北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目(2011-3-095)
- 作品数：8 被引量：27H指数：3
- 相关作者：朴月善卢德宏倪海春马晓丽孙福海更多>>
- 相关机构：首都医科大学宣武医院更多>>
- 发文基金：北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目北京市科技新星计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 颞叶内侧硬化的组织学分型及临床病理相关性被引量：2
- 2012年
- 目的探讨颞叶内侧硬化组织学特点和分型以及临床病理的相关性。方法对51例颞叶内侧癫痫患者的手术切除标本，行神经元核抗原（NeuN）免疫组织化学染色后显微镜下计数海马4个亚区神经元数量，进行统计学分析（k-均值聚类分析）。同时收集患者的临床资料，包括初次发作癫痫的年龄、有无突发脑损伤、潜伏期、癫痫病程、术后半年及1年癫痫疗效Engel评分，分析不同病理类型的临床特点。另选取8例无神经系统病变的尸检患者的海马标本作为对照组。结果（1）海马神经元丢失表现为5种不同的组织学类型：1a型（21／51，41．18％）：CA1区神经元重度丢失同时伴有CA3、CA4区神经元轻度丢失，CA2区神经元无明确丢失；1b型（18／51，35．29％）：所有亚区神经元均严重丢失；2型（9／51，17．65％）：仅有CA1区神经元重度丢失；3型（1／51，1．96％）：仅CA4区神经元重度丢失；无海马硬化型（2／51，3．92％）：与对照组相比海马各亚区神经元无明显丢失。（2）1型（1a、1b）海马硬化患者首次发作癫痫的年龄更小，潜伏期及病程更长，有突发脑损伤病史的比例更高，其中有热性惊厥病史的1a型：10／19，1b型：7／16，2型：4／7，3型：0（χ2=11．790，P=0．019）。（3）海马硬化严重程度与手术预后呈正相关。结论1型海马硬化为颞叶内侧硬化中最常见的类型，与早期突发脑损伤尤其是热性惊厥密切相关，术后癫痫的控制率高于其他三型。
- 阮清源倪海春朴月善卢德宏遇涛肖东升隗立峰赵莉红
- 关键词：癫痫颞叶海马病理学
- 神经病理专业研究生的培养体会被引量：2
- 2014年
- 神经病理作为病理学的一个亚专科，是所有神经科疾病的基础，病理组织学诊断是神经科疾病确诊最可靠的、不可替代的金标准。研究生的教育培养作为高等医学教育结构的巅峰更是至关重要[1]。如何培养高素质、高水平的医学科研人员和临床医务工作者，现将本科室的经验和体会总结如下。
- 朴月善卢德宏
- 关键词：神经病理
- 中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床及病理研究被引量：5
- 2015年
- 目的 研究中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、病理及影像学特点,探讨其诊断及鉴别诊断要点.方法 收集首都医科大学宣武医院2010-2014年10例中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症[罗塞-道夫曼病7例,播散性黄色瘤3例]的临床病理资料,分析其临床病史、影像学、病理组织学、免疫表型及预后特点.结果 7例罗塞-道夫曼患者中,男5例,女2例,平均年龄46.7岁;影像学表现为形态各异的占位性病变,大部分为硬脑/脊膜受累,仅1例病变单纯发生于脑实质内,与硬脑膜无关系;MRI示病灶表现为T1低或等信号影,T2低、等或稍高信号影,增强后可见强化;镜下于慢性炎性细胞浸润及纤维化的背景中可以看到多量组织细胞分布,部分组织细胞可见“伸入”现象,免疫组化显示组织细胞表达CD11c、CD68、MAC387及S-100蛋白,不表达CD1α,其中1例同时合并IgG4相关的慢性肥厚性硬脊膜炎;随访到6例罗塞-道夫曼病患者,5例恢复良好,1例死于该病.3例播散性黄色瘤患者均为女性,中位年龄20岁;影像学显示3例均为多发病变,累及颅内不同部位,MRI均表现为T1低或等信号,T2高信号,增强后可见强化;镜下可见大量泡沫样组织细胞增生,散在Touton多核巨细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,组织细胞表达CD68及CD11c,部分表达MAC387,不表达S-100及CD1α;随访到2例播散性黄色瘤患者,1例恢复良好,1例死于该病.结论 罗塞-道夫曼病及播散性黄色瘤都具有较为典型的组织学及免疫组化特点,但应该与朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其他非朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别,还应该与和各自形态学相似的其他疾病鉴别.由于这类疾病临床表现及影像学的不典型性,临床医生与病理医生需要进行良好有效的沟通及合作,以提高诊断正确率.
