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多形性黄色星形细胞瘤的临床诊治分析: 2024年; 目的研究多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2018年5月至2022年2月河南省人民医院和安阳市肿瘤医院神经外科收治的且经病理证实的15例PXA患者的临床资料,15例患者均在显微镜下行开颅手术治疗,通过分析患者的临床特点、影像学特征及治疗策略,总结了PXA的特点及治疗预后。结果15例PXA癫痫发作5例(33.3%),头痛5例(33.3%)。以颞叶为好发部位(53.3%),其次是额叶、顶叶和枕叶。影像学上肿瘤呈囊实性8例,多为成人;实性或以实性为主7例,多为儿童。肿瘤全切除12例(80%),部分切除3例(20%)。WHOⅡ级10例(66.7%),Ⅲ级5例(33.3%);术后行放化疗3例,行化疗2例。术后肿瘤复发2例(13.3%)。结论PXA以癫痫发作为主,颞叶最为常见;影像学上成人多以囊实性为主;儿童以实性为主,多伴囊性改变;临床上应积极手术治疗,全切除及病理级别与良好的预后相关,部分复发及具有恶变倾向者需辅助放化疗。; 牛志强左争辉屈洪彬马春晓; 关键词：多形性黄色星形细胞瘤预后

实性多形性黄色星形细胞瘤MRI误诊解析: 2024年; 多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是临床罕见的局限性星形细胞瘤,好发于儿童及青少年,发生率占星形细胞瘤1%左右。根据最新世界卫生组织2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类,PXA为低级别星形细胞瘤(WHOⅡ级),具有间变性和恶变倾向(WHOⅢ级)[1],WHOⅢ级表现更具侵袭性,类似高级别胶质瘤的影像学表现[2]。PXA多见于颅内大脑半球脑实质,术前易误诊。; 史双伏杜华阳; 关键词：多形性黄色星形细胞瘤误诊 MRI

儿童毛细胞型星形细胞瘤术后综合治疗研究进展: 2024年; 毛细胞型星形细胞瘤(PA)是最常见的儿童低级别脑肿瘤,常见于视神经、视交叉、下丘脑、脑干、小脑和大脑等部位。PA往往边界清楚、生长缓慢,属于WHO I级肿瘤,手术切除是治疗的首选方案。然而,由于视神经、视交叉、下丘脑或脑干等处神经功能的重要性,手术不一定能做到全切。目前临床对于儿童PA术后的治疗方案尚无定论,国内外对于儿童PA术后的主要治疗方式包括放疗、化疗、靶向治疗和随访观察。随着影像学和放射技术的进步,除了传统分次放疗,还包括适形放疗、立体定向放射治疗和质子治疗。但目前多数学者尚不推荐将放疗作为儿童PA术后的一线治疗选择。以长春新碱联合卡铂的化疗方案是进展性PA的首选,伊立替康-贝伐单抗可作为二线治疗用药。靶向治疗的发展如火如荼,以丝裂原活化蛋白激酶(MEK)抑制剂为首的靶向药物因其更少的毒副反应和良好的疗效而有望在未来成为儿童PA术后的一线用药,但目前尚缺乏高级别的临床证据。随访观察是儿童PA术后的选择之一,有学者提出儿童PA的分层治疗方案,推荐低风险层患者于术后随访观察。该文对儿童PA术后综合治疗进展作综述报道。; 梁擎天王翦; 关键词：儿童脑肿瘤毛细胞型星形细胞瘤放疗化疗

颗粒细胞星形细胞瘤/胶质母细胞瘤1例: 2024年; 报道1例脑实质内颗粒细胞星形细胞瘤/胶质母细胞瘤。患者男, 46岁, 因头晕伴肢体麻木半个月入院。头颅影像学检查提示双侧大脑半球多发占位性病变, 考虑淋巴瘤。先后行立体定向脑活检及肿瘤部分切除术, 首次术后病理诊断为颗粒细胞星形细胞瘤/胶质母细胞瘤, IDH野生型, 中枢神经系统肿瘤分级WHO 4级。活检样本镜下观察, 肿瘤细胞圆形或多边形, 片状或散在浸润性生长, 胞界清晰, 胞质丰富颗粒状, 罕见核分裂象, 未见坏死及微血管增生。手术切除样本中, 镜下除颗粒细胞星形细胞瘤成分外, 局部可见密集排列的异型星形肿瘤细胞以及微血管增生和坏死。2次标本免疫组织化学:S-100蛋白弥漫阳性, 胶质纤维酸性蛋白不同程度阳性, 少突胶质细胞转录因子2 部分阳性, CD68阳性, CD163阴性。过碘酸雪夫特殊染色显示胞质颗粒阳性。2次标本即时荧光定量PCR检测出TERT(C228T)基因突变, 第二次手术标本二代测序未检测出H3基因或IDH基因突变, 检测出TERT基因突变、EGFR基因扩增、CDKN2A/B纯合性缺失、PTEN缺失、第7号染色体获得、第10号染色体缺失以及MET基因扩增。患者术后接受全中枢放疗以及化疗, 于术后7个月死亡。; 范冲竹向璇杨丽李智李海南; 关键词：星形细胞瘤胶质母细胞瘤颗粒细胞

