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- 胚胎发育不良性神经上皮瘤
- 胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembroplasticy neuroepithelial tumor,DNT)是一种以顽固性癫痫为临床表现,发生于脑组织的神经原-神经胶质细胞混合肿瘤。DNT被认为不是在完全正常发育的脑...
- 郭韬武江
- 关键词：胚胎发育不良性神经上皮瘤病理
- 文献传递
- 胚胎发育不良性神经上皮瘤被引量：1
- 2006年
- 目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断和治疗。方法分析总结我院治疗的4例DNT患者的临床和病理资料。结果所有患者以癫疒间发作为临床表现;MRI上为T1低信号,T2高信号病灶,无水肿,无占位效应;手术治疗后癫疒间发作控制满意;病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞。结论DNT是一种良性病变,手术治疗效果良好,本病的准确诊断对其治疗有重要意义。
- 顾大群傅先明
- 关键词：神经上皮瘤
- 胚胎发育不良性神经上皮瘤被引量：2
- 2005年
- 戚晓昆卢德宏
- 关键词：胚胎发育不良性神经上皮瘤神经元肿瘤TUMOR专科医生部分性
- 胚胎发育不良性神经上皮瘤被引量：1
- 2003年
- 邢晓皖螘国铮丁敏王晓秋
- 关键词：胚胎发育不良前额叶神经上皮瘤头晕血供
- 胚胎发育不良性神经上皮瘤被引量：14
- 2002年
- 常秀青徐庆中卢德宏
- 关键词：胚胎发育不良神经上皮瘤病例报告免疫组织化学
- 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤33例临床病理分析
- 2024年
- 目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的临床病理特征及预后。方法收集33例DNT患者的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测Olig2、NeuN、Syn、GFAP、IDH1、CD34、BRAF V600E、H3K27M和Ki67的表达,观察其病理组织学形态及免疫组化特征进行回顾性分析,并复习相关文献。结果33例中可随访28例,其中女性10例,男性18例;发病年龄4~57岁,平均24.97岁;临床以难治性癫痫为常见症状。DNT主要发生在幕上区域,以皮层为主。肿瘤大多界限清楚,呈分叶状、囊性或囊实性结构。镜检:DNT主要由少突胶质样细胞、漂浮在黏液基质中的神经元和增生星形胶质细胞组成,偶见钙化,未见坏死或微血管增生。免疫表型:神经元表达NeuN、Syn,少突胶质样细胞表达Olig2,增生的星形胶质细胞表达GFAP,p53多为野生型,Ki67增殖指数较低(多数<4%)。结论DNT是一种良性混合性胶质神经元肿瘤,病理诊断需结合影像学特点、镜下形态、免疫组化结果及必要的分子检测,手术完整切除后患者预后良好。
- 夏轶郑舒静熊佶杜尊国胡小木胡星张莹
- 关键词：中枢神经系统肿瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤预后
- 影像学上早期表现为局部脑白质T2WI高信号的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤影像学演变进程(附1例临床病例分析)
- 2024年
- 目的加深对胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelaltumor,DNT)影像学自然演变的认识,提高识别与诊断早期DNT的能力。方法分析我院一例早期影像学表现为左侧顶叶局部脑白质T2WI高信号的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿临床资料,观察其临床演变过程及影像学表现变化,并复习DNT影像表现的相关文献,以提高对早期DNT的认识。结果患儿影像学早期表现为左侧顶叶局部脑白质T2WI高信号。患儿3岁11月龄时行头颅MRI提示左侧顶叶占位,考虑低级别胶质瘤可能性大。脑电图提示左侧后头部异常放电。综合分析患者临床诊疗过程和影像表现变化,DNT早期影像学上可表现为单纯的脑白质T2WI高信号,如果不给予重视,病灶可能会演变进展为DNT,进一步诱发癫痫发作,严重影响患儿生长发育及生活质量。结论局部脑白质T2WI高信号不容忽视,可能为多种颅内病变早期的影像表现,早期DNT亦可表现如此,应当结合临床资料,完善影像学检查,采取恰当的处理措施,定期进行影像学随访,必要时可手术活检以明确诊断,减少漏诊、误诊,对患者的预后及生活质量具有积极的意义。
