孙宇
- 作品数：22 被引量：37H指数：4
- 供职机构：解放军白求恩国际和平医院更多>>
- 发文基金：河北省科技厅科研项目河北省科学技术研究与发展计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- Evans综合征一例误诊分析
- 2012年
- 目的探讨Evans综合征(evans syndrome,ES)的临床特点、误诊原因,并提出防范对策。方法回顾分析我院收治1例ES误诊的临床资料。结果患者因间断乏力、左下肢疼痛3个月,腹痛1周入院。病程早期于外院及我院均误诊为骨髓增生异常综合征。予相应治疗患者腹痛症状消失,但肝脾无明显缩小。1周后又出现腹部胀痛,再次行相关实验室检查并综合分析确诊为ES。予泼尼松治疗1周后患者贫血明显改善,腹痛消失,乏力显著减轻;2周后血常规、骨髓象检查均恢复正常,临床治愈出院,泼尼松逐渐减量。结论 ES临床表现为贫血、出血、黄疸、肝脾大,实验室检查呈红细胞破坏过多征象。早期溶血不明显、骨髓象改变不典型是造成ES误诊的主要原因。
- 郭晓郭宏谋孙宇
- 关键词：EVANS综合征溶血性自身免疫性误诊骨髓增生异常综合征骨髓增殖性疾病
- 一个丙酮酸激酶缺乏症家系PKLR基因的突变分析及产前诊断被引量：6
- 2016年
- 目的对一个丙酮酸激酶缺乏症（pyruvatekinasedeficiency，PKD）家系进行致病基因突变分析及产前诊断。方法应用目标序列捕获和高通量测序技术对临床拟诊为PKD的患儿的PKLR基因外显子及其侧翼序列进行测序，采用SIFT及PolyPhen-2数据库对突变进行蛋白功能预测，在确定先证者致病基因型后，应用Sanger测序技术进行验证，同时检测其父母基因型，并对孕16周的高危胎儿抽取羊水进行产前诊断。结果患儿PKLR基因存在罕见的双重杂合突变C．661G〉A（Asp221Asn）以及C．1528C〉T（Arg510Ter），导致该基因的第221位氨基酸由天冬氨酸变化为天冬酰胺，第510位由精氨酸改变为终止密码子。Sanger测序验证了该双重突变的存在，先证者父母分别检出c．661G〉A（Asp221Asn）与c．1528C〉T（Arg5lOTer）突变。胎儿检出与先证者相同的致病突变。在终止妊娠后，对流产物进行突变位点分析，结果与产前诊断一致。结论PKLR基因c．661G〉A与C．1528C〉T复合突变是该PKD家系的分子发病机制。通过产前诊断可以有效阻止致病基因的传递，降低生育患儿的风险。
- 李栋梁张静焦保全刘艳丽王友君王志伟李文静侯兰芬孙宇郭宏谋郭晓
- 关键词：突变丙酮酸激酶
- 再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征伴血栓形成2例
- 2006年
- 李栋梁王志伟郭宏谋孙宇王友君侯兰芬郭晓
- 关键词：再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征血栓形成上呼吸道感染中药治疗酱油色尿
- 亲缘间HLA半相合外周血造血干细胞移植治疗急性白血病的临床研究被引量：4
- 2009年
- 目的探讨HLA半相合外周血造血干细胞移植(PBSCT)治疗急性白血病的疗效及安全性。方法4例急性白血病患者行HLA不全相合PBSCT,其中急性淋巴细胞白血病2例,急性非淋巴细胞白血病-M4b1例、M4EO1例,移植时均处于完全缓解状态。HLA配型1、2个位点不合各1例,3个位点不合2例。预处理方案由全身照射或白消胺、阿糖胞苷、环磷酰胺、司莫司汀组成。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用环胞素A、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、抗胸腺细胞球蛋白四联方案。结果患者移植过程顺利,4例患者均获得造血功能重建并达完全供者植入。3例出现Ⅰ度急性GVHD,1例出现Ⅱ度急性GVHD。1例并发巨细胞病毒间质性肺炎,2例并发真菌肺炎。至今2例患者分别无病存活30月和15月,1例目前为移植后4月,1例死亡。结论HLA半相合PBSCT疗效较好、安全可行,为无HLA完全相合供者的白血病患者提供了新的治疗手段。
- 李栋梁王志伟郭晓王友君侯兰芬孙宇郭宏谋李文静
- 关键词：半相合干细胞移植移植物抗宿主病
- 采用硼替佐米为主的联合化疗方案治疗多发性骨髓瘤42例被引量：3
- 2014年
- 目的：观察硼替佐米为主的化疗方案治疗多发性骨髓瘤（ MM）的效果和安全性。方法选择解放军白求恩国际和平医院血液科2010年3月-2013年6月收治的42例MM,其中初发24例,复发难治18例。采用硼替佐米为主的化疗方案（硼替佐米＋沙利度胺＋地塞米松＋表柔比星）治疗,总结疗效,比较治疗前后骨髓内MM细胞百分比及血清M蛋白、β2-微球蛋白变化,观察毒性反应的发生情况。结果本组24例初治MM完全缓解（ CR）率为25%,总有效率为87.5%；18例复发难治MM CR率为16.7%,总有效率为49.8%。治疗后患者骨髓内MM细胞百分比及血清M蛋白、β2-微球蛋白水平较治疗前均有明显下降（ P〈0.01）。27例出现四肢麻木、疼痛,3例出现胸部胀痛,18例出现不同程度的恶心、腹胀、便秘、呕吐、头晕,15例出现血小板下降1~2级,3例出现全血细胞减少,6例出现红色斑丘疹,3例出现带状疱疹,上述患者经对症治疗或延长用药间隔均好转；1例发生肺栓塞,经抢救无效死亡；2例发生脑梗死,经专科治疗后逐渐恢复。结论硼替佐米为主的联合化疗方案对MM尤其是初发患者效果较好,患者总体耐受性可,毒性反应以周围神经病变为主,治疗中要高度重视并积极预防栓塞。
