段彦龙
- 作品数：95 被引量：234H指数：9
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：首都医学发展科研基金北京市科技新星计划北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 携带SET-CAN融合基因儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习被引量：1
- 2011年
- 目的探讨携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点及该基因在血液恶性肿瘤发病中的可能机制。方法分析1例携带SET-CAN融合基因的儿童前T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况,并对相关文献进行复习。结果本例患儿起病急,病情进展快,很快发生骨髓转移,受累范围广泛。按BCH-2003-LBL方案化疗,2周后骨髓完全缓解,化疗后第33天瘤灶消失,SET-CAN融合基因转为阴性,目前已维持治疗1年半,以SET-CAN融合基因做为MRD监测标志持续阴性。结论携带SET-CAN融合基因的前T淋巴母细胞淋巴瘤对化疗敏感,该基因在化疗后缓解期持续阴性,可能是预后良好的指标,SET-CAN融合基因可能成为监测淋巴瘤微小残留病的新标志。
- 郜慧芳李伟京张永红李志刚金玲杨菁段彦龙黄爽张蕊
- 关键词：儿童
- 结外侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤二例并文献复习被引量：1
- 2011年
- 目的提高对结外侵犯的儿童霍奇金淋巴瘤（HL）的认识。方法分析2例结外侵犯的儿童HL患者临床资料并进行文献复习。结果2例HL患儿均以结外器官受累起病，并伴有EB病毒感染及明显的B症状。1例以椎骨破坏为主要表现，另1例病灶原发于肺部，以呼吸道症状起病。结论原发于8市部、骨骼等结外器官侵犯且伴有B症状的儿童HL较为少见，易与感染性疾病相混淆，临床诊断困难，易误诊，确诊应行病理检查，必要时应重复行病理检查。
- 黄爽杨菁金玲段彦龙张蕊张永红
- 关键词：结外侵犯儿童
- 淋巴瘤患儿感染甲型H1N1流感病毒后所致重症肺炎四例诊治分析
- 2010年
- 目的 探讨化疗期间免疫抑制的恶性淋巴瘤患儿感染甲型H1N1病毒后所致重症肺炎的临床特点及治疗.方法 回顾性分析4例非霍奇金淋巴瘤患儿化疗期间合并甲型H1N1流感肺炎的临床表现、影像学特点、误诊原因、治疗体会及预后.结果 同期收治的54例恶性血液病患儿中,甲型H1N1流感病毒感染共4例,均为恶性淋巴瘤化疗后患儿,中性粒细胞绝对值均小于0.5×10^9/L.起病时体温均大于39℃,伴畏寒,血压下降,迅速出现呼吸困难和低氧血症,2例继发急性呼吸窘迫综合征.C反应蛋白均大于50 mg/L,2例大于200 mg/L;4例影像学均提示广泛间实质病变.例1早期被误诊为败血症,4例患儿17次血培养均阴性,20次痰培养中2例患儿各1次痰培养真菌阳性,考虑过真菌性肺炎.4例患儿均使用了磷酸奥司他韦,第1例于第5天加用,余3例于发热的第1天加用;4例均应用了丙种球蛋白,3例应用了甲泼尼龙治疗.治疗后2例死亡,2例好转.结论 恶性淋巴瘤患儿化疗期间合并甲型H1N1流感易致重症肺炎,进展迅速,早期症状与败血症不易鉴别,影像学与单纯真菌感染不易鉴别,易误诊,死亡率高.在H1N1流感流行季节,出现高热及时做病毒筛查,及早应用磷酸奥司他韦,并予大剂量丙种球蛋白冲击及甲泼尼龙等治疗可减少病死率.
- 张蕊金玲金眉杨菁段彦龙黄爽程华曾津津张永红
- 关键词：危重病
- 利妥昔单抗治疗以齿龈肿物为首发表现的儿童复发难治性伯基特淋巴瘤一例
- 2012年
- 患者男，14岁，因左侧齿龈肿物1个月入院，入院前1个月，患儿出现左侧齿龈肿物，初为花生米大小，逐渐增大至核桃样，伴有疼痛，无发热。血常规示：白细胞5．9×10^9／L，中性粒细胞0．56，血红蛋白143g／L，血小板228×10^9／L，给予抗感染治疗，无效。人院前10d外院牙周病理检查示：
- 黄爽杨菁金玲张蕊段彦龙张永红
- 关键词：利妥昔单抗伯基特淋巴瘤儿童
- SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿6例病例系列报告被引量：1
- 2022年
- 背景SH2D1A基因突变的儿童淋巴瘤临床罕见且有其特殊的临床特征及疾病预后。目的总结伴SH2D1A基因突变的儿童淋巴瘤临床表现、病理特点、治疗方案和预后。设计病例系列报告。方法纳入2017年6月至2022年7月于首都医科大学附属儿童医院(我院)初诊为淋巴瘤且年龄<18岁,经高通量全外显子基因测序提示SH2D1A基因突变的连续住院病例。根据病理诊断确定治疗方案:侵袭性成熟B细胞淋巴瘤基于改良的LMB89方案治疗;成熟T细胞淋巴瘤合并家族性噬血细胞综合征(HLH)患儿先以HLH方案控制病情,确诊后予SMILE方案化疗。化疗2~3个月行中期疗效评估。化疗结束后3个月评估超声和PET/CT,化疗结束第1、2年内每3个月评估瘤灶超声、肝功能、LDH和免疫功能。主要结局指标SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿的临床特征和预后。结果6例伴SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿,均为男性;中位发病年龄5(4~12)岁。