孙金峤
- 作品数：63 被引量：275H指数：8
- 供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市科学技术委员会资助项目公益性行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生经济管理更多>>
- 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之四——食物过敏与预防接种被引量：4
- 2019年
- 特殊健康状态儿童预防接种策略是临床常见问题。是否存在接种禁忌给一线临床和预防接种医生带来很多困扰。由于预防接种在保障儿童健康中起到十分重要的作用,合理把握不同健康状态下儿童的预防接种策略,是临床必须面对的现实。因此,疾病预防控制系统专家和临床专家一起,针对一些常见的特殊健康状态儿童预防接种制订了系列的共识,继第一批发表了3种常见疾病预防接种的专家共识,并得到一线医生的广泛关注后,此期就食物过敏等另外3种儿童常见疾病制订了专家共识。希望能为一线临床和预防接种医生提供参考。
- 王晓川孙金峤孙晓冬郭翔丁华许二萍许玉洋朱轶姮张钧栾琳刁连东
- 关键词：食物过敏预防接种疫苗
- 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之五——先天性心脏病与预防接种被引量：7
- 2019年
- 1概况先天性心脏病(congenital heart defect,CHD)是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形,是最常见的畸形,在我国所有围生期监测出生缺陷中约占26.7%,一直居首位[1]。
- 吕海涛朱轶姮张钧栾琳王晓川孙金峤刘芳孙晓冬郭翔丁华许二萍许玉洋刁连东龚方戚
- 关键词：先天性心脏病预防接种疫苗
- 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之六——湿疹与预防接种被引量：6
- 2019年
- 1概况湿疹(eczema)是由多种内、外因素引起的真皮浅层及表皮炎症。根据病程和临床特点可分为急性、亚急性和慢性湿疹。急性期皮损以丘疱疹为主,有渗出倾向,慢性期以苔藓样变为主,易反复发作[1]。
- 郭翔孙晓冬丁华许二萍许玉洋朱轶姮张钧栾琳王晓川孙金峤刁连东邢嬛
- 关键词：湿疹预防接种疫苗
- 异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病的效果及预后分析
- 2024年
- 目的评价异基因造血干细胞移植治疗联合免疫缺陷病(CID)的效果并探讨预后相关因素。方法回顾性队列研究。收集2014年2月至2022年4月复旦大学附属儿科医院行异基因造血干细胞移植治疗的73例CID患儿的临床特征、实验室检查及预后。根据疾病亚型分为重症联合免疫缺陷病(SCID)组和其他CID组,根据供者类型分为同胞相合供者组、非亲缘相合供者组、非亲缘脐带血组及单倍体供者组,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验,Cox回归分析预后危险因素。结果73例患儿中男61例(84%)、女12例(16%)。SCID 55例(75%),其他CID18例(25%)。同胞相合供者、非亲缘相合供者、非亲缘脐带血及单倍体供者分别为2例(3%)、3例(4%)、64例(88%)及4例(5%)。移植年龄10.7(5.9,27.5)月龄,随访时间36.2(2.5,62.9)个月。73例CID患儿的3年总生存率为(67±6)%。SCID组(55例)与其他CID组(18例)患儿3年总生存率差异无统计学意义[(64±7)%比(78±10)%,χ^(2)=1.31,P=0.252]。同胞或非亲缘相合供者移植组(5例)、非亲缘脐带血移植组(64例)及单倍体供者移植组(4例)患儿3年总生存率分别为100%、(66±6)%、(50±25)%,组间比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.30,P=0.317)。Cox回归分析显示败血症病史(HR=2.55,95%CI 1.05~6.20,P=0.039)及移植前低白蛋白血症(HR=2.96,95%CI 1.14~7.68,P=0.026)是影响CID患儿移植预后的独立危险因素。结论异基因造血干细胞移植治疗CID有效,移植前有败血症病史及低白蛋白血症是患儿预后危险因素,加强移植前感染预防及营养干预可改善患儿预后。
- 王苹钱晓文江文晋王宏胜侯佳孙金峤王晓川翟晓文
- 关键词：造血干细胞移植重症联合免疫缺陷预后
- 造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变致高IgE综合征2例病例报告被引量：3
- 2020年
- 目的评估异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的高IgE综合征(HIES)患儿的治疗效果。方法回顾性收集2例接受异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的HIES患儿的临床特征、实验室检查、治疗和效果。结果 2例HIES患儿,例1男,移植时年龄7岁;例2女,移植时年龄9岁。例1采用同胞全相合外周血干细胞移植,例2采用非亲缘全相合脐血干细胞移植。均采用白消安联合氟达拉滨为基础的减低强度预处理方案,顺利植入并获得造血重建。中性粒细胞植入时间例1为移植后12 d,例2为移植后24 d;血小板植入时间例1为移植后13 d,例2为移植后35 d。移植后14 d嵌合检测提示为完全供者细胞嵌合。2例患儿移植期间肺部感染均有加重,经对症治疗好转。例1接受同胞供者移植,发生皮肤Ⅰ度急性移植物抗宿主反应,甲泼尼龙治疗后缓解。无其他移植相关并发症发生。2例移植后嗜酸性粒细胞及血清IgE水平均较移植前显著下降,例1和例2分别随访至移植后18和23个月,均无病生存。结论DOCK8基因突变所致的HIES患儿可通过异基因造血干细胞移植治愈,宜采用减低强度预处理方案,同胞相合供者是最佳供者选择,非亲缘脐血干细胞移植也能取得良好疗效。
