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头皮巨大恶性间叶瘤1例报告并文献回顾: 2023年; 恶性间叶瘤罕见,发病机制可能与染色体异常扩增有关,诊断需结合病史、影像学表现及组织病理检查进行综合判断,预后一般较差,目前治疗以手术切除为主。现对1例头皮巨大恶性间叶瘤患者的临床特点、影像学表现及治疗进行回顾性分析,探讨恶性间叶瘤的发病机制和预后情况,以提高诊断率并选择合理的治疗方法。; 李国梁魏伟金点石张哲铭; 关键词：间叶瘤头皮病例报告

纤维软骨性间叶瘤4例临床病理学分析被引量：1: 2023年; 目的探讨纤维软骨性间叶瘤(fibrocartilaginous mesenchymoma, FM)的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及鉴别诊断。方法收集上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科2020—2022年4例FM的临床及影像学资料, 对其病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析, 并复习相关文献。结果例1为会诊病例, 患儿女, 10岁。CT示骶骨和L5关节突骨质破坏。例2, 患儿女, 7岁。右尺骨远段病灶合并病理性骨折。例3, 患儿男, 11岁。左侧胫骨近端干骺端骨质破坏。例4为会诊病例, 患儿男, 11岁。左侧桡骨远端干骺端病灶伴骨皮质破坏。镜下肿瘤均由多量的梭形细胞成分、透明软骨结节和小梁状的骨构成。梭形细胞区域细胞密度低至中等, 呈束状或交叉排列, 梭形细胞轻至中度异型, 例1间质富于黏液。透明软骨结节呈骺板软骨样排列。骨小梁周围被覆骨母细胞。例2~4均未发现GNAS、IDH1/IDH2基因突变和MDM2基因扩增。结论 FM罕见, 多位于长骨的干骺端, 其次为髂骨、耻骨和脊柱骨;好发于青少年。增生的梭形细胞、透明软骨结节和编织骨的形成是FM三大特征性形态表现, 无特异性免疫表型和分子遗传学改变。FM为中间型肿瘤, 有局部复发倾向, 需与软骨性纤维结构不良、髓内高分化骨肉瘤和去分化软骨肉瘤等鉴别;广泛手术切除为首选治疗方式, 预后良好。; 黄瑾罗彦丽白岳青焦琼陈杰蒋智铭刘志艳张惠箴; 关键词：骨肿瘤

下肢磷酸盐尿性间叶瘤继发低磷骨软化1例: 2023年; 肿瘤相关性低磷骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)是一种由肿瘤引起的肾脏排磷增加造成的获得性低血磷性骨软化症[1]。临床表现不典型,容易误诊。本文的1例下肢磷酸盐尿性间叶瘤长期被误诊为腰椎间盘突出、退行性骨关节病,经多学科会诊及PET-CT联合奥曲肽受体显像发现责任病灶,手术后痊愈,现报道如下。; 刘思阳张桂香于晓莉李艳萍; 关键词：间叶瘤退行性骨关节病肿瘤相关性受体显像

儿童恶性外胚层间叶瘤临床病理学分析: 2022年; 目的探讨恶性外胚层间叶瘤(malignant ectomesenchymoma,MEM)的临床病理学特征及分子生物学特点。方法回顾性分析4例儿童MEM的临床和病理资料,并复习相关文献。结果4例MEM中男女各2例,年龄11个月至12岁,中位年龄1岁10个月。肿瘤由横纹肌肉瘤以及节细胞神经母细胞瘤或分化的节细胞2类成分构成。免疫组织化学显示胚胎性及腺泡状横纹肌肉瘤细胞结蛋白、MyoD1和Myogenin阳性,节细胞神经母细胞瘤及节细胞突触素和嗜铬粒素A阳性。荧光原位杂交检测1例(含腺泡状横纹肌肉瘤成分)FOXO1(13q14)基因重排,其伙伴基因为PAX3(2q36)。另1例测序发现BCOR-CCNB3基因融合。结论MEM是由间叶组织和神经外胚层组织构成的多表型肉瘤,因神经源性成分容易被忽略,应多取材及免疫组织化学排查避免误诊。; 王一真陈莲方园储婧黎绍梅; 关键词：间叶瘤间叶组织 FOXO1 神经外胚层基因重排

^(18)F-FDG PET/CT诊断肺恶性间叶瘤一例并文献复习: 2022年; 恶性间叶瘤(MM)是一种由2种或2种以上不同类型的恶性间叶成分组成的软组织肉瘤,其发病率较低。笔者报道了1例通过^(18)F-FDG PET/CT检查发现的发生于肺内的特殊MM病例,分别从临床症状、实验室检查、影像学表现并结合相关文献报道分析了MM的特点,以加深临床医师对肺MM的认识。; 胡蓉蓉苑克慧黄江山王卉; 关键词：软组织肉瘤恶性间叶瘤临床医师 PET/CT 影像学表现

