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成人腺苷脱氨酶2缺乏症并发神经系统损害的临床特征分析被引量:1
2024年
目的分析成人腺苷脱氨酶2缺乏症(DADA2)并发神经系统损害的临床特征。方法回顾性分析2023年9月18日就诊于福建医科大学附属闽东医院内科的1例并发神经系统损害的成人DADA2患者的临床资料。在Pubmed、中国知网及万方数据库中检索与伴神经系统受累的成人DADA2相关的临床研究或病例报道,总结成人DADA2并发神经系统损害的临床特征。同时收集相同研究队列中伴神经系统受累的DADA2患儿的临床资料,对比分析成人DADA2和儿童DADA2临床特征的差异。结果本例患者为男性,30岁,主要表现为皮肤网状青斑、卒中发作和痉挛性截瘫。基因检测示腺苷脱氨酶2(ADA2)基因复合杂合突变,头颅磁共振成像示右丘脑和侧脑室旁腔隙性梗死灶、肥大性下橄榄核变性。文献复习发现迄今共报道22例(含本例)成人DADA2并发神经系统损害患者,发病年龄为25(19,29)岁,卒中是该疾病患者神经系统受累的最主要特征(17/22,77.3%),其次是脑(7/22,31.8%)和肢体损害(8/22,36.4%)。予肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂等治疗,17/20的患者病情稳定或好转。与并发神经系统损害的儿童DADA2患者相比,成人DADA2患者的发热[12/22(54.5%)比48/59(81.4%)]、关节炎[6/22(27.3%)比34/59(57.6%)]、血液学异常[4/22(18.2%)比28/60(46.7%)]的发生率明显减少(χ^(2)=5.998、5.907、5.489),差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论并发神经系统损害的成人DADA2一般于成年早期起病,主要表现为卒中,也可伴有周围损害。成年患者全身症状较儿童少见,及时予TNF抑制剂治疗后结局较好。
岳增昌钟林清张家永林琳魏礼瑶郑建明
关键词:神经系统表现网状青斑卒中
乳酸及元特异性烯醇化酶对新生儿窒息神经系统损害的预测效能
2024年
目的:分析乳酸(lactic acid,LAC)及元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)对新生儿窒息发生神经系统损害的预测效能。方法:179例窒息新生儿,分为轻度窒息组149例和重度窒息组30例。检测动脉血气LAC和血清NSE水平,进行新生儿危重病例(neonatal critical illness score,NCIS)评分和新生儿行为测定(neonatal behavioral neurological assessment,NBNA)评分。采用Pearson相关性分析LAC、NSE水平与NCIS评分、NBNA评分的关系,多因素Logistic回归分析窒息新生儿发生神经系统损害的独立预测因素,受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价Apgar评分、LAC、NSE水平对发生神经系统损害的预测效能。结果:重度窒息组出生后早期LAC水平为(10.07±2.31)mmol/L,NSE水平为(3.26±0.86)μg/L,分别高于轻度窒息组的(5.63±1.24)mmol/L和(0.67±0.35)μg/L(均P<0.05)。Pearson相关性分析显示,窒息新生儿出生后早期LAC和NSE水平与NCIS评分、NBNA评分均呈负相关(P<0.05)。在179例窒息新生儿中,发生神经系统损害18例。