张鑫
- 作品数：5 被引量：15H指数：1
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 辅酶Q2基因突变所致辅酶Q10缺乏性肾病综合征1例
- 2023年
- 该文报道1例辅酶Q(coenzyme Q,CoQ)2基因突变所致CoQ10缺乏性肾病综合征病例并进行文献复习。该患者以血尿、蛋白尿及视力下降为临床表现,予足量糖皮质激素治疗2个月余,蛋白尿无缓解。出生史无特殊,其父母非近亲婚配、均体健。全外显子组测序结果显示,CoQ2基因c.973A>G(p.T325A)和c.517C>T(p.R173C)突变,结合肾活检明确为遗传性肾病,予减停糖皮质激素后改为补充CoQ10治疗,5周后24 h尿蛋白量由6.01 g下降至1.53 g。
- 包道日娜杨宏宇王芳周绪杰张鑫王素霞周福德
- 关键词：泛醌突变肾病综合征遗传性肾病
- 气体信号分子硫化氢在油酸致大鼠急性肺损伤中的作用被引量：14
- 2007年
- 目的:探讨胱硫脒-γ-裂解酶(cystathionine-γ-lyase,CSE)/硫化氢(hydrogen sulfide,H2S)系统在急性肺损伤(acute lunginjury,ALI)中的作用。方法:尾静脉注射油酸(oleic acid,OA)制备大鼠ALI模型为OA组,对照组注射等量生理盐水,注射OA前给予硫氢化钠(NaHS)(14μmol/kg)作为NaHS+OA组,单纯给予NaHS(14μmol/kg)作为NaHS组,分别测定血浆及肺组织H2S生成量、CSE活性、3-巯基丙酮酸转硫酶(3-mercaptopyruvate sulfurtransferase,MPST)活性、肺组织及血浆中丙二醛(MDA)、共轭二烯(Diene)键含量;并对肺部病变进行评定。结果:与对照组比较,OA组肺组织CSE、MPST活性及H2S浓度呈现下降趋势(P<0.01),血浆H2S浓度升高(P<0.01),血浆及肺组织MDA及Diene键含量升高(P<0.01);与OA组比较,NaHS+OA组血浆及肺组织MDA和Diene键含量明显下降(P<0.01)。结论:内源性CSE/H2S系统参与了OA致大鼠ALI的病理生理过程;给予外源性H2S可以减轻ALI时肺脏脂质过氧化损害。
- 张鑫耿彬张志刚于晓敏李虹刘新民唐朝枢
- 关键词：急性肺损伤气体信号分子脂质过氧化
- 15例轻链型淀粉样变性患者肾组织病理误诊分析
- 2024年
- 目的:分析15例首次肾活检诊断为其他肾脏疾病的轻链型淀粉样变性患者的临床病理资料,以期寻找可能的误诊原因。方法:该研究为回顾性观察研究。收集2010年1月至2022年12月在北京大学第一医院肾内科住院的首次肾活检未诊断轻链型淀粉样变性、经重复肾活检或病理会诊诊断为轻链型淀粉样变性15例患者的临床和病理资料,分析2次肾活检的免疫荧光、刚果红染色和电镜检查结果。结果:15例患者中位年龄为56岁,男女比例为7∶8,临床主要表现为肾功能正常的大量蛋白尿,肾病综合征10例。首次肾活检诊断分别为微小病变肾病(8例)、IgA肾病(3例)、膜性肾病(3例)及Ⅲ型胶原肾小球病(1例)。首次肾活检时13例患者未评估血M蛋白血症,12例未行肾组织免疫荧光轻链检查,13例未行刚果红染色。首次肾活检后15例患者均接受了糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,重度感染5例。治疗时间为12.0(7.5,20.0)个月,15例患者均未达到临床缓解。重复肾活检前13例患者检测出M蛋白血症。所有患者重复肾活检肾组织均行免疫荧光轻链检查、刚果红染色,必要时行免疫电镜检查。14例患者重复肾活检及1例病理会诊结果均提示淀粉样变性,11例肾组织免疫荧光及2例肾组织免疫电镜可见轻链限制性表达。除1例失访14例患者均接受了靶向浆细胞治疗,获得血液学缓解6例,获得肾脏缓解5例,进入终末期肾病1例,死亡3例。结论:中老年肾病综合征患者如常规免疫抑制治疗效果不佳,应重视寻找单克隆免疫球蛋白血症证据,必要时需积极进行重复肾活检。肾活检病理检查应包括完整的免疫荧光轻链、刚果红染色和电镜检查,避免轻链型淀粉样变性的误诊。
- 张鑫喻小娟徐进赵明辉王素霞王素霞
- 关键词：淀粉样变性误诊病理学
- DNAJ热休克蛋白家族成员B9阳性纤维样肾小球病的临床病理特征分析被引量：1
- 2022年
- 目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9(DNAJ heat shock protein family member B9, DNAJB9)阳性的纤维样肾小球病(fibrillary glomerulonephritis, FGN)患者临床病理改变的特征。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料, 总结其临床病理改变特征。结果 5例FGN患者入选本研究, 性别比为4∶1(女∶男), 中位年龄29岁(24~71岁);临床表现为肾病综合征2例, 蛋白尿3例;1例肉眼血尿, 4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样, 光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变, 可伴有新月体形成;免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主, IgG亚型以IgG1和IgG4为主;电镜下可见直径8~30 nm纤维样物质, 主要沉积于系膜区和内皮下, 可伴有基底膜内沉积, 少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳, 2例起病时表现为肾病综合征的患者中, 1例患者于起病1周内进展至终末期肾病, 1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病;3例起病时尿蛋白量<3 g/24 h的患者, 经肾素-血管紧张素系统阻滞剂治疗后, 2例蛋白尿缓解, 1例尿蛋白量轻度升高, 肾功能均维持稳定。结论中国FGN患者以青年起病多见, 临床主要表现为蛋白尿、微量镜下血尿。FGN诊断依赖电镜下发现系膜区、内皮下直径约10~30 nm纤维样物质, DNAJB9蛋白免疫组化检测阳性可作为确诊FGN的重要标志物。FGN患者肾脏预后较差, 目前尚无有效的针对性治疗方案。
- 张鑫雍自昊喻小娟王素霞周福德赵明辉
- 关键词：热休克蛋白质类纤维样肾小球病
- 《抗肿瘤药物治疗期间肾损伤管理临床实践指南(2022)》解读(八):肿瘤幸存者中慢性肾脏病的治疗
- 2024年
- 肿瘤治疗方法的长足进步使得幸存者慢性肾脏病(CKD)的治疗成为越来越重要的临床问题。日本肾脏病学会、日本临床肿瘤学会、日本医学肿瘤学会和日本肾脏病药物治疗学会共同制订的《抗肿瘤药物治疗期间肾损伤管理临床实践指南(2022)》中对肿瘤幸存者中CKD的流行病学、影响因素及治疗选择进行了全面的论述,从临床实践的角度强调了在肿瘤幸存者中管理CKD的复杂性,并提出了针对这一特殊人群的个性化治疗建议。本文对该指南的这一章节进行解读,以期为临床医师提供参考。
- 赵涛张鑫苏涛
- 关键词：慢性肾脏病流行病学抗肿瘤药物肾脏替代治疗
