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胆道闭锁肝汇管区小动脉形态学改变的相关研究被引量：1: 2015年; 目的研究胆道闭锁患儿肝汇管区小动脉的形态学改变，同时探讨小动脉的形态学改变与近期预后及术时年龄的相关性。方法将2012年6月至2014年3月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科就诊的符合条件的49例胆道闭锁患儿纳入研究。应用抗α-SMA抗体免疫组织化学染色和数据采集分析技术对这49例胆道闭锁患儿的肝病理标本汇管区小动脉管壁厚度及管径进行统计分析，同时统计分析同时期收治的10例胆汁淤积患儿作为对照。将胆道闭锁患儿按近期预后分为优秀组（21例）、良好组（11例）和不良组（17例），比较各组间的小动脉形态学改变有无差异；再按术时年龄分组将胆道闭锁患儿分为≤60d组（17例）、60-90（含90）d组（22例）和〉90d组（10例），比较各组间小动脉的形态学改变有无差异。结果本研究共统计小动脉182个，其中胆道闭锁组152个，胆汁淤积组30个。胆道闭锁组与胆汁淤积组肝汇管区小动脉管壁厚度分别为（83．58±28．30）μm和（72．13±16．59）μm，小动脉管径分别为（136．32±52．64）μm和（113．94±41．94）μm，组间比较，差异均有统计学意义（P=0．038和P=0．026）。胆道闭锁患儿肝汇管区小动脉的管径与厚度呈显著线性正相关（P〈10．01）。优秀组、良好组、不良组的汇管区小动脉管壁厚度分别为（83．03±29．42）μm、（78．16±25．06）μm和（87．00±28．61）μm，小动脉管径分别为（138．92±52．96）μm、（125．81±45．04）μm和（138．88±56．00）μm，各组间的小动脉形态学改变差异无统计学意义。术时年龄≤60d、60-90（含90）d、〉90d组的汇管区小动脉管壁厚度分别为（87．02±23．66）μm、（81．07±29．94）μm和（83．08±31．60）〉m，小动脉管径分别为（148．27±54．11）μm、（126．13±47．97）μm和（137．16±56．07）μm，各组间的小动脉形态学�; 冯欣张廷冲彭春辉庞文博沈秋龙王增萌王丽陈亚军; 关键词：胆道闭锁小动脉

胆道闭锁Kasai术后肝脏纤维化及生化指标变化趋势的横断面研究被引量：7: 2016年; 目的研究胆道闭锁患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势。方法采用横断面研究方法，对2013年1月至2013年12月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科随访的胆道闭锁Kasai术后患儿进行复查资料收集，术后随访时间6个月以上，资料完整的121例纳入研究。按照Kasai术后胆红素降至正常的时间，以术后3个月、6个月为界分为优、良、差三组，获取患儿术时年龄、术前和术后Fibroscan肝脏硬度测量值及生化结果，绘制趋势图并进行统计学分析研究各组患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势。结果纳入本研究胆道闭锁患儿共121例，男69例（57．0％），女52例（43。0％）；其中优组63例（52．1％），良组34例（28．1％），差组24例（19．8％）。三组患儿术时年龄差异无统计学意义。三组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内波动进展，1年后趋于稳定；单因素方差分析及秩和检验结果显示优良组差异无统计学意义，优良组与差组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内差异均有统计学意义。优良组患儿总胆红素在术后前3个月下降较快，随后缓慢下降，至术后6个月稳定于正常值，而差组患儿总胆红素术后前2个月下降较快，但随后出现较大波动。三组患儿ALT趋势图均在术后1个月出现波峰，优良组术后1～6个月有所下降，但之后持续波动不能稳定，差组持续波动；三组患儿AST术后6个月内有所下降，但之后波动较大不能稳定。三组患儿GGT术后1个月达到最高峰，至术后6个月下降较快，随后逐渐趋于稳定小幅波动。结论①胆道闭锁患儿Kasai术后1年内肝脏纤维化波动性进展，自肝存活超过1年者肝纤维化情况进展缓慢趋于稳定，优组患儿在2年后更加稳定；②Kasai术后1个月内胆红素下降最快，3～6个月胆红素可降至正常的患儿，其胆红素水平�; 王增萌陈亚军沈秋龙张廷冲彭春辉庞文博张丹吴东阳冯欣王丽; 关键词：胆道闭锁肝纤维化生物学标记