- 卢冠文郑兰刘振清刘鸿圣
- 关键词：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理学特征
- 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤影像学表现
- 2023年
- 目的:掌握胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的影像学表现,提高对本病的诊断能力。方法:回顾性分析病理证实的36例DNET临床及影像学资料,评估其临床及影像学特征。结果:36例患者男女比例为22∶14,发病率20岁以下为50%,30岁以下比例达80.56%;所有病例均为单发,58.3%位于颞叶,25%位于额叶;MRI表现为T1WI低信号,T2WI高信号;T2-FLAIR失配征28例,增强扫描5例病灶壁结节强化;MRI分型:Ⅰ型类囊性24例,Ⅱ型结节状5例,Ⅲ型发育异常样7例。结论:DNET的影像学表现具有一定的影像学特征性,磁共振对DNET术前分型具有重要帮助。
- 吴捷王东东申玉兰
- 关键词：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤磁共振
- 术中超声辅助切除胚胎发育不良性神经上皮瘤被引量：1
- 2023年
- 目的观察术中超声用于辅助胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)切除术的价值。方法纳入32例接受术中超声辅助下脑肿瘤切除术并经术后病理证实的DNET患者,依照术前MRI所见将病灶分为Ⅰ型(n=12)、Ⅱ型(n=11)及Ⅲ型(n=9);比较各型病灶术中超声表现,观察以之判断DNET病灶MRI类型及术中超声辅助切除DNET的价值。结果不同MRI类型DNET病灶之间,术中超声呈“脑沟样”回声、后方回声增强及边界清晰占比差异均有统计学意义(P均<0.05)。根据病灶后方回声增强判断MRIⅠ型DNET的敏感度和特异度分别为75.00%和95.00%,以病灶内“脑沟样”回声判断MRIⅢ型DNET的敏感度和特异度分别为77.78%和78.26%,以病灶边界不清判断MRIⅢ型DNET的敏感度和特异度分别为66.67%和91.30%。32例均在术中超声辅助下准确定位DNET,30例(30/32,93.75%)完全切除病灶。结论术中超声可清晰显示DNET并辅助术者判断其类型,进而选择切除方式及范围。
- 张文恺张巍程令刚陈治光李睿何文
- 关键词：外科手术超声检查
- 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗
- 2023年
- 目的结合文献探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET)的临床特点及治疗策略。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院神经外科2017年12月至2018年5月收治的5例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿临床资料,结合文献复习,总结胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现、影像学特点、分类、治疗方法和预后。结果5例患儿中4例表现为癫痫发作,1例表现为头痛、嗜睡等脑积水症状。术前CT和磁共振检查诊断为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,按影像学特点分类并经手术及病理检查确诊。根据影像学特点,5例中DNETⅠ型1例,Ⅱ型3例,Ⅲ型1例。1例Ⅰ型患儿行单纯额叶病灶切除术;2例Ⅱ型患儿行颞叶病灶+前内侧颞叶切除术;1例Ⅱ型患儿病灶侵犯功能区及基底节区,予病灶大部切除术;1例Ⅲ型患儿病灶位于脑室内,行脑室镜下肿瘤切除术。术后随访8~14个月,5例患儿Engel分级均为Ⅰ级,1例脑积水患儿术后症状改善。结论DNET患儿常表现为癫痫,也可表现为脑积水等症状,临床表现与影像学分型相关,大部分患儿经单纯肿瘤切除或包含肿瘤的脑叶切除可获得良好治疗效果。
- 许威杨天权韩勇王杭州陈民王勇强
- 关键词：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
