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Creutzfeldt-Jakob病9例临床、影像学特点及随访: 2021年; 目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(克雅病,sCJD)的临床表现和影像学特点,随访生存期,以期更好地指导临床诊断。方法对北京大学第三医院神经内科2002年1月至2020年12月收治的9例sCJD患者进行回顾性分析。结果患者发病年龄为(62±10)岁;最常见的症状包括无动性缄默7例(7/9),肌阵挛发作6例(6/9),反应迟钝5例(5/9),共济失调4例(4/9),精神行为异常、言语混乱3例(3/9),行走不稳3例(3/9)。首发症状以反应迟钝,精神行为异常为主。磁共振弥散加权成像皮层高信号6例(6/9),脑脊液14-3-3蛋白4例(4/9),基底节异常高信号3例(3/9),脑电图三相波1例(1/9)。中位生存期4个月,24个月随访生存2例(2/9)。结论本研究中,sCJD中老年发病,首发症状无特异性,弥散加权成像皮层、基底节高信号检出率高,中位生存期较短。; 张远锦张晖李小刚郑丹枫樊东升; 关键词：CREUTZFELDT-JAKOB病精神行为异常弥散加权成像生存期

Creutzfeldt-Jakob病与路易体痴呆脑电图表现的研究进展: 2020年; 社会老龄化加速使神经系统变性疾病成为神经病学一个备受关注的领域。EEG作为一项无创、廉价、可重复的检查手段,在神经系统变性疾病中已有广泛应用。目前已有多种特征性EEG被纳入相应疾病的诊断标准。本文从临床角度对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)及路易体痴呆(DLB)的EEG表现、产生机制、鉴别诊断及临床应用作以总结,以期对诊断及鉴别诊断起提示作用。; 刘军艳侯晓华张黎明; 关键词：EEG CREUTZFELDT-JAKOB病路易体痴呆

散发型Creutzfeldt-Jakob病三例误诊分析并文献复习: 2020年; Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种由变异的朊蛋白(PrP)引起的罕见的神经退行性病变,常表现为亚急性或慢性起病,主要临床症状为快速进展性痴呆,具有传染性及绝对的致死性。目前因为该病最初呈现的症状缺乏特异性而容易被误诊为其他神经系统疾病。本文通过介绍3例临床表现各不相同且入院时均误诊的CJD,总结其临床、影像学、脑电图及脑脊液特点并结合文献分析,从而使临床医生能够进一步了解该病,减少误诊。; 王乾肖新广谷梅兰任翠萍; 关键词：克-亚综合征脑电图误诊

脑电图在Creutzfeldt-Jakob病中特征及诊断价值: ＜正＞脑电图（electroencephalogram,EEG）是克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease,CJD）临床诊断的重要辅助检查,反应了不同疾病阶段非特异性及特异性脑功能。CJD的EEG改变...; 李存朱遂强习新聪康慧聪; 文献传递

1例散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床及脑电图分析: ＜正＞【临床资料】患者,女,50岁,因进行性认知功能障碍1月伴神志不清5天入院。患者1月前无明显诱因出现认知功能障碍,记忆力减退,无恶心呕吐,无神志不清,无畏寒发热,至当地医院诊治,疗效不佳,认知功能障碍逐渐加重,并出现...; 段春霞李晓燕刘姝曾芳芳方波; 文献传递

Creutzfeldt-Jakob病与睡眠障碍: 2018年; Creutzfeldt-Jakob病系指朊病毒感染导致的致死性神经变性病,其神经细胞凋亡速度较其他神经变性病更迅速。睡眠障碍常见于慢性神经变性病,且可能早于疾病发生前数年出现。了解睡眠障碍与Creutzfeldt-Jakob病的关系,可以提高临床医师对睡眠障碍与其他常见神经变性病关系的理解。Creutzfeldt-Jakob病合并睡眠障碍较为常见,应定期筛查可能的Creutzfeldt-Jakob病患者睡眠状况,有助于疾病的诊断与治疗。; 朱建楠崔俐孙晴晴陈倩倩张亚男王赞; 关键词：克-亚综合征睡眠障碍

Creutzfeldt-Jakob病1例报告并文献复习被引量：2: 2018年; Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种罕见的由朊蛋白感染所导致的以快速进展性痴呆及精神行为异常为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病,又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病或传染性海绵状脑病,具有病程短、进展迅速、致死性和无法医治的特点。CJD是一种可传播的致死性中枢神经系统疾病,早期、准确诊断对于预防本病的传播非常重要。但是由于本病临床表现不一,确诊需依靠脑活检,; 赵名娟陈泽邹越华周翠玲程洁; 关键词：CJD 顶枕叶尾状核 DWI CREUTZFELDT-JAKOB

Creutzfeldt-Jakob病神经影像学研究进展被引量：3: 2018年; Creutzfeldt-Jakob病（CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性，是由变异的朊蛋白（PrP）引起的一种罕见的可传染的、慢性、进展性、致死性神经退行性病变。其发病率为1/100万，CJD病因可分为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。健康人体内存在正常的朊蛋白，即PrPc当外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致PrPc变为PrPsc时，PrPsc又会促进PrPc转化为越来越多的PrPsc，致使神经细胞逐渐失去功能，导致神经细胞死亡，从而引起中枢神经系统发生病变，而CJD患者的病理改变主要是大脑皮质神经细胞死亡、胶质细胞增生及这两者周围的组织结构发生海绵状变性。; 易欣刘昊; 关键词：CREUTZFELDT-JAKOB病神经影像学皮质-纹状体-脊髓变性神经退行性病变神经细胞死亡 PRPSC

散发型Creutzfeldt-Jakob病1例报道并文献复习: 2018年; 克-雅病（Creutzfeldt-Jakob病,CJD）是常见的人传染性海绵状脑病（tranmissible spongiform encaphalopathies,TSE）,又称人朊蛋白病,最早由Creutzfeldt于1920年和Jakob于1921年报道.其主要的病理性改变为朊蛋白感染引起中枢神经系统发生变性,具有传染性、致死性,是成人快速进展性痴呆（rapidly progressive dementia,RPD）的常见原因[1-2].本病85％以上为散发性[3],10％～16％为遗传性,极少数为医源性及疯牛病密切相关的变异型[4-5].早前认为其发病率很低,但随着近年欧美国家疯牛病的流行,以及对CJD知识的宣传普及,临床医师对CJD的知晓率大大增加,加之医学检测手段的改进,尤其头颅MRI DWl的影像检测极大地提高了本病的早期诊断率.现对收治的1例CJD病病人的诊治过程进行分析,并结合文献复习以提高对该病的认识.; 李军牛争平; 关键词：克-雅病传染性

Creutzfeldt-Jakob病临床特点与随访: 2017年; Creutzfeldt-Jakob病（CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病,属于朊蛋白（PrP）病的一种,包括散发型（sCJD）、遗传型（fCJD）、医源型、变异型（vCJD）等4种类型,临床上难以达到通过脑活检或尸检确诊,本文报道上海市长征医院神经内科2010年至今收治的11例CJD的临床特征及随访结果。1临床资料1.1一般资料男6例,女5例;年龄47~77岁,; 胡丽黄流清; 关键词：CREUTZFELDT-JAKOB病朊蛋白病

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