国家科技重大专项(2011ZX09302-007-01)
- 作品数：15 被引量：137H指数：6
- 相关作者：王晓玲李志刚吴敏媛彭芸申昆玲更多>>
- 相关机构：首都医科大学附属北京儿童医院苏州大学中国食品药品检定研究院更多>>
- 发文基金：国家科技重大专项国家科技支撑计划国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童临床试验设计在药物研发和评估中的应用被引量：5
- 2011年
- 儿童具有生长和发育两个特点，其个体发育包括药物代谢酶、转运蛋白、受体和器官的发育。儿童的生长和发育使得药物的吸收、分布、代谢和排泄及药物在儿童的不同发育阶段对发育中器官的药效都存在着与成人显著不同的差异。
- Di Wu申昆玲王晓玲曹进Jeffrey S. Barrett
- 关键词：药物研发儿童个体发育药物代谢酶
- 两种化疗方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病的疗效比较被引量：21
- 2014年
- 本研究旨在比较北京儿童医院(Beijing Children's Hospital,BCH)2003方案和中国儿童白血病协作组(Chinese Children's Leukemia Group,CCLG)2008方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的疗效,探讨更加适合此亚型患儿的化疗方案。收集2003年1月至2010年10月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心的TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿的临床资料,比较两种化疗方案治疗的患儿初诊时临床特征、第8天泼尼松反应、诱导缓解治疗结束时微小残留病(minimal residual disease,MRD)水平、无事件生存率(Event Free Survival,EFS)、无复发生存率(Relapse Free Survival,RFS)等。结果表明,在204例TEL-AML1融合基因阳性患儿中,134例采用BCH-2003方案治疗,70例采用CCLG-2008方案治疗。两组患儿在初诊时年龄、外周血白细胞水平、第8天泼尼松反应及中枢神经系统累及、临床危险度分层等方面均无统计学差异,但CCLG-2008组的男性较多(P=0.025)。BCH-2003组诱导缓解治疗结束时(第33天)的MRD阴性率高于CCLG-2008组(P=0.013)。按照BCH-2003方案分层标准,重新划分CCLG-2008组的危险度后,BCH-2003组的中危患儿的MRD阴性率仍然高于CCLG-2008组的中危患儿(P=0.014),而标危患儿MRD阴性率两组间没有明显差异。两组患儿在化疗期间感染发生率、EFS及RFS均无明显差异(分别为P=1.000,P=0.327,P=0.251)。结论:对于TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿,BCH-2003方案的诱导缓解治疗方案能迅速地降低患儿的白血病负荷,但是BCH-2003和CCLG-2008两种化疗方案的治疗效果接近。
- 王凯玲梅妍妍崔蕾高超刘飞飞赵晓曦李伟京姜锦张瑞东谢静石慧文王彬张永红马晓莉吴敏媛周翾李志刚
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病化疗方案融合基因
- 婴儿股骨尤因肉瘤膨胀性改变1例
- 2012年
- 患儿为8个月女婴，体质量约8kg，因“发现右侧股骨渐进性异常增粗2个月”就诊。x线检查示右侧股骨明显增粗，骨皮质菲薄、欠连续，骨小梁消失，其内可见片状高密度影.