神经系统损害患儿出生后早期LAC和NSE水平分别为(13.56±3.78)mmol/L和(5.07±1.24)μg/L,高于无神经系统损害患儿的(3.60±0.95)mmol/L和(1.83±0.52)μg/L(均P<0.05),神经系统损害患儿NCIS评分和NBNA评分分别为(80.42±4.52)分和(30.23±2.57)分,低于无神经系统损害患儿的(93.08±5.17)分和(36.89±4.16)分(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,娩出后10 min Apgar评分、LAC和NSE均是窒息新生儿发生神经系统损害的独立预测因素(均P<0.05)。ROC曲线分析显示,娩出后10 min Apgar评分、LAC、NSE均具有预测窒息新生儿发生神经系统损害的较好效能,三者联合的AUC最大,为0.925,预测窒息新生儿发生神经系统损害的敏感度为91.76%、特异度为60.35%。结论:窒息新生儿LAC和NSE水平明显升高,与窒息程度及神经系统损害有关,娩出后10 min Apgar评分、LAC和NSE水平均是发生
卓秋香
关键词:新生儿窒息乳酸神经元特异性烯醇化酶神经系统损害
电焊作业致神经系统损害文献计量和可视化分析
2024年
目的分析总结电焊作业致神经系统损害领域研究趋势和热点,为后续研究提供新思路。方法于2022年12月,以美国科学引文索引(Web of Science)、中国期刊全文数据库(CNKI)和万方数据库为检索数据库,对电焊作业与神经系统损害相关中英文检索词进行文献检索。用文献计量分析软件VOSviewer 1.6.18和CiteSpace 6.1.6软件对文献的发表年份、发表数量、国家、研究机构及关键词等进行可视化分析。结果本研究共纳入309篇文献(中文112篇,英文197篇)。国内和国际分别于1976年和1994年发表第一篇文献,并分别于2006年和2018年达到发文量高峰后出现不同程度下降;国内发文量最多的机构是山东第一医科大学(包括山东省职业卫生与职业病防治研究院和山东省医学科学院)和武汉科技大学。309篇文献分别来自52种中文期刊和86种英文期刊;关键词共现分析表明,国内研究主要围绕电焊作业、电焊工、行为功能和锰等主题开展,而电焊烟尘中锰致神经系统损害是国际上关注较多的领域;长期暴露(long term exposure)、风险(risk)和表现(performance)等是该领域的重点爆发词。结论电焊作业致神经系统损害领域研究热点有明显时间演变趋势,逐渐从临床表现过渡到其毒作用机制及早期生物标志物等方面。
李悦张美辨倪春辉王焕强
关键词:电焊神经系统文献计量学可视化分析
川崎病相关的神经系统损害的研究进展
2023年
川崎病(Kawasaki disease,KD)是好发于5岁以下儿童的急性系统性血管炎,可累及全身各系统及器官,尤其是冠状动脉损害。但随着对KD的不断研究,发现KD相关的神经系统损害不仅发病率高,而且会导致严重后果。本文回顾了近年来的相关研究,旨在对KD引起神经系统损害的发病机制、临床特点、治疗、预后以及对KD早期预警的表现进行综述。
沈西伟沈西伟
关键词:川崎病神经系统损害血管炎儿童
儿童IgA血管炎相关神经系统损害的临床分析
2023年
目的:总结Ig A血管炎引起的神经系统损害,探讨其危险因素、治疗及转归。方法:选择天津市儿童医院2016年1月至2022年1月收治的Ig A血管炎患儿1879例,其中出现神经系统损害的患儿34例(A组),随机抽取同期非神经系统损害病例72例(B组),对两组临床表现、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析。