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剪接因子SF2/ASF在儿童白血病细胞中的表达被引量：3: 2009年; 目的研究剪接因子SF2/ASF在儿童白血病不同治疗阶段骨髓细胞的表达及在白血病细胞系中的表达变化。方法用Western blotting方法检测儿童急性B淋巴细胞性白血病(acute B-lymphoblastic leukemia,B-ALL)初诊和缓解骨髓细胞中SF2/ASF的表达变化情况;用Western blotting检测B-ALL细胞系SF2/ASF的表达,并用化疗药物长春新碱和阿糖胞苷体外诱导NALM-6细胞系,观察诱导前后SF2/ASF表达的改变。结果Western blotting检测结果显示SF2/ASF在初诊B-ALL患儿骨髓细胞中明显表达,而在缓解期白血病患儿及对照特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)患儿骨髓中仅有微弱表达;SF2/ASF在NALM-6细胞系中表达升高;用长春新碱、阿糖胞苷处理后,SF2/ASF表达明显减少。结论SF2/ASF在初诊B-ALL患儿骨髓或白血病细胞系中表达升高,随着临床缓解或体外化疗药物诱导后表达减少,可以作为监测白血病治疗效果的指标之一。; 郜慧芳张寒裴珮刘怡李志刚姜锦张瑞东高超戚豫郑胡镛; 关键词：白血病剪接因子长春新碱阿糖胞苷

SF2/ASF和RPL4在儿童白血病细胞中的表达变化研究: 郜慧芳

携带SET-CAN融合基因儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习被引量：1: 2011年; 目的探讨携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点及该基因在血液恶性肿瘤发病中的可能机制。方法分析1例携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况,并对相关文献进行复习。结果本例患儿起病急,病情进展快,很快发生骨髓转移,受累范围广泛。按BCH-2003-LBL方案化疗,2周后骨髓完全缓解,化疗后第33天瘤灶消失,SET-CAN融合基因转为阴性,目前已维持治疗1年半,以SET-CAN融合基因做为MRD监测标志持续阴性。结论携带SET-CAN融合基因的前T淋巴母细胞淋巴瘤对化疗敏感,该基因在化疗后缓解期持续阴性,可能是预后良好的指标,SET-CAN融合基因可能成为监测淋巴瘤微小残留病的新标志。; 郜慧芳李伟京张永红李志刚金玲杨菁段彦龙黄爽张蕊; 关键词：儿童

ALL患儿诱导缓解期长春新碱联合应用三唑类抗真菌药物发生毒副作用单中心分析: 2024年; 目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童诱导缓解期联合应用长春新碱与三唑类药物出现的毒副作用。方法回顾性分析2010年1月1日—2013年12月31日北京儿童医院诊断为ALL患儿在诱导缓解治疗过程中长春新碱和三唑类药物联合应用出现毒副作用。将患儿分为无联合用药组、长春新碱+伊曲康唑联合组,长春新碱+伏立康唑联合组,长春新碱+氟康唑联合组,分析4组患儿相关毒副作用的发生率及治疗预后。结果共纳入ALL患儿708例,发病中位年龄为8(1~16)岁。存在长春新碱与三唑类抗真菌药物联合应用组共215例,其中联合伊曲康唑组79例,联合伏立康唑组36例,联合氟康唑组100例。无联合用药组493例。联合用药组患儿相关并发症发生率:高血压37例(17.2%),趾端麻木39例(18.1%),腱反射迟钝4例(1.8%),腹痛腹胀42例(19.5%),肠梗阻5例(2.3%),低血钠43例(20%)。联合用药组相关并发症发生率均高于无联合用药物组(P<0.05)。联合用药组中,高血压发生率、腱反射迟钝发生率及低血钠发生率:伊曲康唑组与伏立康唑组无差别(P>0.05),但大于氟康唑组(P<0.05);趾端麻木、腹痛腹胀发生率:伊曲康唑组大于伏立康唑组大于氟康唑组(P<0.05);肠梗阻发生率:伏立康唑组大于伊曲康唑组大于氟康唑组(P<0.05)。对于发生的毒副作用,给予相关的对症处理及调整药物后,相关并发症均可以得到缓解及消失。结论在ALL患儿诱导缓解治疗过程中,三唑类药物联合长春新碱用药可能加重毒副作用发生,伊曲康唑和伏立康唑相比氟康唑可能更容易加重长春新碱毒性,故建议治疗过程中避免同时使用三唑类抗真菌药物及长春新碱。; 林巍张元元吴颖郑雪岭李静于皎乐漆佩静范佳郜慧芳黄鹏丽何红波王林娅许清源石岩张瑞东郑胡镛; 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病长春新碱三唑类抗真菌药物联合用药毒副作用

