之基,外感邪实为诱发因素,“邪实”以风邪、湿邪、热邪多见,瘀血贯穿疾病始终。据此,丁樱提出了“扶正祛邪,序贯辨治”的治疗法则,扶正为基本治则,即健脾益肾、培本固元,清除邪实以截断诱因,即祛风清热、除湿化瘀,且据患儿不同阶段出现的病证,注重中西医结合序贯辨治,并时时注意顾护脾胃,培补中焦之气,使气血生化有源。
- 白惠文丁樱郭婷徐闪闪郑肖庆
- 关键词：局灶节段性肾小球硬化症儿童正虚邪实名医经验
- PLCE1基因新变异致局灶节段性肾小球硬化患儿1例的临床及遗传学分析
- 2024年
- 目的探讨PLCE1基因变异所致的1例局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿的临床表现和基因变异特点。方法选取2018年7月26日就诊于郑州大学第一附属医院的1例局灶节段性肾小球硬化男性患儿作为研究对象,收集其临床资料,采用高通量测序和Sanger测序技术分析其变异位点,用生物信息学软件分析模拟变异位点对蛋白活性的影响。结果患儿为1岁男性,肾脏超声提示双肾实质回声增强,病理诊断为局灶节段性肾小球硬化症(非特殊性)样病变;电镜检查显示肾小球节段性硬化,小球系膜细胞和基质轻度增生。患儿PLCE1基因存在母源c.3199delA(p.N1067Mfs*15)和父源c.4441_4443delATC(p.1481_1481del)复合杂合变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会的相关指南,二者均被判定为致病性变异(PVS1+PM2_Supporting+PP3;PM2_Supporting+PM3+PP3)。蛋白模拟提示二者均对PLCE1蛋白质的三级结构产生了显著的影响。结论PLCE1基因c.3199delA(p.N1067Mfs*15)和c.4441_4443delATC(p.1481_1481del)复合杂合变异可能是该患儿FSGS的遗传学病因。
- 王海荣王利辉文璐王海霞王凤娟
- 关键词：局灶节段性肾小球硬化常染色体隐性遗传基因变异
- 利妥昔单抗治疗微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化的快速卫生技术评估被引量：1
- 2024年
- 目的 评价利妥昔单抗治疗微小病变肾病(MCD)和特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的有效性、安全性和经济性。方法 检索中国知网、PubMed等数据库,并由2名研究者对数据进行处理与分析。结果 最终纳入1篇HTA报告、6篇系统评价/Meta分析和1篇经济学研究。在有效性方面,利妥昔单抗对原发性、激素依赖或频繁复发MCD和FSGS患者具有显著疗效,对肾移植后复发性MCD和FSGS患者的疗效尚不明确。在安全性方面,利妥昔单抗不良事件发生率较低。在经济性方面,利妥昔单抗的年医疗费用与钙调磷酸酶抑制剂(CNI)相当。结论 利妥昔单抗对原发性、激素依赖或频繁复发MCD和FSGS成人患者具有显著疗效,安全性较好,经济性尚需结合更权威的研究进一步评价。
- 邓爱清范小飞赵诚周盈莹
- 关键词：利妥昔单抗微小病变肾病特发性局灶节段性肾小球硬化
