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哮喘患儿气道炎症重塑表现和上皮细胞的凋亡被引量：9: 2007年; 目的观察哮喘患儿气道炎症、重塑表现以及支气管上皮细胞的凋亡情况,了解小儿哮喘的病理表现。方法1997-07—2006-05,以北京儿童医院收治的18例哮喘患儿为哮喘组,17例非哮喘肺部疾病患儿为非哮喘肺部疾病组,6例因非肺部疾病死亡进行尸解的患儿为非哮喘非肺部疾病组。对哮喘和非哮喘肺部疾病组进行了支气管黏膜活检。对3组患儿均观察上皮细胞完整性、黏膜下炎症细胞浸润;Masson染色观察基底膜厚度,分别做免疫组化分析胶原Ⅲ、Caspase-3的表达,采用图像分析结果。结果非肺部疾病死亡的6例患儿支气管黏膜完整,黏膜下无炎症细胞浸润,Masson染色显示基底膜无增厚,平均厚度为(0·08±0·03)μm,上皮细胞无凋亡,平均灰度值为(197·66±15·35);在18例哮喘组中,全部支气管黏膜上皮脱落明显,部分仅剩基底层细胞,甚至基底膜裸露,18例支气管黏膜下局灶性淋巴细胞浸润,其中2例并存少量或偶见嗜酸性粒细胞浸润,Masson染色显示16例基底膜增厚,2例轻度哮喘或病程短者,基底膜不厚,基底膜平均厚度为(0·299±0·078)μm,18例上皮细胞均发生凋亡,Caspase-3表达的平均灰度值为(141·72±23·66),胶原Ⅲ广泛沉积,平均灰度值为(122·79±9·59)。在17例非哮喘肺部疾病组中,10例患儿支气管上皮细胞部分脱落,7例支气管上皮细胞完整,17例均有支气管黏膜下灶性淋巴细胞浸润,Masson染色显示7例基底膜增厚,平均基底膜厚度为(0·143±0·051)μm,部分上皮细胞发生凋亡,Caspase-3表达的平均灰度值为(184·01±18·21),胶原Ⅲ仅在7例局部表达,平均灰度值(188·56±32·81)。结论哮喘患儿存在气道炎症和气道重塑,但大多为淋巴细胞浸润而不是嗜酸性粒细胞浸润,轻度哮喘或病程短者,基底膜无明显增厚。细胞凋亡是哮喘患儿支气管上皮细胞损伤的机制。在部分非哮喘肺部疾病中,支气管上皮细胞发生脱落和凋亡; 周春菊赵顺英王琳刘念印根权; 关键词：哮喘气道重塑气道炎症上皮细胞凋亡

EB病毒感染与儿童淋巴瘤的相关性研究被引量：5: 2008年; 目的研究EB病毒（EBV）与儿童淋巴瘤的相关性。方法选取我院1996至2005年间的石蜡包埋、淋巴结来源的36例霍奇金淋巴瘤（HL）和51例非霍奇金淋巴瘤（NHL）病理标本，以同期保存的45例淋巴结反应性增生（RL）病理标本为对照。采用免疫组化法检测EBV-LMP1，采用原位杂交法检测EBV-EBER5，判断EBV的阳性率。结果HL的EBV阳性检出率为72．2％（26／36），NHL的EBV阳性检出率为15．7％（8／51），RL的EBV阳性检出率为33．3％（15／45），3组间EBV的阳性检出率差异有统计学意义（P=0．000）。结论儿童HL与EBV感染密切相关；儿童NHL的EBV阳性检出率较低，可能与其病理类型有关。; 谢正德王琳路娣周春菊申昆玲; 关键词：霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 EB病毒

三种不同固定液固定淋巴结所制切片的比较被引量：5: 2005年; 王琳何乐健; 关键词：淋巴结活检切片质量固定液病理制片皮髓质分界细胞收缩

哮喘患儿气道炎症、重塑表现和上皮细胞的凋亡: 目的观察哮喘患儿气道炎症、重塑表现以及支气管上皮细胞的凋亡情况,了解小儿哮喘的病理表现。方法全文观察18例哮喘患儿(哮喘组),17例非哮喘肺部疾病患儿(非哮喘肺部疾病组),6例因非肺部疾病死亡进行尸解的病人(非哮喘非肺部...; 周春菊赵顺英王琳刘念; 关键词：哮喘气道重塑气道炎症上皮细胞凋亡; 文献传递