10例伴TLS-ERG融合基因阳性儿童急性白血病临床病例分析被引量：10: 2016年; 目的探讨TLS-ERG融合基因对于儿童急性白血病的影响。方法回顾及总结分析2006年1月-2014年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断急性白血病且TLS-ERG融合基因阳性患儿的临床特征、治疗、危险度评估及预后。结果 1500例急性白血病患儿中检测出10例(0.6%)伴有TLS-ERG融合基因,其中男7例,女3例,中位年龄8岁,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,急性髓细胞白血病(AML)4例。6例ALL患儿中,免疫分型:4例为普通B淋巴细胞表型,1例为前B淋巴细胞表型,1例为带髓系标记的B淋巴细胞表型;危险度评估:2例为标危,4例为中危。4例AML患儿中,3例为AML-M2型,1例为AML-M5型。ALL患儿按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案进行化疗,6例均在诱导缓解期达到完全缓解,按照化疗方案规律治疗,定期检测微小残留病(MRD)均小于1×10^(-4)。4例AML患儿中,2例患儿在第一疗程ADE(阿糖胞苷+柔红霉素十依托泊苷)化疗第21d复查骨穿提示未缓解,放弃治疗;1例患儿完成第一轮ADE化疗后骨髓完全缓解,按照化疗方案完成两轮ADE、MIT+ARA(米托蒽醌+阿糖胞苷)、CLASP(阿糖胞苷+左旋门冬酰胺酶)化疗后复发,后放弃治疗;1例患儿第一疗程化疗后完全缓解,后经过2疗程ADE、MIT/ARA、CLASP后骨髓细胞学完全缓解,TS-ERG融合基因仍阳性,故行父亲6/10HLA半相合造血干细胞移植,随访至今。结论 TLS-ERG融合基因在儿童急性白血病中阳性率低,但在ALL及AML患儿中均可发生。根据本中心资料,该融合基因对于ALL患儿的治疗及预后影响不大,但伴有TLS-ERG融合基因的急性髓细胞白血病患儿治疗困难,预后较差。该融合基因发生率较低,单中心资料有限,故需要多中心更大宗的资料进一步证实。; 林巍谢静郑胡镛张元元吴颖范佳漆佩静郜慧芳张瑞东; 关键词：儿童

混合表型急性白血病诊断标准研究进展被引量：2: 2012年; 近15年来，混合表型急性白血病（mixed phenotype acuteleukemia，MPAL）一直采用白血病细胞免疫标记的诊断评分标准，但随着分子生物学的发展，研究者发现细胞基因型的本质更能体现白血病的真正类型，认为在不久的将来基因学分型将成为MPAL的诊断分型标准^[1]。; 郜慧芳郑胡镛; 关键词：急性白血病表型白血病细胞分型标准评分标准免疫标记

研究生实用型医学英语教学方法探讨被引量：4: 2010年; 目的探索研究生实用型医学英语教学方法，全面培养研究生英语应用能力。方法以首都医科大学附属北京儿童医院的13名硕士研究生和博士研究生为教学对象，开展为期3年的阶梯式英语培训，第1年要求学生掌握一定的医学专业英语词汇，第2年培训学生应用英语的交流能力，第3年实施临床医学英语情景模拟教学，从而全面并循序渐进地提高研究生的专业英语综合应用能力。结果初步建立了以医疗实践为导向的研究生实用型医学英语教学方法，参与培训的研究生在医学英语应用能力上有了明显的提高。结论实用型医学英语教学方法明显提高了研究生的专业英语应用能力，得到了研究生的肯定。; 邹丽敏刘潇郜慧芳张寒贾荟朱琳金颖康丁瑛雪李乐常贺生罗珍沈磊徐俊梅徐子刚郑胡镛; 关键词：医学英语教学方法