KRAS基因突变的毛细胞星形细胞瘤2例临床病理学分析: 2024年; 目的探讨KRAS基因突变的毛细胞星形细胞瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析2例KRAS基因突变的毛细胞星形细胞瘤,包括组织学形态、免疫组织化学染色、BRAF荧光原位杂交(FISH)、二代测序、DNA甲基化谱聚类分析结果,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄分别为15岁和30岁。例1病变位于左侧岛叶,例2位于左侧脑室前角旁。2例均可见毛细胞星形细胞瘤形态,其中1例部分区表现为毛黏液样星形细胞瘤形态。肿瘤细胞均表达胶质纤维酸性蛋白、Olig2、ATRX,不表达BRAF(VE1)、CD34、IDH1、p53、NeuN,Ki-67阳性指数1%~3%。基因突变检查未检出BRAF p.V600E、IDH1/2和TERT基因启动子热点突变。FISH检查未检出BRAF基因易位。2例行二代测序均检出KRAS第3号外显子p.Q61K错义突变并经Sanger测序证实。DNA甲基化聚类分析将例2归入幕上毛细胞星形细胞瘤。结论KRAS基因突变的毛细胞星形细胞瘤极为罕见,常发生于幕上。在形态学考虑毛细胞星形细胞瘤但是未检出BRAF基因突变和易位时不能轻易排除毛细胞星形细胞瘤的可能。二代测序和DNA甲基化谱分析有助于诊断。; 余天平张梦鑫张津堰龚静周桥陈铌; 关键词：毛细胞星形细胞瘤基因突变临床病理学

多参数MRI在小儿毛细胞型星形细胞瘤的诊断价值研究: 2024年; 目的:探究多参数磁共振成像(multi-parameter magnetic resonance imaging,mp-MRI)在小儿毛细胞型星形细胞瘤的诊断价值。方法:回顾性分析2018年9月至2023年9月医院收治30例疑似毛细胞型星形细胞瘤患儿临床资料。患儿入院后均接受磁共振成像技术(magnetic resonance imaging,MRI)检查,疾病得到病理诊断证实。以病理诊断结果为“金标准”评估常规MRI(T1WI+T2WI)、双参数MRI(biparametric magnetic resonance imaging,bp-MRI)(T1WI+T2WI+DWI)、mp-MRI(T1WI+T2WI+DWI+DSC-PWI)对小儿毛细胞型星形细胞瘤的诊断效能,并进行对比分析。结果:病理诊断结果显示30例患儿中24例为小儿毛细胞型星形细胞瘤;常规MRI、bp-MR、mp-MRI对小儿毛细胞型星形细胞瘤诊断的阳性预测值分别为73.68%、90.00%、95.83%,阴性预测值分别为9.09%、40.00%、83.33%,灵敏度分别为58.33%、75.00%、95.83%,特异度分别为16.67%、66.67%、83.33%,准确度分别为50.00%、73.33%、93.33%;三组方法灵敏度、准确度差异有统计学意义(P>0.05)。结论:小儿毛细胞型星形细胞瘤临床诊断过程中,采用mp-MRI可获取较高诊断效能,可为患儿精准治疗提供可靠影像学检查依据。; 许跃根郑顺勇; 关键词：毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤116例临床病理及分子遗传学特征分析: 2024年; 目的探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)临床病理及分子遗传学特征,分析预后相关因素。方法回顾性分析116例PA患者临床病理随访资料及治疗信息,分析各指标预后意义。结果116例PA主要临床表现为头晕头痛和共济失调。免疫组化结果显示GFAP、Olig-2、ATRX、S-100阳性表达,IDH1阴性表达,NeuN大部分阴性表达,Ki-67增殖指数低,p53蛋白呈弱阳性或阴性表达,1p/19q绝大部分无缺失。KIAA1549-BRAF融合基因阳性率在年龄和肿瘤部位的差异有统计学意义(P<0.05)。Log-rank单因素分析结果显示,肿瘤切除率是影响本组患者PFS的主要因素(P<0.05),年龄,性别,肿瘤部位、KIAA1549-BRAF融合基因对生存率的影响无统计学意义。Cox回归分析结果显示,肿瘤切除率仍是影响PFS的独立危险因素(P<0.05)。结论手术完整切除是PA首选治疗方式。分子遗传学特征及正确的组织形态学判断对于PA的精确诊断具有重要作用。; 徐玉霞魏思航王芳吴小延; 关键词：毛细胞星形细胞瘤肿瘤切除