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症345例临床病理和超微结构被引量：6: 2019年; 目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理及超微结构特点。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院病理科2012年1月至2016年3月期间诊断的345例LCH,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法及透射电镜技术进行研究。结果(1)儿童LCH的临床初诊符合率为46.0%(210/457)。(2)345例LCH中,男213例,女132例。男女比为1.6:1.0,中位年龄1岁9个月(生后2d至13岁4个月),共有发病部位597处,以骨258处(43.2%)、皮肤206处(34.5%)为主,其次淋巴结16处(2.7%)、肺28处(4.7%)、肝脾25处(4.2%)、头颈部(眼周、耳、口腔)50处(8.4%)等。单系统LCH295例(85.5%),多系统LCH50例(14.5%)。两种系统中,患儿的性别、发病年龄分组中的差异均无统计学意义(P>0.05);而患儿各发病部位分组中的差异均有统计学意义(P<0.05),发生于骨、皮肤的病变多见于单系统组,而累及淋巴结、肺、肝、脾、头颈部(口腔、耳、眼周)及少见部位的病变在多系统中更多见。(3)CD1a及Langerin阳性表达率分别为99.7%(341/342)和98.8%(338/342)。光镜和透射电镜诊断符合率分别为98.8%(341/345)和97.4%(112/115),二者之间的差异无统计学意义(P>0.05)。光镜漏诊病例为皮肤及骨组织各2例,透射电镜漏诊的3例均为骨组织。结论LCH好发于婴幼儿,单系统病变多见,好发于骨、皮肤、淋巴结、肺、肝等部位,具有独特的组织病理、免疫表型和超微结构特点,确诊需依靠组织病理、免疫表型和/或超微结构特点综合考虑。; 姚兴凤王响王琳伏利兵张楠张朦何乐健; 关键词：儿童

儿童腺泡状软组织肉瘤13例临床病理学特征被引量：3: 2020年; 目的探讨儿童腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法对北京儿童医院2009年8月至2018年11月13例儿童ASPS病例存档切片行HE染色及组织化学染色[包括过碘酸-雪夫(PAS)染色及淀粉酶消化PAS(D-PAS染色)]。采用免疫组织化学染色检测TFE3、INI1、CD68等的表达,应用荧光原位杂交(FISH)法检测TFE3基因断裂易位情况。结果13例ASPS中,男童4例,女童9例,年龄1岁2个月至13岁8个月,平均7.8岁,5岁以下4例。组织学上,11例肿瘤细胞呈腺泡状、巢状排列,2例肿瘤细胞呈实性、弥漫性生长。瘤细胞胞质嗜酸性,可见明显的空泡现象,核多形性,核仁突出,核分裂象罕见,3例可见血管浸润。免疫组织化学染色TFE3弥漫核阳性,INI1、CD68、波形蛋白阳性,MyoD1、Myogenin、细胞角蛋白、S-100蛋白等均阴性。7例PAS及D-PAS染色显示肿瘤细胞质内均可见紫红色针状或棒状结晶体。9例行FISH检测,均显示TFE3基因断裂易位。结论ASPS为儿童少见软组织肿瘤,肿瘤多位于深部肌肉内,瘤细胞排列成腺泡状或巢状,同时TFE3基因位点发生断裂易位,确定诊断需要结合临床、病理形态、免疫组织化学及基因检测综合考虑。; 王凌燕贾超张朦安会波张楠王琳伏利兵何乐健; 关键词：免疫组织化学

