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肝豆状核变性患者异常骨代谢机制研究被引量：16: 2003年; 目的　探讨肝豆状核变性 (HLD)患者异常骨代谢机制。方法　对 3 5例HLD患者及 2 5例健康对照分别测定骨代谢相关的血清激素 :甲状旁腺激素 (PTH)、降钙素 (CT)、1,2 5二羟维生素D( 1,2 5 (OH) 2 vitD3)以及血清骨钙素 (BGP)水平 ;血、尿钙、磷及尿肌酐、脱氧吡啶啉 (DPD)等。其中 3 0例HLD患者驱铜治疗后重测上述指标。结果　HLD患者血PTH、1,2 5 (OH) 2 vitD3及血钙较正常对照明显减低 ;血CT、BGP较正常对照组明显升高。治疗后患者除骨痛症状基本消失外 ,尿钙、血CT较治疗前减低 ,血 1,2 5 (OH) 2 vitD3、尿DPD/肌酐较治疗前升高。结论　HLD患者存在异常骨骼代谢 ,驱铜治疗同时辅以补充钙剂、活性维生素D等有助于骨代谢改善。; 杨广娥洪铭范杨斌杨任民; 关键词：肝豆状核变性血清激素甲状旁腺激素降钙素

肝豆状核变性肝移植术后一例: 2010年; 患者女性，17岁。主因渐进性言语不清、手颤抖、动作笨拙6年余，于2009年5月19日入院。患者于2003年8月无明显诱因出现流涎、言语不清、手颤抖及动作笨拙等症状与体征，情绪紧张时明显加重，安静状态时减轻，睡眠时完全消失，影响日常生活。当地医院诊断为“肝豆状核变性”，; 杨广娥胡纪源韩永升; 关键词：肝豆状核变性肝移植病例报告

肝豆状核变性的骨骼代谢研究与治疗现状: 2008年; 肝豆状核变性（HLD）系常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，是少数几种可以治疗的神经遗传性疾病之一，1912年Wilson对其临床及病理特征进行了详细探讨，故亦称为Wilson病（WD）。WD基因于1993年被成功克隆。; 杨广娥王训杨任民; 关键词：肝豆状核变性 WILSON病遗传性疾病病理特征 WD基因

以反复颅内出血为主要表现的亚急性感染性心内膜炎1例: 2008年; 1病历资料患者男,16岁。因先后2次剧烈头痛、呕吐伴持续发热、额枕部疼痛1年余于2007年3月25日入院。2006年4月初患者出现发热、头痛,自行抗感冒治疗无效,1周后加重伴呕吐,出汗。CCT:右枕叶出血。2天内出现昏迷,复查CCT见出血增多并破入双侧脑室。急诊行"去骨瓣血肿清除术"。病情稳定后左侧上下肢无力明显。5月初颅内血管DSA:未见异常血管影。院外持续发热伴右枕和左额。; 杨广娥王训韩永升; 关键词：亚急性感染性心内膜炎颅内出血颅内血管血肿清除术后病历资料枕叶出血

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫患者注意网络研究被引量：18: 2015年; 目的研究伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECT）患者注意网络的损害情况.方法运用Fan设计的注意网络测试工具,对已确诊的75例BECT患儿（BECT组）和75名健康儿童（对照组）分别进行注意网络检查.结果 BECT组注意网络检查正确率（95.77％±5.63％）低于对照组（98.55％±1.80％）,差异有统计学意义（t =4.063,P＜0.05）;BECT组注意网络检查总平均反应时[（946.87±199.82） ms]显著长于对照组[（729.00±146.75） ms],差异有统计学意义（t=-7.611,P ＜0.05）.BECT组的定向网络效率[29（12,56） ms]低于对照组[51（21,78） ms],差异有统计学意义（Z=-2.771,P=0.006）;执行功能网络效率[80（50,105） ms]高于对照组[57（25,88） ms],差异有统计学意义（Z=-2.146,P=0.032）;两组间警觉网络效率差异无统计学意义（P＞0.05）.非条件Logistic回归分析结果显示,发病年龄是影响患儿注意网络检查正确率和总平均反应时的相对独立危险因素（分别为OR=1.830,95％ CI1.193～2.807,P=0.006和OR=1.635,95％ CI 1.176～2.275,P=0.003）.结论 BECT患儿存在注意网络损害,且癫痫发病年龄是影响患儿注意网络水平的危险因素.; 汪晓翠杨斌沈丽伟杨广娥叶小飞张志明; 关键词：注意网络