1例小脑毛细胞型星形细胞瘤^(18)F-FDG PET/MRI表现: 2024年; 患者女,27岁,头痛头晕10余天、行走轻微不稳;外院CT示右侧小脑半球囊实性占位,囊壁伴钙化。查体:闭目难立征可疑阳性,皮肤散在咖啡色斑块。实验室检查未见明显异常。^(18)F-FDG PET/MRI示右侧小脑半球囊实性团块,实性部分1.7cm×1.2 cm,囊性部分5.5cm×3.9 cm.; 涂宁文之冯洪燕王科卜丽红; 关键词：星形细胞瘤磁共振成像正电子发射断层显像氟脱氧葡萄糖F18

失调的miRNAs可作为星形细胞瘤的潜在治疗靶点:生物信息学分析: 2024年; 目的:在神经系统常见肿瘤中,胶质瘤属于较难治疗的原发性肿瘤之一,一般具有预后较差、较高死亡率、常易复发等特点。其中,最常见的胶质瘤类型为星形细胞瘤,也是本次研究的目的。以当前的医疗水平,对胶质瘤尽早诊断和尽快进入规范化诊疗阶段是非常重要的,而从当前的治疗现状来看仍不尽人意。我们发现一种生物标志物——microRNAs (miRNAs),在上述疾病诊断及预后过程中存在巨大潜力,近期的多项研究表明它在星形细胞瘤的发生、发展、转归中都有研究价值。故本研究的主旨是探讨miRNA失调在星形细胞瘤发生发展中的重要性,并利用生物信息学分析以确定潜在的治疗靶点。方法:我们从GEO基因表达综合数据库(下称GEO)下载GSE138764和GSE132052两个经筛选后符合要求的微阵列数据集,并使用Rv3.6.2软件和KEGG通路分析对其进行分析。结果:综合生物分析结果,与星形细胞瘤发生、发展与转归呈重要相关的miRNAs或与以下靶点有关:细胞粘附因子、RNA聚合酶II、钙粘蛋白、泛素蛋白、转录辅助活化子、组蛋白、激素-受体结合体、肿瘤蛋白多糖、细胞衰老、以及多个信号通路(MAPK, PI3K-Akt, Hippo, mTOR)等。随即,我们从中选择10个在表达中差异最明显的miRNAs进行进一步研究:miR-138-2-3p、miR-377-5p、miR-517c-3p、miR-770-5p、miR-431-3p、miR-29b-2-5p、miR-433、miR-212-5p、miR-517a-3p、miR-490-3p,并发现,这些miRNA或与肿瘤细胞的增殖、迁移和侵袭等生理病理过程有关。结论:这些发现向我们揭示:星形细胞瘤的发生、发展及转归可能与miRNAs失调有关,NUPL2,miR-517c-3p和miR-431-3p等基因可能在进一步研究后证明对于星形细胞瘤具有重要的诊断价值,可以作为潜在的生物治疗靶点进行应用。; 苏晶彭路巫瑞刘国栋; 关键词：星形细胞瘤胶质瘤微RNA 生物信息学

儿童松果体区不同级别星形细胞瘤的CT和MRI表现特征分析: 2024年; 目的探讨儿童松果体区不同级别星形细胞瘤的CT和MRI表现特征。方法对2005年1月-2022年3月间,经手术病理证实的17例儿童松果体区星形细胞瘤的CT和MRI资料进行回顾性分析,研究肿瘤大小、形态、钙化、密度、信号、表观弥散系数(ADC)值和强化特征。结果17例患者中,WHOⅠ级6例,Ⅱ级7例,Ⅲ及4例;肿瘤呈圆形或类圆形,最大径范围1.95-4.52cm,肿瘤有钙化者4例,Ⅰ-Ⅱ级肿瘤呈稍低密度、Ⅲ级者呈略高密度。肿瘤T1WI呈稍低信号,T_(2)WI呈略高信号,增强后肿瘤实性成分强化明显。肿瘤ADC值范围0.83-1.46×10^(-3)mm^(2)/s。结论儿童松果体区星形细胞瘤CT平扫呈低密度、T1WI低信号,T_(2)WI随级别升高信号由高逐渐减低,ADC值偏高增强后明显强化是其表现特征。; 曾凡勇邹仡伟黄炳乐邱健丁宇薛周李文华; 关键词：星形细胞瘤 CT MRI 儿童

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