不明原因儿童间质性肺疾病26例肺组织病理检查特点分析被引量：4: 2008年; 目的探讨肺组织病理学检查在儿童间质性肺疾病诊断中的意义。方法对2000—2007年北京儿童医院收治的26例不明原因儿童间质性肺疾病肺活检病例进行病理分析。结果26例患儿病理诊断结果:非特异性间质性肺炎6例,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎6例,普通型间质性肺炎、郎格罕组织细胞增生症、淋巴瘤、卡氏肺囊虫肺炎各2例,淋巴细胞性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症、类脂性肺炎、弥漫性泛细支气管炎、呼吸性细支气管炎间质性肺病、闭塞性细支气管炎各1例。结论进行肺组织病理学检查对确诊间质性肺疾病的病因及指导临床治疗有重要意义。; 周春菊赵顺英王琳路娣刘念杜新宇; 关键词：间质性肺疾病病理学

纤维连接蛋白肾小球病临床病理学特征: 2023年; 目的探讨纤维连接蛋白肾小球病(GFND)的临床病理、免疫表型、分子遗传学特点。方法应用HE染色、组织化学染色、免疫组织化学染色,透射电镜及基因测序对2例GFND进行研究。结果例1女,3岁11个月;例2男,22岁。均表现为蛋白尿阳性,其中例1伴高血压和贫血。病理特点:光镜显示肾小球呈分叶状增生,过碘酸雪夫染色阳性,过碘酸六胺银染色阴性;免疫荧光染色未见免疫复合物和补体的特异性沉积,免疫组织化学显示循环型纤维连接蛋白特异性沉积于肾小球系膜区和内皮下区,电镜主要特点是大量无规则排列的细颗粒状或纤维样物质分布于肾小球系膜区和/或肾小球内皮下,纤维直径9~16 nm。其中例1光镜及电镜均伴有肾小球内皮细胞损伤性改变。分子特点:例1行全外显子高通量测序发现FN1基因改变,来源于父亲。例1随访2年3个月,病情稳定。结论GFND是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,依靠独特的光镜、电镜特点及免疫表型等临床可诊断此疾病,确诊需结合分子检测结果。该病进展缓慢,主要采取对症治疗。; 姚兴凤何乐健王辉徐佳童付倩王琳官阳; 关键词：肾小球内皮细胞纤维样纤维连接蛋白损伤性

儿童滑膜肉瘤12例临床病理学分析被引量：7: 2019年; 目的探讨儿童滑膜肉瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集2016至2018年北京市儿童医院诊断的12例儿童滑膜肉瘤,病变组织行HE染色、免疫组织化学标记和荧光原位杂交检测,观察其组织学形态、分子表达及遗传学情况。结果双相型6例,单向上皮型1例,梭形细胞型3例,分化差型2例。上皮细胞膜抗原、广谱细胞角蛋白、bcl-2、CD99、TLE1阳性比例分别为10/12、9/12、12/12、10/12和10/12,CD34均为阴性,INI1表达呈特殊模式者占9/12。11例经FISH检测,SS18-SSX融合基因阳性比例为8/11。结论滑膜肉瘤是儿童少见的具有双向分化特征的恶性软组织肿瘤,明确诊断需结合组织形态、免疫组织化学染色及分子病理特点综合考虑。; 刘燕飞贾超张朦陈广生张楠伏利兵王琳何乐健; 关键词：免疫组织化学

儿童卵巢淋巴瘤六例临床病理学观察: 2019年; 目的探讨儿童卵巢淋巴瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法对北京儿童医院2002年至2014年6例儿童卵巢淋巴瘤的临床特点、组织学形态、免疫表型、EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交、荧光原位杂交及随访信息进行分析,并复习相关文献。结果患儿女性,发病年龄3~6岁。5例为Burkitt淋巴瘤,1例为B淋巴母细胞淋巴瘤。5例Burkitt淋巴瘤中2例EBER原位杂交阳性,5例均存在CMYC基因断裂,其中4例发生CMYC/IgH融合(80%),均未检测到bcl-2及bcl-6的断裂易位,CMYC、bcl-2及bcl-6拷贝数未见异常。3例随访35~72个月,均无病存活。结论儿童卵巢淋巴瘤罕见,临床表现不特异,诊断依赖于病理形态及免疫组织化学。预后较好,化疗是主要的治疗手段。; 邓志娟贾超张朦王琳何乐健; 关键词：BURKITT淋巴瘤临床病理特点病理学观察荧光原位杂交淋巴母细胞淋巴瘤

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王琳

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