结果:IgA血管炎相关神经系统损害发生率为1.8%,A组和B组均有典型紫癜样皮疹,A组出现消化道症状、消化道出血、皮疹在非典型部位的发生率分别为97.1%、32.4%、67.6%,B组分别为72.2%、8.3%、40.3%,差异存在统计学意义(χ^(2)=9.571、9.895、6.922,均P<0.05),但尿常规、尿微量白蛋白、尿转铁蛋白、血Ig、便钙卫蛋白等无统计学差异(均P>0.05)。A组中16例脑电图显示背景活动慢波;15例电生理显示周围损害;2例头颅MRI提示大脑后部可逆性脑病综合征;1例头颅MRI提示静脉窦血栓。A组均接受糖皮质激素治疗,其中强化治疗19例,大剂量甲强龙冲击治疗8例,使用环磷酰胺15例,静脉应用丙种球蛋白10例,7例采用了甲强龙冲击联合环磷酰胺治疗,5例应用甲强龙冲击联合环磷酰胺及丙种球蛋白治疗。B组仅3例应用甲强龙冲击治疗,2例应用环磷酰胺,其中1例应用甲强龙冲击联合环磷酰胺治疗,其余68例仅予常规剂量糖皮质激素或对症治疗后好转。两组患儿出院时病情均好转,出院后随访6个月均未遗留后遗症。结论:Ig A血管炎罕见出现神经系统损害,出现消化道症状、消化道出血和皮疹发生在非典型部位的患儿更容易发生神经系统损害
李芳芳李芳芳李崇巍
关键词:神经系统损害静脉窦血栓
手足口病患儿神经系统损害的危险因素分析
2023年
目的探讨手足口病(hand,foot and mouth disease,HFMD)患儿发生神经系统损害的危险因素,构建神经系统损害风险预测模型。方法回顾性分析2019年1月至2022年1月广东省深圳市第十一人民医院337例HFMD患儿临床资料,根据是否发生神经系统损害,将337例HFMD患儿分为损害组(34例)和单纯HFMD组(303例)。对比两组患儿临床资料,分析HFMD患儿发生神经系统损害的危险因素,制定风险预测模型,采用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)分析该模型的临床价值。结果两组患儿年龄、病毒类型、高热、营养不良、外周血WBC及血糖状况相比,差异有显著性(P<0.05)。Logistic回归分析显示,年龄≤3岁、病毒类型(EV71)、高热、营养不良、外周血WBC≥15×109及血糖≥6.1mmol/L是HFMD患儿发生神经系统损害的危险因素(P<0.05)。根据Logistic回归分析结果,预测神经系统损害的ROC曲线下面积为0.825,预测敏感度为82.4%,特异度为78.2%。结论年龄≤3岁、EV71感染、高热、营养不良、外周血WBC≥15×109及血糖≥6.1mmol/L是HFMD患儿出现神经系统损害的危险因素,根据危险因素构建的预测模型可用于评估HFMD患儿神经系统损害风险。
强春晓薛良荣吴湘兰
关键词:手足口病神经系统损害
血液透析治疗尿毒症神经系统损害患者的临床体会
2023年
论血液透析治疗尿毒症神经系统损害患者的临床疗效。方法 取2022年1月-2023年1月我院尿毒症神经系统损害患者40例,随机分成:对照组、观察组(各20例)。对照组对症基础治疗,观察组再增加血液透析方案,比较两组的临床疗效。结果 观察组治疗有效率高于对照组,症状改善人数多于对照组,β2-MG、Scr、BUN、MMS低于对照组,IL-1、IL-6、TNF-α、IFN-γ低于对照组,各项生活质量分数高于对照组(P<0.05)。结论 针对尿毒症神经系统损害患者,血液透析治疗的效果显著,对症状的康复有促进作用,还可改善肾功能与炎症指标,利于生活质量提升。
冯烨
关键词:血液透析尿毒症神经系统损害临床症状肾功能指标
5例一氧化二氮滥用致神经系统损害的临床分析
2023年
