朱天琦 作品数:21 被引量:120 H指数:7 供职机构: 华中科技大学同济医学院附属同济医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 湖北省自然科学基金 国家教育部博士点基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 更多>>
运用年龄别体重Z评分对先天性巨结肠患儿进行术前营养风险评估 被引量:5 2022年 目的以体重作为营养风险筛查的参考指标,对先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HSCR)住院患儿进行营养状况评估,为其临床营养管理提供循证依据。方法收集2006年1月至2019年12月收治于华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科的472例HSCR住院患儿临床资料,其中男386例,女86例,中位年龄为10个月,年龄范围为0~120个月。以世界卫生组织(world health organization,WHO)2006版身高、体重的标准化生长曲线为参考计算年龄别体重Z值(weight for age z score,WAZ)作为营养状况的评价指标,WAZ<-2定义为中重度营养不良。评估HSCR患儿的整体营养状况,并比较不同发病年龄、不同HSCR临床分型及是否接受保守治疗患儿的营养风险差异。结果HSCR患儿总体WAZ为(-0.81±1.56),中重度营养不良占18.2%(86/472)。按照诊断时的年龄分组,将患儿分为≤6个月、6个月<年龄≤12个月、12个月<年龄≤24个月、24个月<年龄≤60个月、>60个月这5组,每组患儿体重中位数分别为6.0 kg、8.0 kg、10.0 kg、13.7 kg和21.7 kg;WAZ分别为(-0.68±1.47)、(-0.70±1.45)、(-0.92±1.67)、(-1.15±1.79)及(-1.29±1.51),组间差异无统计学意义(P=0.15)。不同临床分型即短段型、常见型、长段型和全结肠型患儿的WAZ分别为(-0.62±1.53)、(-0.81±1.47)、(-1.06±1.75)及(-2.20±1.79),差异具有统计学意义(P=0.001)。接受和未接受保守治疗的患儿,WAZ、中重度营养不良发生率的差异均无统计学意义(P>0.05)。相关性分析结果显示,WAZ与术后肠炎是否发生呈显著性弱相关性(r=0.21,P=0.001)。结论HSCR患儿存在中重度营养不良风险,HSCR临床分型是营养不良风险的影响因素,中重度营养不良是影响术后并发症发生的显著因素,年龄别体重Z评分可以作为简便易行的筛查工具,对存在营养不良风险的患儿应进行营养评估并给予适当和及时的营养干预。 王迪 周炳炎 蒙信尧 王静 肖俊 吴路遥 朱天琦 冯杰雄关键词:先天性巨结肠 营养风险筛查 营养支持 手术后并发症 新生儿先天性巨结肠经脐腹腔镜根治术十例报告 被引量:7 2011年 先天性巨结肠(hirschsprung’s disease,HD)在新生儿期主要表现为胎粪排出延迟、腹胀、呕吐等低位肠梗阻症状,如不早期诊断及治疗可影响患儿生长发育。 朱天琦 冯杰雄 张文 翁一珍 韦佳 赵文涛关键词:先天性巨结肠 新生儿期 腹腔镜根治术 肠梗阻症状 小肠结肠炎 胎粪排出 先天性巨结肠患儿术后住院时间影响因素分析 被引量:2 2021年 目的探讨先天性巨结肠(HD)患儿术后住院时间影响因素。方法选择2011年6月至2018年6月,于华中科技大学同济医学院附属同济医院进行HD经典开腹术、腹腔镜辅助下拖出术(LAPT)、单纯经肛门拖出术(TERPT)等HD一期根治术治疗的301例HD患儿为研究对象。其中,短段型、常见型、长段型HD患儿分别为110、152、39例。采用回顾性研究方法,收集所有患儿的临床病例资料。