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邸丽: 作品数：32 被引量：45H指数：4; 供职机构：首都医科大学宣武医院更多>>; 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项更多>>; 相关领域：医药卫生文化科学理学更多>>

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成人抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体阳性重症肌无力患者的临床特点分析被引量：4: 2021年; 目的探究血清抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体(LRP4-ab)阳性在成人重症肌无力(MG)患者中的发生情况,并总结LRP4-ab阳性MG患者临床特点及对治疗的反应和预后。方法纳入首都医科大学宣武医院MG数据库中于2017年2月至2018年12月入库的成人MG(起病年龄≥18岁)患者共355例,采用商用放射免疫测定法检测其血清中乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab)和骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体,采用基于细胞底物的实验方法检测LRP4-ab。回顾性分析其中LRP4-ab阳性MG患者的临床特点、对治疗的反应和预后,并与同期入库的LRP4-ab阴性MG患者进行比较。结果355例成人MG患者中,有13例(3.7%)患者血清LRP4-ab阳性,且均同时AChR-ab阳性;男女性别比为2.3∶1,平均起病年龄54岁。其中5例行胸腺手术,病理证实3例为胸腺瘤,2例为胸腺增生。LRP4-ab阳性和阴性MG患者在起病症状、AChR-ab滴度、球肌无力、呼吸肌无力、胸腺瘤和病情最重时的美国重症肌无力基金会(MGFA)临床分型方面差异均无统计学意义,但LRP4-ab阳性MG患者中MGFA分型为Ⅲ型者(病情最重时)的比例明显高于阴性患者[分别为8/13和26.9%(7/26),P=0.08]。13例LRP4-ab阳性患者经治疗后,10例病情缓解,3例临床明显改善,与LRP4-ab阴性患者无明显差异。结论本组MG患者的LRP4抗体阳性率为3.7%,LRP4抗体阳性MG的临床特点与阴性者无明显差别。; 雷霖李尊波沈发秀刘晴张雪萍范志荣苏圣尧卢岩邸丽王敏朵建英笪宇威; 关键词：重症肌无力

锥体束损害为首发表现的甲状腺功能亢进: 陈海刘晴邸丽王敏卢岩徐敏王锁彬笪宇威

丹红注射液对大鼠局灶脑缺血模型外周血内皮祖细胞及神经功能缺损的影响被引量：5: 2014年; 目的:观察丹红注射液对大鼠局灶脑缺血模型后外周血内皮祖细胞数量及神经功能缺损的影响。方法:SD大鼠按随机数字表法分为假手术组、脑梗死组(对照组)和脑梗死丹红注射液治疗组(丹红治疗组)。对照组和丹红治疗组采用线栓法建立左侧永久性大脑中动脉栓塞(permanent Middle cerebral artery occlusion,p-MCAO)模型。术后24 h±2 h、72 h±2 h、168 h±2 h抽取尾静脉血,通过流式细胞仪测定CD133+/VEGFR-2+双阳性细胞数量并进行神经功能缺损评分。结果:3组术前外周血CD133+/VEGFR-2+双阳性细胞数比较差异无统计学意义。丹红治疗组大鼠术后24 h、72 h、168 h外周血CD133+/VEGFR-2+双阳性细胞数百分率较对照组升高(64.60%(14.62%,82.32%)vs 1.38%(0.05%,24.14%),24.36%(7.38%,72.36%)vs 2.78%(0.09%,32.17%),4.53%(0.57%,11.16%)vs 0.46%(0.07%,0.98%),P<0.01)。丹红治疗组大鼠术后24 h、72 h、168 h神经功能评分较对照组低(2(1,4)vs 2.5(0,4),1(0,4)vs 2(0,4),0(0,1)vs 3(0,4))。结论:丹红注射液有可能提高脑梗死后外周血内皮祖细胞数目,具有改善神经功能缺损的作用。; 刘冉邸丽李江郝洪军高枫孙葳黄一宁; 关键词：内皮祖细胞丹红注射液

以头晕起病的脑干海绵状血管瘤一例: 颅内海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformatio. CCM)是中枢神经系统血管畸形的一种。本文通过介绍一例脑干海绵状血管瘤的病例并展示其不同阶段影像学表现，从而提高疾病的临床治疗效果。; 邸丽王锁彬张津; 关键词：脑干海绵状血管瘤头晕病理诊断

中性脂肪沉积症伴肌病2例临床病理特征: 卢岩庞咪王敏邸丽陈海雷霖笪宇威

以肌肉损害为首发表现的淀粉样神经肌病一例被引量：1: 2017年; 系统性淀粉样变性是一类具有B片层结构的淀粉样物质沉积于体内组织器官并致多器官系统受累的疾病，最常累及心脏、肝脏和肾脏，也可见于消化道、舌、腮腺和周围神经，骨骼肌受累较罕见。现将我院收治的1例以肌肉损害为首发表现的淀粉样神经肌病患者临床和肌肉病理特点报道如下，以增加神经科和病理科医生对该病的认识。; 雷霖邸丽朵建英庞咪笪宇威; 关键词：淀粉样物质沉积肌肉损害神经肌病首发表现系统性淀粉样变性病理科医生

