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国际科技合作与交流专项项目(2007DFC30340)

作品数：2 被引量：23H指数：1
相关作者：宋雷邹玉宝周宪梁王继征孙凯更多>>
相关机构：中国医学科学院阜外心血管病医院中国医学科学院北京协和医学院更多>>
发文基金：国际科技合作与交流专项项目国家自然科学基金中央级公益性科研院所基本科研业务费专项更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

文献类型

  • 2篇中文期刊文章

领域

  • 2篇医药卫生

主题

  • 2篇心肌
  • 2篇心肌病
  • 2篇型心
  • 2篇肌病
  • 2篇厚型
  • 2篇肥厚
  • 2篇肥厚型
  • 2篇肥厚型心肌病
  • 1篇蛋白
  • 1篇心电
  • 1篇心电描记
  • 1篇心电描记术
  • 1篇心动描记术
  • 1篇心尖
  • 1篇心尖肥厚
  • 1篇心尖肥厚型
  • 1篇心尖肥厚型心...
  • 1篇心脏
  • 1篇心脏肌钙蛋白
  • 1篇心脏肌钙蛋白...

机构

  • 1篇中国医学科学...
  • 1篇中国医学科学...

作者

  • 2篇孙凯
  • 2篇王继征
  • 2篇周宪梁
  • 2篇邹玉宝
  • 2篇宋雷
  • 1篇袁晋青
  • 1篇王怡璐
  • 1篇王志民
  • 1篇高硕
  • 1篇王晓健
  • 1篇刘璇

传媒

  • 1篇中华心血管病...
  • 1篇中国分子心脏...

年份

  • 2篇2011
共 2 条 记 录，以下是 1-2
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排序方式：
心脏肌钙蛋白I-R145W突变所致肥厚型心肌病表型特点分析被引量：1
2011年
目的明确心脏肌钙蛋白I(cTnI)R145W突变的表型特点。方法在300例肥厚型心肌病(HCM)患者及120例正常对照中对心脏肌钙蛋白I基因(TNNI3)外显子7进行基因扫描,聚合酶链反应(PCR)扩增目的片段,双脱氧末段终止法测序。对R145W突变患者进行家系调查,收集临床资料,分析其临床表型。结果在4个先证者家系9个HCM成员中发现cTnI-R145W突变,2/3的患者表现为心尖部肥厚,3/4先证者有猝死家族史,其中一例家族成员在随访期内心源性猝死。结论 cTnI-R145W突变可导致心尖部肥厚为主的HCM,其表型恶性程度较高。结合同一突变位点在西方人群中可以导致典型的限制型心肌病表型,提示R145W可以导致不同类型的心肌病。
邹玉宝王继征王怡璐孙凯王志民高硕周宪梁宋雷惠汝太
关键词：肥厚型心肌病心脏肌钙蛋白I基因突变表型
心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较被引量：22
2011年
目的通过与典型的肥厚型心肌病（HCM）比较，探讨中国汉族人心尖肥厚型心肌病（AHCM）的临床特征及其诊治方法。方法回顾性收集160例HCM住院患者的临床资料，分成3组进行比较。AHCM组：AHCM41例。典型HCM患者（室间隔以及左心室壁肥厚），根据是否存在流出道梗阻分成2组，即非梗阻性肥厚型心肌病（NOHCM）组，52例，左心室流出道压差〈30mmHg（1mmHg=0．133kPa）；梗阻性肥厚型心肌病（OHCM）组，67例，左心室流出道压差≥30mmHg。比较3组患者的临床症状、诊治方法以及血浆生物标记物水平。结果（1）AHCM组患者的发病年龄较OHCM组晚[（49．94±13．6）岁比（41．4±14．6）岁，P〈0．01]，无猝死家族史，较少出现劳力性呼吸困难，血浆血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平较OHCM组低（P〈0．01）。血浆心肌酶中肌酸激酶同工酶（CK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌钙蛋白I（TnI）和肌红蛋白（MYO）的水平在3组间差异均无统计学意义。（2）31例AHCM患者因冠心病收治入院，经检查后，18例（18／41，43．9％）排除了冠心病。（3）AHCM组、NOHCM组和OHCM组心电图上深尖倒置T波（GNT）出现的频率分别为43．9％、13．5％和4．4％（P〈0．01），且AHCM组多伴有左心室高电压。（4）心脏核磁共振诊断AHCM明显优于心脏超声，与诊断典型HCM相比更有优势。结论AHCM与典型OHCM的临床特点比较差异有统计学意义，而与典型的NOHCM比较差异无统计学意义。心脏核磁共振检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可为确诊AHCM提供依据。
刘璇邹玉宝孙凯王继征王晓健袁晋青周宪梁宋雷惠汝太
关键词：心肌病肥厚性心电描记术超声心动描记术
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