采用单因素及多因素Cox比例风险回归分析方法,对短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间影响因素进行分析。本研究遵循的程序符合华中科技大学同济医学院附属同济医院伦理委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准[审批文号:2019伦审字(S108)号]。结果①本研究301例HD患儿中,左半结肠切除术与次全结肠切除术者分别为198例(65.8%)与103例(34.2%),手术吻合方式为近端结肠与远端直肠端-端吻合与斜面吻合者分别为201例(66.8%)与100例(33.2%)。术后30例(10.0%)发生并发症患儿中,12例为吻合口相关并发症,6例为伤口感染,2例为HD相关性小肠结肠炎(HAEC),10例为肠黏连、肠系膜裂孔疝、盆腔感染等。②本研究301例HD患儿术后住院时间为(12.9±4.1)d。其中,短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间分别为(13.4±4.4)d、(12.2±3.6)d与(14.6±3.2)d,3者比较,差异有统计学意义(F=6.960、P=0.016)。③HD患儿术后住院时间影响因素的Cox比例风险回归分析结果显示,短段型与长段型HD患儿术后住院时间的独立影响因素均为术后并发症(HR=0.126,95%CI:0.029~0.532,P=0.005;HR=0.123,95%CI:0.028~0.535,P=0.005);而常见型HD患儿术后住院时间的独立影响因素为手术时间及术后并发症(HR=0.997、0.213,95%CI:0.995~0.999、0.034~0.412,P=0.037、0.013)。结论术后并发症是短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间的独立影响因素,而对于常见型HD患儿,手术时间亦是其术后住院� 朱天琦 孙晓毅 魏明发 蒙信尧 冯杰雄关键词:HIRSCHSPRUNG病 住院时间 手术后并发症 儿童 小儿右肾滑膜肉瘤一例 被引量:2 2010年 患儿,女,1岁。因无意间发现右腹部包块7d入院。检查:WBC:14.5×10^9/L,HB:91.4g/L,尿常规正常。CT:右肾正常形态消失,密度不均匀,边界清楚,肝脏,下腔静脉受压,腹膜后淋巴结不大,诊断为NWTS-5Ⅱ期(图1)。限期行右肾肿瘤切除术,术中见肿瘤来自右肾,越过中线,肠管等腹腔内器官被挤向左侧,切面灰白或灰红色,鱼肉样大片出血及坏死,质中等。 朱天琦 张雪琴 易斌 魏明发关键词:右肾 滑膜肉瘤 小儿 腹膜后淋巴结 腹部包块 静脉受压 钡灌肠检查在诊断先天性巨结肠及明确肠管病变范围中的应用价值 被引量:8 2015年 目的通过比较先天性巨结肠患儿术前钡灌肠检查与术后病理诊断的结果,探讨术前钡灌肠检查在先天性巨结肠的诊断,特别是确定肠管病变范围中的应用价值。方法本研究为单中心横向研究,研究对象为2014年1月至2015年1月入我院诊断为先天性巨结肠的患儿,钡灌肠检查显示明显狭窄段、移行段及扩张段的病例最终被纳入本次研究。在术中根据钡灌肠中移行段的前、后5cm分别取全层肠壁,利用PGP9.5染色检测其中神经节细胞,并以此作为金标准。如果病理检查提示无神经节细胞即为阳性。反之存在神经节细胞即为阴性。统计得出钡灌肠检查应用于明确肠管病变范围的敏感性、特异性、阳性预测值以及阴性预测值。结果共计56例纳入本次研究,平均年龄为13.7个月。利用钡灌肠显示的移行段明确术中肠管切除范围的敏感度为86.9%,特异度为94.1%,阳性预测值为94.6%,阴性预测值为85.7%,约登指数为81%。一致性检验Kappa值=0.804,P〈0.001。