驱铜联合活性维生素D_3治疗对Wilson's病患者骨骼及代谢的影响被引量：1: 2007年; 目的观察Wilson's病患者骨骼X线摄片表现,及驱铜治疗联合活性维生素D3补充治疗对骨代谢的影响。方法对35例入选Wilson's病患者入院时进行骨骼X线摄片,并分别于治疗前及二巯基丙磺酸钠驱铜辅以活性维生素D3治疗8疗程后,放射免疫法测定骨代谢相关激素:PTH、CT、及血清BGP水平;用生化法测定血钙、血磷,尿钙、尿磷等。并用单光子吸收法(SPA)测定尺桡骨中远端1/3处平均骨密度值。结果Wilson's病患者手腕部X线检测异常率达60%。治疗后,血PTH、血钙均降低,骨密度(BMD)值升高,较治疗前差异有统计学意义(P<0·05);血磷、尿钙、磷及血清CT、BGP水平较治疗前差异无显著性。结论Wilson's病患者常并发骨质疏松或骨质软化等代谢性骨病,驱铜治疗联合活性维生素D3补充治疗可更好改善骨骼代谢,更快改善其骨密度。; 杨广娥王训徐经生吴君霞何志超杨任民; 关键词：活性维生素D3

路易体痴呆1例报道被引量：1: 2005年; 1984年日人小阪宪司(Kosaka.k)率先提出在痴呆性疾病中存在一种新的疾病,称做弥漫性路易小体病(Diffuse type of Lewy body disease)[1].此后日本及欧美各国都有类似报道,但根据尸检发现大脑皮质lewy小体的多少不一,有三种意见:(1)本病属独立的疾病;(2)属ATD系列疾病;(3)帕金森病的"延长线",即ATD与PD的过渡型.1995年在英国新城召开第一届国际路易体痴呆(Dementiawith Lewy body DLB)研讨会,统一定名为lewy体痴呆,并为该病拟定了临床和病理诊断标准,于1996年在<神经病学>杂志公布.1998年在荷兰阿姆斯特丹第二届DLB研讨会认为,其发病率在老年期痴呆疾病中,仅次于A1zheimer型痴呆(ATD)而居第二位.国内尚少报道.我科近来收治一例临床较为典型的DLB,现报告如下:; 杨广娥洪铭范杨任民; 关键词：路易体痴呆 LEWY小体路易小体 LEWY 大脑皮质 ATD

非脑型肝豆状核变性患者与正常人记忆商数比较(英文)被引量：4: 2004年; 背景:脑型肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)患者的智力、记忆能力下降,但非脑型HLD患者的记忆能力是否有改变?目的:明确非脑型HLD患者的记忆能力。设计:以诊断为依据的病例对照研究。地点和对象:1998-01/2002-12到安徽中医学院神经病学研究所附属医院住院治疗及门诊就诊非脑型HLD患者30例(患者组),男15例,女15例,年龄16～37岁。20例对照组为身体健康的本院工作人员及社会志愿参加者,其中男13例,女7例,年龄18～43岁。干预:使用龚耀先修订的韦氏成人记忆量表(WMS)对患者组和对照组的记忆商数分别进行测试。主要观察指标:两组患者WMS测定量表得分和记忆商数。结果:患者组记忆商数(134.07±12.98)高于对照组(110.4±13.4)(P<0.01);其中非常优秀者占67%,优秀者占20%,中上者占13%。结论:非脑型HLD患者记忆能力较强,推测其机制可能为脑组织的铜含量略高于正常人,相关铜依赖酶的活性增强,脑细胞间信号传递效能增强。; 胡文彬杨广娥王共强杨任民; 关键词：记忆商数智力下降

30例Wilson病患者动态心电图分析被引量：7: 2009年; 目的:了解Wilson病(Wilson's disease,WD)患者的动态心电图异常情况,并分析其发生机制。方法:对30例WD患者的动态心电图特征进行观察分析。结果:WD患者动态心电图主要表现为活动时窦性心动过速(窦速)和休息时窦性心动过缓(窦缓)、偶发房性期前收缩(房早)和室性期前收缩(室早)、房性心动过速、室性心动过速及窦房传导阻滞等,个别心电图异常明显者为病程长且驱铜治疗不正规、神经系统症状严重者。结论:WD患者的动态心电图存在较多异常改变,其发生机制主要为铜在中枢神经系统沉积所致中枢性自主神经功能障碍,铜在心肌沉积所致心肌损害或肝硬化所致代谢性心脏损害。; 杨广娥胡文彬韩丽吴筠凡杨任民; 关键词：WILSON病动态心电图心电图

中国人Wilson病ATP7B基因Thr935Met突变与临床表型的关系研究被引量：5: 2002年; 目的　探讨Wilson病 (Wilsondisease,WD)ATP7B基因突变的高频位点之一Thr 935Met与临床表现的关系。方法　应用PCR技术扩增 90例WD患者和 30例正常人ATP7B基因第 12外显子 ,其PCR产物行限制性内切酶TaiI酶切分析。结果　正常人组酶切未见异常。 90例WD组第 12外显子有 10例Thr 935Met杂合突变 ,未见纯合突变 ,检出率为 11 1%。突变组的平均发病年龄为 19 10岁± 8 5 2岁 ,无突变组的平均发病年龄为 14 0 0岁± 7 4 2岁 ,差异有显著意义 (P =0 0 4 7)。结论　Thr 935Met突变组患者的发病年龄迟于未见该点突变组的患者 ,而性别、首发症状及铜生化水平与该点突变无明显相关性。; 杨斌胡纪原程楠杨广娥杨任民; 关键词：中国人 WILSON病突变基因表型

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杨广娥

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