纤维软骨性间叶瘤一例被引量：1: 2021年; 纤维软骨性间叶瘤(fibrocartilagenous mesenchymoma,FM)是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤。本文报道1例13岁男性,L3椎体肿物,组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生,软骨呈团巢状散在分布,部分似骺板样结构,局部有不规则新生骨形成。免疫组织化学结果:平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、结蛋白、CD34、上皮细胞膜抗原、p16及p53等均阴性,Ki-67阳性指数约2%。分子表型:GNAS、IDH1和IDH2基因无突变,MDM2基因无扩增。患者术后108个月无复发及转移。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。; 董荣芳李兰苏永彬张铭孙晓淇丁宜; 关键词：纤维软骨间叶瘤平滑肌肌动蛋白交界性肿瘤不典型性梭形细胞

鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤的诊断与手术治疗被引量：2: 2021年; 目的分析鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤的临床诊断与手术治疗特点。方法收集2015年1月至2020年5月于上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的9例鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤患者的临床资料,其中男性4例,女性5例,年龄36~59岁。分析患者既往就诊史、临床表现、影像学表现、实验室检查结果、手术资料、病理学结果及术后随访资料。采用描述性统计学方法进行分析。结果患者病程1~19年不等,均出现肿瘤性骨软化症的相关症状。结合影像学检查及术中所见,2例患者出现周围组织浸润,2例合并对侧鼻腔侵犯,1例合并颅内侵犯。5例患者行内镜下单侧肿瘤切除术,2例行内镜下双侧肿瘤切除术,余2例分别行经眶单侧筛前、筛后动脉结扎+内镜下肿瘤切除术和内镜下肿瘤切除术联合经额开颅肿瘤切除术。1例患者半年后复发且出现颅内侵犯,余患者术后恢复可,未见肿瘤复发。结论鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤的诊断需综合评估其临床、影像学表现及病理学特征。手术应彻底切除肿瘤,术后需长期随访。; 唐如刘世贤茆松张维天; 关键词：低磷血症耳鼻喉外科手术

磷酸盐尿性间叶瘤继发低磷骨软化症1例被引量：3: 2019年; 肿瘤性低磷骨软化症(tumor-induced hypophosphatemia osteomalacia,TIO)是一种罕见的肿瘤引起的低磷骨软化症,1947年被首次报道,全世界报道仅300余例。TIO患者多青春期后起病,典型临床表现为骨痛,呈进行性,多以负重部位为主,其肿瘤位置隐匿,诊断困难,误诊率高。本文就1例磷酸盐尿性间叶瘤继发低磷骨软化症的病例来分析TIO的诊断及鉴别诊断思路,并通过文献复习,以提高对TIO的认识。; 魏慧刘蕊王占辉姚中强; 关键词：骨软化症低磷血症间叶瘤

颈外侧区良性间叶瘤1例被引量：1: 2018年; 1病例报告患者,男,46岁。因发现右侧颈部肿物2年伴颈部胀痛2个月于2016年2月26日入院。该患者2年前在右颈外侧区发现拇指头大小的无痛性肿物,因无明显不适未行系统诊治。于2个月前无明显诱因右侧颈部胀痛,触之肿物较前增大,故到我院就诊,行穿刺细胞学检查示：脉管瘤可能性大（血管瘤或淋巴瘤,倾向后者）,门诊以颈部肿块手术收入院。查体：患者一般状况良好.; 王伊梦姜宪; 关键词：间叶瘤结缔组织神经分支

髋部磷酸盐尿性间叶瘤致全身低磷性骨软化症4例被引量：1: 2018年; 低磷性骨软化症是一种代谢性骨病,最常见表现为全身不明原因的骨痛和肌无力导致的步态障碍,部分患者可能出现几年内身高明显变矮。导致低血磷的病因有多种,分原发性和继发性。继发性以成人多见,起病隐匿,因其早期症状无特异性,容易延误诊断和漏诊。现将广州中医药大学第一附属医院诊治的4例因髋部“磷酸盐尿性间叶瘤”继发的低磷性骨软化症的临床特点及治疗转归进行报道总结,以期对低磷性骨软化症的诊治提供参考,减少误诊和漏诊,现报道如下。回顾2017年广州中医药大学第一附属医院三骨科收治的4例患者,男性2例,女性2例,年龄分别为55岁、54岁、51岁、63岁。均存在不同程度的全身或四肢骨骼、肌肉疼痛、无力,下蹲起立、行走困难,病程1~8年,平均(4.3±2.6)年。; 唐宏宇王海彬何伟张庆文曾意荣陈镇秋方斌庞智晖唐立明刘少军; 关键词：骨软化症间叶瘤磷酸盐低磷全身髋部

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