MuSK抗体阳性重症肌无力10例临床分析被引量：2: 2020年; 目的探讨骨骼肌特异性酪氨酸激酶(muscle-specific tyrosine kinase,MuSK)抗体阳性重症肌无力(MuSK-myasthenia gravis,MMG)临床特点和对治疗的反应。方法分析2017年7月至2018年12月就诊于我院的MG患者的临床资料,计算MMG占全部MG患者比例,并对MMG患者的起病年龄,起病方式,临床进展模式和对治疗的反应进行分析,并随访至少6个月,每3个月电话或面对面随访记录患者日常生活能力评分(myasthenia gravis-activity of daily living score,MG-ADL)。结果401例MG患者中,完成MuSK检测319例,MuSK抗体阳性率为3.13%(10/319)。10例MMG患者男女比为1:9,起病年龄17耀50岁,平均31.4岁。90%患者以眼外肌无力为首发症状。1年内进展为全身型的比例高达90%。溴吡斯的明有效率90%,重频刺激低频递减阳性率为77.78%,无胸腺异常者。经过至少6个月的随访,大多数患者ADL评分降至0耀1分。结论眼动障碍和球部肌无力为这组患者突出的临床表现,免疫治疗有效。; 沈发秀李尊波雷霖范志荣卢岩王敏邸丽徐敏陈海王锁彬笪宇威; 关键词：铱重症肌无力 MUSK 抗体胆碱酯酶抑制剂免疫抑制剂

慢通道肌无力综合征一家系治疗随访及疗效影响因素分析被引量：1: 2020年; 目的报道慢通道肌无力综合征(SCCMS)一家系临床、基因及治疗随访情况,结合文献回顾分析影响离子通道阻滞剂疗效的因素。方法收集首都医科大学宣武医院于2017年5月确诊的SCCMS一家系3例患者的临床资料和药物治疗反应;统计分析截至2018年12月31日Pubmed数据库和万方数据库SCCMS病例临床信息,突变位点和药物治疗情况。结果先证者为48岁女性,因“肢体无力40余年”就诊,其大女儿出生起病,运动发育迟缓,脊柱侧弯,行走困难;小女儿出生及发育正常,逐渐出现疲劳及肢体无力;重症肌无力抗体阴性,神经传导未引出重复复合肌肉动作电位,重频电刺激可见低频递减,基因检测发现CHRNE p.εV279F杂合突变,为已知SCCMS致病突变。检索文献报道17例SCCMS患者,加上本文3例,共20例患者详细描述了临床表现及治疗情况。根据通道阻滞剂治疗效果分为显著改善组和疗效不佳组,两组各10例患者。显著改善组出现临床症状年龄为1.50(0.75,28.25)岁,疗效不佳组出现临床症状年龄为2.50(0,6.25)岁,组间比较差异无统计学意义;使用离子通道阻滞剂治疗年龄显著改善组为(23.40±13.29)岁;疗效不佳组为(34.10±13.43)岁,组间比较差异无统计学意义。治疗延误时间(使用通道阻滞剂治疗年龄-出现临床症状年龄)显著改善组为13.00(10.25,15.00)年,疗效不佳组为32.50(19.25,38.00)年,两组比较差异有统计学意义(Z=-3.374,P=0.000)。进一步按照患者对胆碱酯酶抑制剂治疗反应分组:有效组8例,无效组10例,未使用胆碱酯酶抑制剂2例。有效组发病年龄为0(0,4.75)岁,无效组发病年龄为6.50(1.00,28.25)岁(Z=-2.315,P=0.021);有效组开始使用离子通道阻滞剂治疗的年龄为(27.90±12.99)岁,无效组为(32.00±13.21)岁,组间比较差异无统计学意义;治疗延误时间有效组为(30.25±11.07)年,无效组为(14.30±9.60)年,组间比较差异有统计学意义(t=-3.274,P=0.005)。结论; 邸丽陈海卢岩沈新明笪宇威; 关键词：离子通道系谱

伴脊髓内异常信号的球形细胞脑白质营养不良二例被引量：1: 2021年; 目的探讨脊髓内异常信号的球形细胞脑白质营养不良的临床和影像学特点。方法分析2例经基因检测确诊的球形细胞脑白质营养不良患者的临床表现、实验室检查、基因检测、脊髓MRI特点。结果患者临床表现为对称或不对称肢体无力、僵硬和行走困难。半乳糖脑苷脂酶降低。GALC基因检测发现均有第641和(或)634位密码子错义突变。例2患者头颅MRI示脑白质病变,例1和例2患者均有MRI示4或6椎体节段髓内纵行异常信号,累及双侧锥体束。结论无论患者头颅MRI有无病变,当发现髓内病变时,应及时进行脑代谢筛查和GALC基因检测,以辅助诊断。; 朱文佳陈海卢岩邸丽笪宇威

秋水仙碱致可逆性轴索型感觉运动神经病被引量：1: 2021年; 目的探讨秋水仙碱致周围神经病的临床特征、治疗和预后,提高临床医生对该药物导致周围神经损害的认识和重视。方法通过对秋水仙碱导致轴索性周围神经病患者的病程、发病早期、恢复期肌电图、肌肉磁共振结合相关辅助检查,对比分析秋水仙碱致周围神经损害的严重性和可逆性。结果患者男性,31岁,主因“双手、双足麻木无力2月余”于2020年5月13日收住首都医科大学宣武医院神经内科。患者主要表现为服用秋水仙碱后四肢远端无力、感觉障碍,停药后症状逐渐好转。患者有减肥、高尿酸血症病史。入院时阳性查体:四肢近端肌力4级,上肢远端3级,下肢远端1级,双上肢腱反射(+),下肢膝腱反射(++),跟腱反射(+),双踝以下音叉振动觉减弱。肌电图神经传导证实四肢严重的轴索型感觉运动神经病变。入院后停用秋水仙碱,给予甲钴胺针0.5mg·d-1x7d、维生素B1注射液100mg·d-1x7d治疗,患者无力症状改善,1个月后复查肌电图波幅较前好转,体征也较前好转。结论秋水仙碱对周围神经损害以轴索为主,及时停用可逆性恢复。; 陈海胡天芹卢岩邸丽笪宇威; 关键词：秋水仙碱轴索型可逆

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