- 张亭亭付永娟卢德宏李存江朴月善
- 关键词：中枢神经系统
- PI3K通路蛋白在难治性癫痫相关脑皮质发育畸形病灶中的表达被引量：7
- 2012年
- 目的探讨几种P13K相关通路蛋白在难治性癫痫相关皮质发育畸形（MCD）患者脑组织内的表达情况。方法选用2005至2008年因难治性癫痫在宣武医院行手术治疗，病理证实为MCD的43例患者脑组织标本作为病例组，包括局灶性皮质发育不良（FCD）ⅡA型、ⅡB型各11例，结节性硬化综合征（TSC）10例，神经节细胞胶质瘤11例；另选12例作为对照组。将所选病例划分为7个研究组，采用免疫组织化学EnVision二步法染色观察并比较针对TSC1、TSC2、p-mTOR、p-4E．BP1、p-p70S6K和p—S6等6种蛋白的抗体在各组的表达情况。用图像分析软件测量累积吸光度和阳性细胞面积并应用SPSS16．0统计分析软件对各组测量值进行统计学分析。结果TSCl和TSC2的表达部位相似，在形态异常神经元区域、气球样细胞区域、巨细胞区域、神经节细胞胶质瘤病变以及正常神经元的胞质内能观察到程度不等的细颗粒状表达。TSC1在正常神经元的表达要明显强于其他各组（P〈0．01），而TSC2在巨细胞内表达最弱（P〈0．01）。p-mTOR主要表达于巨细胞内，在对照组相对正常的脑组织也可见表达，两者间的差异具有统计学意义（P〈0．01）。p-4E—BPI可以在气球样细胞、巨细胞及神经节细胞胶质瘤内观察到中度阳性的表达，巨细胞着色程度强于气球样细胞，而二者的表达比神经节细胞胶质瘤弱，两两比较差异具有统计学意义（P〈0．01）。p-p70S6K主要于巨细胞内可以观察到弱至中度阳性表达，气球样细胞内偶可有弱阳性表达，两者差异具有统计学意义（P〈0．01）。p-S6明显表达于各组病例内的异常细胞成分。结论P13K通路至少部分参与了MCD的发生，并可能发挥了重要作用。
- 倪海春孙福海朴月善马晓丽卢德宏
- 关键词：皮质发育畸形结节性硬化症
- 自噬相关蛋白在皮质发育畸形病变中的表达被引量：3
- 2015年
- 目的检测自噬相关蛋白Beclin-1、LC3及p62在难治性癫痫相关皮质发育畸形病变中的表达情况，初步探讨皮质发育畸形出现细胞水平异常的可能机制。方法选用18例手术切除的致痫灶标本，包括结节硬化综合征(TSC)、局灶性皮质发育不良(FCD)11b型及FCDI型各6例。采用免疫组织化学染色(EnVison二步法)对3种蛋白分别在3组病变中细胞水平的表达情况进行定性分析，并计数Beclin-1、LC3染色阳性细胞数进行比较；应用Westernblot方法对LC3蛋白在3组病变中的表达进行定量比较分析。结果免疫组织化学染色结果显示3种蛋白均主要表达于FCDIIb型及TSC组中的形态异常神经元和气球样细胞／巨大细胞内。Beclin-1为胞质内颗粒状或弥漫阳性，另可见到轴索强阳性表达；LC3为胞质内弥漫阳性或核周阳性；p62为胞质内弥漫阳性，部分为核及核周阳性。此外，形态异常神经元中Beclin-1、LC3及p62阳性程度高于气球样细胞／巨大细胞。而作为对照的FCDI组中仅有个别或部分细胞呈弱阳性表达。Beclin-1和LC3染色中阳性细胞数均为TSC组>FCDIIb组>FCDI组，且TSC组、FCDIIb组与FCDI组的差异均具有统计学意义(P<0．05)。Westernblot结果显示LC3蛋白在病灶组织内的表达量为TSC组