泄殖腔畸形诊治进展被引量：2: 2014年; 泄殖腔畸形是指原始尿道、阴道及原始直肠在胚胎发育期未分开,出生后在会阴部原尿道的位置有共同开口的先天性畸形,约占肛门直肠畸形的10％,欧美国家发病率为1/50 000[1].具体发病原因尚不清楚,常并发泌尿系及脊柱畸形.关于泄殖腔畸形的最早描述来自于胎儿尸检[2],本病早期存活率较低,自1950年实施手术治疗后存活率明显提高.泄殖腔畸形手术重建的目标是为达到良好的排便排尿控制及重建符合生理需求的阴道.目前,大部分泄殖腔畸形的患儿手术治疗后预后良好.; 冯欣陈亚军; 关键词：泄殖腔畸形肛门直肠畸形诊治手术重建胚胎发育期先天性畸形

肛门成形术后直肠尿道瘘的处理被引量：8: 2015年; 目的总结肛门成形术后直肠尿道瘘的手术方式,以提高临床治疗水平.方法回顾性分析2008年1月至2014年12月收治的46例肛门成形术后直肠尿道瘘患儿的临床资料.本组均为男孩;年龄1～16岁,平均5.6岁.46例中44例为肛门成形术后残留直肠尿道瘘,另2例为肛门手术时损伤尿道所致的医源性直肠尿道瘘.患儿均表现为排尿时自肛门漏尿或尿液中混有大便,其肛门外观和排便功能良好,肛门术后临床评分均在4分以上.所有患儿术前常规行排尿性膀胱尿道造影（voiding cystourethrogram,VCUG）和下消化道造影,以了解瘘管情况及直肠形态.其中有36例经上述检查发现尿道瘘,其余10例未显示瘘管.本组依据直肠内瘘口距肛门口位置高低选择术式,行经前会阴入路手术患儿44例,经肛门入路手术1例,经后矢状入路手术1例.结果术后常规随访6个月.46例患儿中43例尿瘘一期愈合,3例术后尿瘘复发,其中1例黄连素溶液坐浴1个月后尿瘘自行愈合.结论肛门成形术后直肠尿道瘘多为中位尿瘘,适宜经前会阴入路手术;对于直肠内瘘口位置较低的患儿,可采用经肛门入路手术.以上2种手术操作简便易行且效果满意,无需结肠造瘘.对于直肠内瘘口位置较高的患儿,可采用后矢状入路手术,但应先行结肠造瘘粪便转流.; 庞文博张廷冲彭春辉王增萌冯欣陈亚军; 关键词：畸形直肠瘘尿瘘

胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿体格发育Z评分被引量：5: 2016年; 目的本研究旨在对胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿的体格发育进行评价，了解胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿营养状况。方法本研究采用横断面调查方式，于2014年10月至2015年1月对首都医科大学附属北京儿童医院普外科胆道闭锁Kasai术后自肝生存定期门诊复查的96例患儿进行体格测量（身高／身长、体重）。采用WHO Anthro Plus2007软件，计算年龄别身高／身长Z评分（Height for AgeZ-score，HAZ）、年龄别体重Z评分（Weight for AgeZ-score，WAZ）、身高别体重Z评分（Weight for HeightZ-score，WHZ）。统计我中心Ksasi术后自肝生存患儿生长迟缓、低体重、消瘦的患病率。采用方差分析或t检验，描述不同分组z评分结果差异。结果①纳入研究的96例Kasai术后自肝生存患儿HAZ、WAZ、WHZ均值分别为-0．38±0．17、0．33±0．17、0．88±0．17；②生长迟缓（HAZ〈一2）患病率为14．58％（14／96），低体重（WAZ〈-2）患病率为5．21％（5／96），消瘦（WHZ〈-2）患病率为3．13Y00（3／96）；③以年龄（月）分组，6～12个月组患儿HAZ、WAZ、WHZ均值均为负值，分别为-0．27±0．12、-0．55±0．37、-0．30±0．25；④以术时年龄（d）分组，〈60d、60-90d组患儿的wHZ均值均为正值，分别为1．08±0．27、0．85±0．25，〉90d组患儿WHZ均值为负值，-0．26±0．24。结论①胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿存在营养不良问题，其中生长迟缓问题更为突出；②6-12个月组患儿HAZ、wAZ、wHZ均值均低于国际标准值（0），并且6～12个月组患儿WAZ、WHZ明显低于13-24个月组和≥25个月组，因此Kasai术后自肝生存患儿婴儿期营养状况尤其值得关注；③术时年龄〉90d组患儿WHZ明显低于〈60d组和60-90d组，所以尽早手术对于提升患儿术后营养状况有帮助。; 王丽陈亚军张延冲冯欣彭春辉庞文博王增萌沈秋龙; 关键词：胆道闭锁体格检查 Z评分

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冯欣

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