- 钱晓文王苹王宏胜江文晋孙金峤王晓川吴冰冰翟晓文
- 关键词：高IGE综合征造血干细胞移植脐血
- MSN基因突变致原发性免疫缺陷病1例报告并文献复习
- 惠晓莹王文婕孙金峤侯佳王晓川
- 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十四——IgA血管炎与预防接种被引量：7
- 2019年
- 1概况IgA血管炎(IgA vasculitis, IgAV)原称过敏性紫癜(Henoeh-Schiinlein purpura, HSP),是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎[1-2]。
- 上海市疾病预防控制中心杭州市疾病预防控制中心苏州市疾病预防控制中心中国儿童免疫与健康联盟郭翔孙晓冬仇静丁华许二萍许玉洋张钧栾琳朱轶姮刁连东王晓川孙金峤
- 关键词：预防接种疫苗
- 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十五——自身免疫性疾病与预防接种被引量：10
- 2019年
- 1概况自身免疫性疾病(autoimmune disease, AD)M因免疫自身稳定被打破而引起的疾病状态。免疫自身稳定是指机体的免疫系统对自身的细胞或分子形成免疫耐受状态而不发生病理性免疫应答⑴。免疫自身稳定打破后,机体的免疫系统不能区分自身抗原和外源性抗原,使机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害引起疾病。儿童常见的AD包括系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、干燥综合征、多发性硬化症、类风湿关节炎、重症肌无力等。
- 上海市疾病预防控制中心杭州市疾病预防控制中心苏州市疾病预防控制中心中国儿童免疫与健康联盟孙金峤王晓川孙晓冬郭翔丁华许二萍许玉洋张钧栾琳朱轶姮刁连东李晓忠
- 关键词：预防接种自身免疫性疾病疫苗
- 慢性肉芽肿病48例临床分析被引量：14
- 2012年
- 目的探讨48例慢性肉芽肿病（CGD）临床特点。方法对于2004年1月至2011年6月在复旦大学附属儿科医院诊断的48例CGD患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后进行总结分析。结果通过二氢若丹明分析以明确诊断。48例CGD，男43例，女5例。皆在出生后6个月以内起病；平均诊断年龄2．42岁（1个月-10岁），其中0-6个月12例，-12个月10例，-2岁9例，-3岁5例，-5岁4例，-10岁8例；CGD临床主要累及呼吸系统及消化系统，表现为反复呼吸道感染91．67％（44／48）及反复慢性腹泻64．58％（31／48）；其他伴有皮肤损害表现者45．83％（22／48）；尿路感染6．25％（3／48）。另有64．58％（31／48）患儿病程中出现淋巴结肿大，其中19例考虑与卡介苗接种相关。感染病原方面主要包括分枝杆菌感染52．08％（25／48），真菌感染43．75％（21／48）。明确基因诊断者37例（其中CYBB31例、CYBA1例、NCF12例、NCF23例）。预防和治疗主要采用人重组γ-干扰素联合磺胺甲基异嗯唑以及针对性抗感染治疗，细菌和真菌感染频率及严重程度有所减轻。结论本组患儿发病年龄及诊断较早，临床表现为反复分枝杆菌、真菌及化脓菌感染，主要累及呼吸道、消化道、皮肤及淋巴结。人重组γ-干扰素治疗和预防可部分改善预后。
- 应文静王晓川孙金峤刘丹如俞晔珩王静漪
- 关键词：分枝杆菌感染儿童
- 部分性DiGeorge异常三例临床特征及分子诊断被引量：6
- 2012年
- 目的探讨3例部分性DiGeorge异常患儿的临床特征和分子诊断方法。方法分析3例患儿的临床表现和免疫学特征，采用荧光原位杂交（FISH）方法检测染色体22q11．2基因缺失。结果（1）临床特征：3例患儿均有不同程度的感染病史和先天性心脏病，影像学检查提示胸腺小；2例患儿有明显的低钙血症（分别为1．11mmol／L和1．22mmol／L），并伴有惊厥；仅有1例有腭裂，均无明显的面部畸形。（2）免疫学特征：3例患儿均有不同程度的T细胞免疫功能缺陷（T淋巴细胞比例24％～43％，绝对值309～803个／μl），免疫球蛋白G、A、M水平，B淋巴细胞比例和绝对值均正常。（3）染色体22q11．2基因缺失检测：3例患儿各观察400个细胞，均显示2绿1红的杂交信号，表明存在染色体22q11．2的基因缺失。（4）预后：3例患儿均接受胸腺肽治疗，针对心脏畸形、低钙血症的临床干预，随访4—18个月，均预后良好。结论部分性DiGeorge异常临床表现多样，对于有先天性心脏病、胸腺小、低钙血症和免疫功能受损的患儿应考虑本病可能。采用FISH方法检测染色体22q11．2基因缺失，可作为准确、快速的诊断手段。胸腺肽治疗结合其他临床干预可能有效改善部分性DiGeorge异常的预后。
- 孙金峤王来栓齐春华应文静郭晓红刘丹如惠晓莹刘芳曹云罗飞宏王晓川
- 关键词：DIGEORGE综合征胸腺荧光原位杂交