- 陈诗赟
- 关键词：皮质发育畸形自噬癫痫
- 难治性癫痫相关脑炎的临床病理学观察被引量：4
- 2016年
- 目的探讨难治性癫痫相关脑炎的临床病理学特点。方法收集经首都医科大学宣武医院功能神经外科手术切除治疗并符合脑炎后病理学改变的15例难治性癫痫病例的临床病理学资料进行回顾性分析。结果15例患者中男4例，女11例；平均发病年龄5．3岁（1～15岁），平均病程为4．7年（0．5～15年）。11例有明确既往史，包括病毒性脑炎9例，宫内缺氧1例和头部外伤史1例。15例患者中单侧大脑半球广泛受累5例，多个脑叶受累7例，单个脑叶受累3例。各脑叶受累情况为：颞叶受累13例，额叶和顶叶受累分别为8例，枕叶受累7例，岛叶受累4例。镜下观察可见蛛网膜下腔血管周围多量炎性细胞浸润；局部大脑皮质萎缩变薄，神经元不同程度脱失伴胶质细胞增生，严重者胶质瘢痕形成；另见周边皮质内散在小胶质细胞结节、淋巴套袖及噬神经细胞现象等脑炎的病理学改变。6例可观察到核内包涵体，免疫组织化学染色巨细胞病毒晚期蛋白阳性，其中有3例伴多核巨细胞浸润及散在钙化灶。另外，有7例同时伴有皮质发育不良；2例伴海马硬化。结论脑炎是引起癫痫发作的常见病因之一，如果不及时治疗可以导致难治性癫痫的严重后遗症。
- 刘翠翠陈诗赟朴月善卢德宏
- 关键词：癫痫脑炎病毒性巨细胞病毒感染
- 难治性癫相关病理学最新研究进展被引量：3
- 2014年
- 外科手术切除致灶的大力开展,为难治性癫的神经病理学研究提供了充足的病例资源。近年来,国际上关于皮质发育畸形和海马硬化的分类均有了新的研究成果和共识,同时结合分子生物学和分子遗传学的探索为我们认识癫相关病变的疾病谱系和发病机制提供了新的依据。未来几年,关于致灶的分子病理学及其致性的研究将成为热点。
- 朴月善卢德宏
- 关键词：皮质发育畸形海马病理学
- 沿脑室系统播散的颅内生殖细胞瘤被引量：3
- 2014年
- 目的探讨颅内生殖细胞瘤的临床、影像学和组织病理学特征。方法与结果男性患者,34岁。头晕30 d,渐进性加重伴行走不稳45 d。MRI显示胼胝体、左侧小脑、第四脑室周围、中脑导水管和脑桥腹侧、松果体区长T1、长T2信号;病灶呈均匀或不均匀强化。临床拟诊:颅内多发性病变,可疑多发性硬化。经糖皮质激素冲击治疗和降低颅内压后病情缓解,但停药后病情复发且进一步加重,经松果体区病变组织活检明确诊断为颅内生殖细胞瘤。组织形态学表现为:肿瘤细胞与成熟淋巴细胞双相成分,肿瘤细胞为上皮样细胞,胞质透亮、核仁明显、核分裂象易见,淋巴细胞沿血管纤维间质分布,并散在个别合体滋养层细胞;免疫组织化学染色,肿瘤细胞表达CD117、OCT3/4,合体滋养层细胞表达β-人绒毛膜促性腺激素。经放射治疗和药物化疗,临床症状完全缓解。结论颅内生殖细胞瘤对放射治疗和药物化疗的敏感性使早期诊断与治疗成为改善患者预后的首要条件,然而其易沿脑室系统播散,形成多发病变,导致临床症状和影像学表现不典型,给临床诊断造成巨大挑战,在临床工作中应提高警惕。
- 陈诗赟朴月善卢德宏
- 关键词：生殖细胞瘤松果腺脑室