其中钡灌肠显示短段型巨结肠的最终病理诊断符合率为77.8%;常见型巨结肠的最终符合率为88.9%,长段型巨结肠的最终符合率为66.7%。结论钡灌肠对于诊断先天性巨结肠具有很好的预测价值,而且对于术中确定肠管病变范围也具有实际指导意义。 朱天琦 余东海 向磊 魏明发 孙晓毅 易斌 冯杰雄关键词:钡灌肠 新生儿巨大肝囊肿1例 2017年 先天性肝囊肿是肝脏的良性病变,临床上常见于成人,发病率约 5%[1].新生儿肝囊肿罕见,目前国内文献仅有 1例报道[2].我们近期收治 1 例新生儿巨大肝囊肿患儿,现报道如下: 吴华哲 朱天琦 洪艺楠 魏明发关键词:巨大肝囊肿 新生儿 先天性肝囊肿 良性病变 发病率 Notch信号通路在肾母细胞瘤中的表达及其意义 被引量:3 2016年 目的探讨Notch信号通路因子在肾母细胞瘤中的表达及其意义。方法本研究中实验组为收集2010年6月至2014年3月在我院经手术活检诊断为肾母细胞瘤组织的标本。对照组标本为同期由于肾外伤、重复肾等疾病行手术切除获得。所有病例中,肿瘤组患儿共计31例,男17例,女14例,年龄4-144个月,平均年龄37.4个月,肿瘤分期Ⅰ期9例,Ⅱ期8例,Ⅲ期8例,Ⅳ期6例,尚无Ⅴ期病例。对照组为17例患儿,男10例,女7例,年龄23-157个月,平均年龄95.6个月。首先利用临床收集的肾母细胞瘤及非瘤肾脏组织标本,通过RT-PCR方法检测其中notchl的RNA表达水平;同时通过Western blot方法检测DAPT处理后的SK-NEP-1(人肾母细胞瘤细胞系)中Notch信号通路因子与Wnt信号通路因子,以及VEGF的表达水平并进行统计学分析。结果不同分期WT中notchl的表达:肿瘤组notchl基因mRNA表达较对照组明显增高,且肿瘤分期越高,notch1基因的mRNA表达也相应越高;DAPT作用SK-NEP-1后的表达:分别利用不同浓度的DAPT作用于SK-NEP-1后,SK-NEP-1中Notch信号通路的notch1、Jagged1蛋白表达水平随DAPT浓度增高逐渐下降,且Wnt信号通路中的wnt1、β-catenin蛋白表达水平同样明显下降,在10μmol/L浓度DAPT时上述蛋白表达量较PBS组比较具有明显统计学差异(P〈0.05);而且利用DAPT抑制之后,SK-NEP-1中的血管内皮生长因子(VEGF)表达也明显降低。结论Notch信号通路蛋白的高表达与肾母细胞瘤的发生及恶性程度存在关系,同时Notch信号通路作为肿瘤治疗靶点也为我们将来治疗肾母细胞瘤提供新的线索和重要依据。 朱天琦 杨继鑫 韦佳 易斌 冯杰雄关键词:肾母细胞瘤 NOTCH信号通路 WNT信号通路 先天性巨结肠及其同源病诊断热点讨论 被引量:14 2016年 目的探讨先天性巨结肠及其同源病定义、病理诊断方法及标准。方法记录2015年10月在武汉同济医院小儿外科召开的先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)及其同源病临床与病理国际高峰论坛峰会病理分会中的热点问题及展开的深入讨论,并进行归纳总结。结果直肠黏膜活检AchE染色被一致认可为术前诊断的金标准。巨结肠切除术中活检是必需的,但染色方法的选择未有统一。作为传统方法,单纯HE染色的精确性受到了质疑,普遍认为需要同时进行其他染色,而具体染色方法因各自习惯而异。目前缺乏大样本的正常新生儿和儿童肠道发育各项数据,因此对于神经节细胞减少症,神经元发育不良的诊断标准尚有争论。肠神经元发育不良(intestinal neuronal dysplasia,IND)是不是一种疾病实体,是原发性还是继发性疾病未有定论。病理发现的各类非神经节病变目前还不清楚应该如何定义和归类,因此更要求病理专家应对其作出详尽描述。结论国内外对巨结肠及其同源病在定义、病理诊断方法及标准上有一定共识,但部分争论热点由于缺乏理论和实践数据支撑而未有统一结论,而这些热点必将成为将来研究的新方向。 