- 孙记航申昆玲
- 自适应迭代重建技术对儿童低剂量胸部CT图像质量的优化被引量：18
- 2013年
- 目的比较应用自适应迭代重建技术（adaptive statistical iterative reconstruction，ASIR）儿童低剂量胸部CT与传统的滤过反向投影（filteredbackprojection，FBP）的图像质量、噪声和放射剂量。方法回顾性分析80例应用自动管电流调节技术（ATCM）扫描的胸部CT检查作为试验组，年龄29天～16岁（中位年龄3．3岁），检查时根据年龄分为4组，o～12月预设噪声指数11HU，1～3岁预设噪声指数13HU，4～6岁预设噪声指数15Hu，7～17岁预设噪声指数17HU，将所有图像经ASIR30％重建；对照组选取同时期80例经ATCM扫描的儿童胸部CT检查，1～7岁预设噪声指数8HU，7～17岁预设噪声指数12HU，未经ASIR技术重建图像。测量所有病例左心室及同层面图像的背部肌肉客观噪声值，由两位医师分别用5分制主观评价图像质量和噪声程度，并用kappa检验评价观察者间的一致性。同时记录CT剂量指数（CTDIv01）及剂量长度乘积（DLP）。结果试验组客观噪声平均值为10．49±1．65，对照组客观噪声9．16±1．52，无统计学差异，同时，试验组和对照组的主观图像质量接受率为3．90和3．98，所有图像合乎诊断要求，观察者间的评估具有一致性（k=0．64）；试验组和对照组间的CTDIv01分别为（1.19±0．78）mGy和（2．62±0．93）mGy，试验组CT-DIvol比对照组降低了54．6％，两者间差异明显（Pd0．001）。结论应用ASIR技术可获得稳定图像质量，满足诊断的前提下，可以能进一步有效减低射线剂量。
- 孙记航彭芸张祺丰于彤刘勇赵东辉王尉
- 关键词：噪声指数X线计算机
- 高分辨率CT在儿童间质性肺疾病诊断中的应用被引量：3
- 2012年
- 儿童间质性肺疾病与成人有不同的特点,正确诊断需要依靠临床、放射和病理相结合,其中高分辨CT(high-resolution CT,HRCT)在诊断中发挥了重要的作用。文章就HRCT在儿童间质性肺疾病临床诊断中的应用作一概述。
- 彭芸
- 关键词：间质性肺疾病高分辨率CT儿童
- 拓扑异构酶Ⅰ抑制剂的结构精析(英文)被引量：1
- 2012年
- 药物作用机理是生物学时代药学、化学、生物学和医学共同关心的领域。研究药物与受体的相互作用模式是揭露药物作用机理的重要途径之一。解析药物分子和受体的X-ray共晶结构,借助分子模拟技术和分子图形软件,可以直观地观察药物与受体在分子级别上的相互作用,揭露作用机理,进行新药设计。熟悉与此相关的文献、了解与此相关的进展、搜集生物大分子结构资源库中的受体结构信息、熟练使用计算机模拟软件以及正确分析药物作用模式是药学、化学、生物学和医学相关专业的本科生、研究生,教师和研究人员必备的知识和技能。及时介绍这些知识和技能是生物学时代教学内容改革的重要任务。为了适应生物学时代医学教育和药学教育教学内容改革需求,本文以抗癌药物与拓扑异构酶Ⅰ的相互作用为示范,诠释熟悉相关文献、了解相关进展、搜集生物大分子结构资源库中受体结构信息、熟悉计算机模拟软件以及分析药物作用模式的过程和技巧,展示教学内容改革的魅力。
- 朱海梅罗勇赵明
- 关键词：药物相互作用
- 我院药学人员对儿童药学研究的认识调查分析
- 2011年
- 目的:调查北京儿童医院药学工作人员对儿童药物研究相关问题的认识现状。方法:采用问卷调查的方法,从儿童药物科研、儿童药学研究伦理学和儿童用药安全3个方面对我院药学工作人员进行问卷调查。共发出100份问卷,回收85份(85%)。结果:调查对象认为开展儿童用药科学研究十分重要。儿童药学伦理学当前研究较少,调查对象相应地出现了部分分歧。82.4%的调查对象对儿童用药安全表示担心。结论:我院药师对开展儿童药物研究持积极态度,并且高度关注儿童用药的安全。
- 傅征然王晓玲
- 关键词：问卷调查儿童药学伦理学
- MiR-34b在儿童急性白血病中的表达及临床意义被引量：3
- 2014年