瘤灶累及胃肠道3例,中枢神经系统、头颈部和多脏器浸润各1例;临床分期:Ⅱ期1例,Ⅲ期3例,Ⅳ期2例;病理类型:3例弥漫大B细胞淋巴瘤,1例高级别成熟B细胞淋巴瘤,1例伴11q异常的伯基特样淋巴瘤,1例儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤。5例患儿体液免疫和/或细胞免疫指标下降。5例病初全血和血浆EBV-DNA均阴性,其中2例病程中复测全血EBV-DNA上升至≥10^(5)拷贝数/mL;1例病初合并HLH,多次全血EBV-DNA为106拷贝数/mL。6例均提示SH2D1A基因突变,2例完善SAP蛋白检测未见异常;1例染色体异常。3例完成化疗,2例因HLH死亡,1例予利妥昔单抗免疫治疗。结论SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿临床少见,病理形态多表现为非霍奇金淋巴瘤(成熟B细胞淋巴瘤),预后较差,在合适时机考虑行异基因造血干细胞移植可改善疾病预后。
- 党宛玉段彦龙周春菊金玲杨菁黄爽张梦李楠
- 关键词：儿童淋巴瘤
- 儿童戈谢病累及股骨和膝关节的MRI表现
- 2012年
- 目的观察戈谢病儿童股骨和膝关节的MRI表现。方法 39例戈谢病患儿接受3.0T MR检查,包括冠状位T1W、T2W、STIR序列,检查部位为双侧股骨包括膝关节,分析和描述其MRI特点。结果 38例发现骨髓浸润,其中32例表现为稍长T1稍短T2信号;28例T1WI、T2WI骨髓腔信号不均匀减低,4例信号弥漫均匀减低;6例伴骨梗死。16例骨干、干骺端及骨骺同时受累;18例骨干及干骺端受累;单纯累及骨干或干骺端者各2例。结论儿童戈谢病骨髓浸润MRI表现具有一定特征性,综合不同序列MR图像的信号特点,可评估骨髓浸润范围、判断是否伴发合并症,为临床治疗提供信息。
- 张宁宁尹光恒张玥曹琪段彦龙张永红彭芸
- 关键词：儿童戈谢病
- 中国人戈谢病基因突变的分析被引量：34
- 2009年
- 目的回顾及分析中国人戈谢病（Gaucher disease，GD）的基因突变类型，观察其与临床表型的相关性。方法用基因分析的方法包括用特异限制性内切酶酶切PCR产物，检测中国人戈谢病患者已知突变位点；对含有未知突变基因的个体采用长链PCR方法，分段扩增葡萄糖脑苷脂酶的功能基因，再用巢式PCR分别扩增功能基因的外显子序列，进行DNA序列测定。结果总结本实验室检测到的40种突变类型，常见的突变等位基因为L444P，占突变基因的33．0％，其他较常见的突变为F213I、N188S、V375L和M416V。结论中国人GD患者中起码存在40种突变类型，基因突变类型谱与白种人有明显的区别。目前已明确70％的基因突变类型，通过基因分析进行GD的临床诊断和产前诊断已成为可能。
- 张为民邓亮生孟岩姚凤霞邱正庆段彦龙黄尚志施惠平
- 关键词：戈谢病中国人
- 儿童其他医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病一例报告并文献复习
- 2023年
- 医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病指的是异基因造血干细胞移植或器官移植后发生的淋巴增殖性疾病,通常与EBV相关。而其他医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病(Other iatrogenic immunodeficiency associated lympholiferative disorders,OIIA-LPDs)则是在原发病接受免疫抑制药物治疗或其他非移植治疗后的患者中发生的继发的淋巴增殖性疾病[1]。本文报道1例儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)在维持化疗期间发生的Epstein-Barr病毒(Epstein Barr virus,EBV)相关OIIA-LPDs的临床特征、治疗过程及预后,指出其管理策略与原发淋巴瘤不同,旨在提高对这一疾病的认识。
- 高慧霞段彦龙周春菊张宁宁金玲杨菁黄爽张梦张永红
- 关键词：淋巴增殖性疾病免疫抑制药物免疫缺陷维持化疗原发病LBL
- 间变性大细胞淋巴瘤患者骨髓及外周血NPM—ALK融合基因表达与预后的关系被引量：4
- 2013年
- 目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALcL）患者骨髓及外周血NPM-ALK融合基因的表达与预后的关系。方法应用RT-PCR法检测21例ALCL患者骨髓（21份标本）及外周血（15份标本）细胞NPM-ALK融合基因的表达，并对其与患者的预后及临床特征之间的关系进行统计学分析。结果21例患者中男12例，女9例，中位年龄9（2～14）岁。21例患者中位随访时间31个月。骨髓细胞NPM-ALK阳性患者3年无事件生存率为（35．6±18．6）％，阴性患者为（91．7±8．0）％，差异有统计学意义（P=0．038）。患者骨髓细胞NPM—ALK阳性与其有3个以上器官受累（P=0．032）有相关性。86．7％的患者外周血与骨髓NPM．ALK检测结果一致。结论通过RT-PCR法检测ALCL患者骨髓及外周血NPM-ALK融合基因表达，可以证实患者血循环中有无微小肿瘤细胞播散，阳性结果是重要的预后不良因素，对指导分层治疗有重要的临床意义。
- 杨菁赵晓曦金铃段彦龙黄爽张梦张蕊周春菊张永红
- 关键词：预后
- 40例儿童伯吉特和伯吉特样淋巴瘤的临床研究
- 目的:认识儿童伯吉特和伯吉特样淋巴瘤(Burkitt and Burkitt like lymphonma)的临床特点;总结国际接轨方案的治疗效果,进一步探讨治疗相关的合并症及预后因素。方法:40例患儿均为2002年2月...
- 张永红杨菁金玲段彦龙
- 文献传递