转录因子Runx1对RPL4启动子的调节作用被引量：1: 2008年; 目的:儿童白血病细胞全基因组芯片数据聚类分析发现,核糖体蛋白L4(ribosomal protein L4,RPL4)启动子区域具有转录因子Runx1的结合位点TTCATTCT,由此推测Runx1可能与该基因启动子之间存在调控作用。本研究通过观察Runx1蛋白与RPL4启动子之间的相互作用,了解Runx1对RPL4启动子转录活性的影响,探讨其在儿童白血病发生机制中的意义。方法:构建含RPL4启动子及其突变体的荧光素酶报告质粒,与Runx1的表达质粒共转染293T细胞,进行荧光素酶活性分析。结果:Runx1蛋白可使RPL4启动子的转录活性降低(P<0.01);随着Runx1剂量的增加,RPL4启动子的转录水平呈剂量依赖性降低(P<0.01);Runx1蛋白对RPL4启动子的突变体转录活性无调控作用(P>0.05)。结论:Runx1蛋白对RPL4启动子具有转录抑制作用,且具有明显的剂量依赖性;Runx1蛋白通过结合RPL4启动子区域的TTCATTCT位点发挥调控作用。; 张寒郜慧芳郑胡镛; 关键词：RUNX1 白血病转录调控

血浆miRNA在儿童急性淋巴细胞白血病中表达特点被引量：6: 2015年; 目的研究血浆miRNAs(hsa-let-7d-5p、hsa-miR-27a-3 p、hsa-miR-29a-3p、hsa-miR-197-3p、hsa-miR-652-3p)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)不同疾病状态的表达特点。方法选取北京儿童医院2009年1月-2013年12月住院的ALL患儿血浆标本70例次,包括初诊-缓解配对30对,复发10例;对照组为2013年8月在北京儿童医院进行健康体检的志愿者30例。采用不提取RNA而直接RT-PCR方法检测患儿血浆中5种miRR NAs的表达情况,分析其表达与儿童ALL的诊断、治疗以及与TEL/AML1融合基因之间的关系。结果 5种miRNAs表达水平均呈现初诊组表达水平低于正常组,缓解后表达水平升高,而复发后表达水平再次明显降低的特点,各组间比较差异有显著性(P<0.05);5种miRNAs对儿童ALL的诊断效能提示:ROC曲线下面积(AUC)均≥0.844,其中以hsa-let-7d-5p表达最高,AUC=0.956;在初诊组和缓解组,5种miRNAs的表达情况在有无TEL/AML1融合基因患儿血浆间差异无显著性(P>0.05)。结论血浆中hsa-let-7d-5p、hsa-miR-27a-3p、hsa-miR-29a-3p、hsa-miR-197-3p、hsa-miR-652-3p在儿童ALL的发病过程中可能起到抑癌基因的作用,这为血浆miRNA用于儿童ALL的诊断、治疗及预后监测的分子标记物提供了一定的依据。; 黄鹏丽许丽亭江倩郜慧芳孙嫣然李伟京高超郑胡镛; 关键词：儿童急性淋巴细胞性 RT-PCR

研究生实用型医学英语教学模式探讨: 目的：探索实用型医学英语教学方法，全面培养医学生实际应用英语的能力。方法：以硕士和博士研究生为教学对象，开展三年的阶梯式培训，即第一年打基础掌握大量专业医学词汇、第二年培训学生口头交流能力、第三年开设临床医学英语情景模拟...; 邹丽敏常贺生罗珍沈磊徐俊梅徐子刚郑胡镛刘潇郜慧芳张寒贾荟朱琳金颖康丁瑛雪李乐; 关键词：医学教育英语教学教学改革

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郜慧芳

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