目的探讨首诊于急诊科的5例一氧化二氮(N_(2)O)滥用致神经系统损害患者的临床特征。方法收集2017年2月至2021年1月首诊于空军军医大学西京医院急诊科的5例N_(2)O滥用致神经系统损害患者的临床资料,并进行随访。结果共纳入5例患者,其中女4例,男1例,年龄15~25岁,吸食N_(2)O时间为3~12月,吸入量40~400 g/d。所有患者均行颈胸椎磁共振、血常规、肌电图、血同型半胱氨酸检查,4例患者行腰穿、维生素B_(12)检查。所有患者均给予规范肌内注射甲钴胺治疗,除1例遗留后遗症外,其余4例均恢复良好。结论首诊于急诊科的N_(2)O滥用致神经系统损害者多为青少年,颈髓后索特征性病灶、巨幼红细胞贫血、高同型半胱氨酸血症可作为诊断线索。对诊断为周围病、脊髓病和巨幼红细胞贫血的青少年患者应常规询问N_(2)O接触史。
李敏穆颖杜芳
关键词:一氧化二氮神经系统损害
预警护理干预在重症手足口病合并神经系统损害患儿中的应用探究
2023年
探讨预警护理干预在重症手足口病合并神经系统损害患儿中的应用研究。 方法 选择2020年1月至2023年6月于本院儿科就诊的儿童手足口病重症病例76例,随机分为观察组和对照组各38例。对照组采用常规护理模式,观察组在对照组的基础上应用预警护理干预模式,比较两组患儿的护理效果。 结果 观察组发热持续时间、神经系统受累持续时间、口腔疱疹缓解时间、手足皮疹缓解时间、口腔疼痛消退时间较对照组明显缩短(P<0.05);观察组并发症发生率明显低于对照组(P<0.05);观察组患儿干预后生活质量优于对照组(P<0.05),差异均具有统计学意义。 结论 预警护理干预应用于重症手足口病合并神经系统损害患儿中可以加快患儿的症状消退时间,减少并发症发生,提高生活质量。
刘春梅
关键词:重症手足口病神经系统损害
布鲁氏菌病并发神经系统损害临床研究
2022年
探讨分析布鲁氏菌病并发神经系统损害的临床症状,分析患者的病情特点。方法:收集2018年11月至2020年11月呼伦贝尔市人民医院门诊及住院的布鲁氏菌病患者300例,分为并发神经系统损害组和非并发神经系统损害组,由接受过本病专业培训的高年资布病科医生、病学医生进行详细记录患者发病年龄、性别、民族、病程、SAT分级、接触史、发病季节及居住地等资料,并临床诊断存在布鲁氏菌病对神经系统损害病例,同时有心理医生分析病人精症状,对患者的个体状况进行评估,分析患者的神经系统损害状况。结果:在本次研究中300例患者中共计发生脑膜炎患者16(5.33%)例,脑膜脑炎患者19(6.33%)例,脑脓肿23(7.67%),脊髓炎19(6.33%)例。本次研究中300例患者中共计包括颅内压升高患者265(88.33%)例,白细胞计数增多患者274(91.33%),葡萄糖降低患者235(78.33%)例。结论:布鲁氏菌病并发中枢损害,患者在发病后脑脊液往往会出现异常改变,患者表现为颅内压升高以及白细胞计数增多的情况,而患者也会出现葡萄糖降低的症状,再对患者进行病情诊断,是医务人员需要与结核性脑膜炎作出鉴别,以避免出现误诊的情况。
王洪刚包华德恩金梁晨许冬稳
关键词:布鲁氏菌病神经系统损害病情分析

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张星虎
作品数:263被引量:829H指数:14
供职机构:首都医科大学附属北京天坛医院
研究主题:多发性硬化 视神经脊髓炎 脑脊液 重症肌无力 中枢神经系统损害
曹秉振
作品数:252被引量:1,287H指数:17
供职机构:济南军区总医院
研究主题:脑梗死 脑炎 急性脑梗死患者 脑缺血 预后
陈峰
作品数:161被引量:555H指数:11
供职机构:海南省人民医院
研究主题:磁共振成像 磁共振扩散张量成像 手足口病 MRI 抑郁症
李建军
作品数:314被引量:1,257H指数:16
供职机构:海南省人民医院
研究主题:磁共振成像 MRI 肾移植 抑郁症 磁共振波谱学
郑金瓯
作品数:210被引量:497H指数:10
供职机构:广西医科大学第一附属医院
研究主题:颞叶癫痫 癫痫患者 颞叶 癫痫 重症肌无力