- 目的 检测miR-34b在儿童急性白血病（AL）中的甲基化状态及表达情况,并探讨其临床意义.方法 应用甲基化特异性聚合酶链反应（MSP）检测miR-34b启动子区CpG岛在儿童AL中的甲基化状态,用实时荧光定量聚合酶链反应（qRT-PCR）检测miR-34b的相对表达量并与正常对照组比较,分析其与临床指标间的关系.结果 8种白血病细胞株（U937、HL-60、MV4-11、M2R、K562、Raji、CCRF、DAMI）均出现甲基化现象,其甲基化阳性率为100％.儿童初诊急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿31例,其中24例出现甲基化现象,甲基化阳性率为77.42％（24/31例）,儿童初诊急性髓细胞白血病（AML）患儿19例,其中8例出现甲基化现象,甲基化阳性率为42.11％（8/19例）,23例正常对照患儿,无一例出现甲基化现象.miR-34b在正常对照组、白血病细胞株组、ALL组、AML组及混合谱系白血病基因重排阳性（MLL＋）组的相对表达量分别为5.22±1.15、0.03 ±0.03、1.65±0.69、0.18 ±0.06、0.64 ±0.34,ALL组（P＜0.05）、白血病细胞株组、AML组及MLL＋组（P均＜0.01）与正常对照组相比差异均有统计学意义.miR-34b的相对表达量与儿童初诊AML患儿的性别、年龄、初诊时白细胞（WBC）计数、染色体、融合基因、MLL基因重排及初诊时乳酸脱氢酶（LDH）水平差异均无统计学意义（P均＞0.05）.miR-34b的相对表达量与儿童初诊ALL患儿的性别、年龄、初诊时WBC计数、免疫分型、染色体、融合基因、MLL基因重排、TEL/AML1基因、危险度分层、第33天微小残留病（MRD）及初诊时LDH水平与miR-34b的相对表达量之间差异均无统计学意义（P均＞0.05）.但在泼尼松试验反应方面,敏感组与不敏感组之间差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 miR-34b在儿童AL表达量明显减低并受甲基化机制调控,提示miR-34b可能作为抑癌基因参与儿童AL的形成.miR-34b的表达量影响儿童初诊ALL早期治疗
- 曹岚王娜潘健古桂雄胡绍燕赵文理柴忆欢
- 关键词：急性DNA甲基化儿童
- 骨髓细胞涂片会诊中存在的问题及影响因素被引量：1
- 2015年
- 目的探讨骨髓细胞形态学检验及其会诊中存在的相关问题及影响因素。方法对2013年来该院进行会诊的165例骨髓细胞涂片进行细胞形态学检验,同时对检验中存在的问题进行总结和分析。结果会诊骨髓细胞涂片中,大部分涂片的患者临床信息不完整(57.58%)或缺失(29.70%);部分骨髓细胞涂片未染色(18.79%),经染色后部分涂片细胞形态无法观察(5.46%),被退回;部分骨髓细胞涂片取材稀释(5.12%)或制片不好(9.62%)。会诊骨髓细胞涂片中,病种复杂,以白血病(30.40%)及恶性肿瘤(20.95%)为主,也存在一些罕见病种。结论患者临床信息完整性对骨髓细胞涂片的会诊结论有一定的影响。
- 张雪刘曙光
- 关键词：细胞形态会诊
- 儿童急性淋巴细胞白血病骨髓细胞形态学检查多中心综合比较及评价被引量：17
- 2014年
- 目的比较中国儿童白血病协作组(CCLG)成员医院儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)骨髓细胞形态学诊断综合水平,评价并规范细胞形态学检验方法、专业术语使用,同时提高检验人员骨髓细胞形态识别能力。方法随机抽取CCLG成员医院入组的ALL患儿110例,由成员医院提供上述患儿的初诊、治疗第15天、第33天以及第12周骨髓细胞涂片,共440份。将所有骨髓细胞涂片随机发放给2名专职从事骨髓细胞形态检验的中级职称技术人员进行复检,复检报告由血液专业临床医师与原始检验报告进行比对、分析,并提供书面意见。结果在取材情况及骨髓增生程度方面,共有427份(97.0%)骨髓细胞涂片的复检报告与原始报告判断基本吻合,有13份(3.0%)骨髓细胞涂片的复检报告判断骨髓稀释,故未描述增生程度,而原始报告判断骨髓取材良好,并描述骨髓增生减低。在染色程度方面,共有428份(97.3%)骨髓细胞涂片的复检报告与原始报告判断相符,有12份(2.7%)涂片的复检报告描述涂片染色偏浅或偏深,而原始报告均描述染色良好。原始报告及复检报告在描述骨髓像特点时均存在术语使用不规范,中、英文混用,使用不规范的缩略语或英文缩写等现象。在检验结论方面,除13份骨髓细胞涂片取材情况存在异议,造成检验结论不一致外,其余427份(97.0%)复检报告与原始报告基本吻合。结论多中心儿童ALL骨髓细胞涂片进行比对分析,对提高CCLG成员医院骨髓细胞形态学诊断总体水平有重要的作用和意义。同时为建立规范的细胞形态学检验模式,统一专业术语,提高检验报告互认程度也是一次必要的尝试和探索。
- 张雪李蓓陈振萍吴敏媛李志刚
- 关键词：骨髓细胞形态学急性淋巴细胞白血病儿童