向磊 李娜萍 武海燕 余雷 朱天琦 冯杰雄关键词:先天性巨结肠 Notch信号通路联合Wnt信号通路在肾母细胞瘤发病机制中的作用 被引量:8 2016年 目的 探讨Notch信号通路联合Wnt信号通路在肾母细胞瘤发病机制中的作用.方法 收集临床上肾母细胞瘤及非瘤肾脏疾病患儿的组织标本,通过免疫组织化学及实时荧光定量聚合酶链反应(FQ-PCR)方法检测标本中Notch1及血管内皮生长因子(VEGF)的蛋白表达水平及mRNA表达水平;采用γ-内分泌酶抑制剂(DAPT)抑制的人肾母细胞瘤细胞株(SK-NEP-1)中Notch后,通过Western blot检测Notch、Jagged1、VEGF、及Wnt和β-连环蛋白(β-catenin)的蛋白表达水平.结果 免疫组织化学结果显示,肿瘤组Notch1蛋白吸光度值Ⅱ期为0.5193±0.0086,Ⅲ期为0.6168±0.0022,Ⅳ期为0.892 6±0.006 5,明显高于正常组的0.205 3±0.009 3,差异有统计学意义(P<0.05);VEGF的蛋白表达水平亦与肿瘤分期呈正相关.利用不同浓度的DAPT作用于SK-NEP-1后,Notch1、Jagged1蛋白表达水平下降,且Wnt信号通路中的Wnt1、β-catenin蛋白表达水平同样明显下降;并且DAPT还能抑制SK-NEP-1中的VEGF表达.结论 Notch联合Wnt信号通路在参与促进肾母细胞瘤的发生,并且与肾母细胞瘤的恶性程度明显相关. 朱天琦 吴晓娟 陈绪勇 杨继鑫 韦佳 余克驰 易斌关键词:NOTCH信号通路 WNT信号通路 肾母细胞瘤 基于"肛肠平衡"原则治疗先天性巨结肠患儿术后肠功能不良的研究 被引量:3 2022年 目的分析基于"肛肠平衡"原则治疗先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)患儿术后肠功能不良的临床疗效。方法收集2019年7月至2021年7月在华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科由单一治疗组收治的30例HD术后肠功能不良患儿的相关资料。其中,男19例,女11例,平均年龄为2.4岁;临床症状包括腹胀21例,便秘28例和肠炎23例。患儿既往治疗HD的手术方式为结肠次全切除术(25例)和全结肠切除术(5例)。所有患儿先进行肛门内括约肌肉毒杆菌毒素注射术(2 U/kg);3~6个月后对仍出现症状的患儿再次施行注射术;对接受肉毒杆菌毒素注射术≥2次,但反复出现肠功能不良的患儿施行肛门内括约肌肌条切除术。术后常规进行直肠肛管测压检查,并记录患儿腹胀、排便情况。结果所有患儿接受肉毒杆菌毒素注射术后,排便次数较术前增加,(1.1±0.6)次比(5.4±1.1)次;肛门静息压较术前降低,(62.1±9.1)mmHg比(27.3±5.4)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);便秘、腹胀、肠炎症状较术前改善,差异均具有统计学意义(P<0.01)。12例患儿接受再次肉毒杆菌毒素注射术后,排便次数增加,(1.2±0.7)次比(4.7±1.2)次;肛门静息压降低,(49.2±6.3)mmHg比(23.4±4.4)mmHg;临床症状再次缓解,差异均具有统计学意义(P<0.05)。11例患儿接受肛门内括约肌肌条切除术,术后排便次数增加,(0.9±0.1)次比(5.7±1.6)次;肛门静息压降低,(51.4±3.7)mmHg比(17.2±3.2)mmHg;临床症状较术前明显改善,差异均具有统计学意义(P<0.01)。结论基于"肛肠平衡"原则,采用肉毒杆菌毒素注射术和肛门内括约肌肌条切除术,可有效降低肛门静息压,缓解患儿术后肠功能不良症状,具有较好的临床疗效。 田礼 焦春雷 贺颖 朱天琦 赵翔 马辰森 颛孙迪迪 魏明发 冯杰雄 余东海关键词:HIRSCHSPRUNG病 肉毒杆菌毒素 肛门内括约肌