国家科技支撑计划(2008BAI-59802)
- 作品数：1 被引量：3H指数：1
- 相关作者：费允云徐东宋宁刘润荣曾小峰更多>>
- 相关机构：北京协和医院潍坊医学院附属医院更多>>
- 发文基金：中华医学会临床医学科研专项资金北京协和医院青年科研基金国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 系统性硬化病合并原发性胆汁性肝硬化的临床分析及文献复习被引量：3
- 2010年
- 目的 探讨系统性硬化病（SSc）合并原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征,提高对此重叠综合征的认识.方法 收集北京协和医院2005年4月至20l0年4月确诊为SSc合并PBC的病例资料,对符合条件的9例患者的临床表现、实验室检查和组织病理检查进行分析.同时进行文献复习,与国外资料进行比较.结果 ①9例患者中男性1例,女性8例,平均年龄（54±8）岁;以SSc起病者7例,以PBC起病者2例,二病发生间隔1～8年、平均（4.3±2.3）年.②弥漫型SSc（dcSSc）仅1例,而局限型SSc（lcSSc）8例（完全型CREST综合征2例,不完全型5例）,8例有雷诺现象和食管运动功能障碍,并均以雷诺现象起病.有PBC临床表现者5例,亚临床型4例,胆管酶升高8例,2例行肝穿刺病理检查为PBC的Ⅰ和Ⅱ期.③抗核抗体均阳性,抗着丝点抗体（ACA）阳性8例,抗线粒体抗体（AMA）阳性9例,AMAM2阳性8例.④早期给予糖皮质激素和熊去氧胆酸治疗有效,3例因肺间质纤维化、肺动脉高压和肝硬化疗效欠佳.结论 SSc可以合并PBC,以lcSSc、尤其是CREST综合征多见,筛查ACA、AMA、AMA-M2可早期识别SSc合并PBC,早期干预有助改善预后.
- 刘润荣李梦涛费允云徐东侯勇王迁胡朝军宋宁曾小峰张奉春
- 关键词：硬皮病肝硬化自身抗体