- 郭晓侯兰芬李文静王友君王志伟郭宏谋孙宇
- 关键词：硼替佐米多发性骨髓瘤抗肿瘤联合化疗方案药物不良反应
- 补肾养血方联合环孢素治疗再生障碍性贫血临床观察被引量：4
- 2016年
- 目的:探讨补肾养血方联合环孢素治疗再生障碍性贫血临床效果。方法:选取2010年12月—2013年12月在本院收治的120例再生障碍性贫血患者为研究对象,采用随机数字表法分为观察组与对照组,对照组予环孢素治疗,观察组在此基础上联合服用自拟补肾养血方,比较两组患者临床效果、平均起效时间及不良反应发生率。结果:观察组患者总有效率为71.67%,高于对照组患者46.67%;观察组患者平均起效时间为(45.6±3.8)d,对照组平均起效时间为(69.5±4.9)d,比较差异有统计学意义;两组均未发生手颤、多毛症等表现,部分患者出现肝功能损害、腹泻、厌食、高血压、牙龈增生等现象,观察组患者较对照组发生不良反应率低,差异有统计学意义。结论:补肾养血方联合环孢素治疗再生障碍性贫血疗效确切、安全,且起效时间快,值得临床应用。
- 李文静孙宇赵田华侯兰芬王友君
- 关键词：补肾养血法环孢素再生障碍性贫血
- HLA半相合外周血造血干细胞移植治疗急性白血病的临床观察被引量：1
- 2008年
- 目的:探讨HLA半相合外周血造血干细胞移植(peripheral blood stem cell transplantation,PBSCT)治疗急性白血病的效果及安全性。方法:4例急性白血病行HLA半相合PBSCT,其中急性淋巴细胞白血病2例,急性非淋巴细胞白血病2例,移植时均处于完全缓解状态。HLA配型1、2个位点不合各1例,3个位点不合2例。预处理方案由全身照射或白消安、阿糖胞苷、环磷酰胺、甲基洛莫司汀组成。移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)的预防采用环胞素、甲氨蝶呤、麦考酚吗乙酯、抗胸腺细胞球蛋白四联方案。结果:4例均获得造血功能重建。2例出现Ⅰ度急性GVHD,2例出现Ⅱ度急性GVHD。1例并发巨细胞病毒间质性肺炎,2例并发真菌肺炎。至今3例无病存活29、15和2个月,1例死亡。结论:HLA半相合PBSCT疗效较好、安全可行,为无HLA完全相合供者的白血病患者提供了新的治疗手段,但要特别注意移植后病毒和真菌感染的防治。
- 郭晓李栋梁王友君侯兰芬王志伟孙宇郭宏谋张丽荣李文静
- 关键词：白血病HLA不相合造血干细胞移植移植物抗宿主病
- 外周血造血干细胞移植治疗恶性血液病103例临床研究被引量：5
- 2011年
- 目的观察外周血造血干细胞移植(peripheral blood stem cell transplantation,PBSCT)治疗恶性血液病的临床效果。方法选择2004年7月～2010年10月恶性血液病103例,其中80例行异基因PBSCT治疗,23例行自体PBSCT治疗。异基因PBSCT采用粒细胞集落刺激因子(colony-stimulating factor,G-CSF)、自体PBSCT采用化疗联合G-CSF动员外周血造血干细胞。白血病和骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、淋巴瘤的治疗先预处理,并预防异基因PBSCT移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)的发生。结果本组均成功植入并快速重建造血,中性粒细胞恢复至≥0.5×109/L、血小板恢复至≥20×109/L的中位天数分别为19 d和21 d。随访至今,死亡21例,病死率为20.4%。发生出血性膀胱炎4例,巨细胞病毒性肺炎1例。结论 PBSCT能很快重建造血,移植相关病发生较少,病死率较低,安全可行,是治疗恶性血液病有效的手段之一。
- 郭晓李栋梁侯兰芬王友君郭宏谋王志伟孙宇李文静宋丹
- 关键词：血液肿瘤造血干细胞移植移植物抗宿主病
- 外周血造血干细胞移植治疗51例恶性血液病的临床研究
- 李栋梁郭晓侯兰芬王友君王志伟孙宇郭宏谋李文静
- 再生障碍性贫血患者Treg细胞及血清IL-10、IL-35、TGF-β的表达及意义被引量：7
- 2017年
- 目的研究再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)患者调节性T细胞(Treg细胞)及血清白介素-10(IL-10)、IL-35、转化生长因子-β(TGF-β)的表达及意义。方法选取2014年1月—2016年2月收治的40例AA患者为再生障碍组,40例造血恢复的AA患者为造血恢复组,另选取同时期40例体检的正常人为正常组。观察3组被检者外周血T淋巴细胞与其相关因子IL-10、IL-35、TGF-β表达情况。结果再生障碍组CD4+、Treg细胞含量低于造血恢复组与正常组(P<0.05),造血恢复组低于正常组(P<0.05)。再生障碍组CD8+细胞含量高于造血恢复组与正常组(P<0.05),造血恢复组高于正常组(P<0.05)。再生障碍组血清IL-10、IL-35和TGF-β水平低于造血恢复组与正常组(P<0.05)。结论 Treg细胞及其相关因子IL-10、IL-35、TGF-β可能直接参与AA的发生和发展,在AA发病机制中起着重要作用,可作为检测AA临床疗效的指标。
- 李文静郭晓李栋梁王友君孙宇赵田华
- 关键词：白细胞介素-10转化生长因子-Β
