王晓颖
- 作品数：37 被引量：139H指数：6
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 血小板参数与极低出生体重儿严重并发症和住院时长的相关性被引量：4
- 2021年
- 目的研究极低出生体重儿的血小板参数与早产儿严重并发症和住院时间的相关性,探讨血小板参数是否有助于反映早产儿严重合并症的发生和预测住院时间。方法回顾性分析2016年1月至2020年6月于首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科住院的极低出生体重儿的一般情况、临床特征及生后第1天的血小板参数[血小板(PLT)、血小板平均体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)及血小板质量指数(PMI)]。分别将合并脑室内出血(IVH)、支气管肺发育不良(BPD)、坏死性小肠结肠炎(NEC)3种疾病的患儿按疾病不同程度、出院时矫正胎龄分组,比较其临床特征及血小板参数的水平差异。采用多因素Logistic回归分析血小板参数与这3种疾病的相关性,采用受试者工作特征(ROC)曲线研究其对早产儿中严重并发症和住院时长的预测价值。结果共纳入177例极低出生体重儿,其中,中重度IVH、中重度BPD和中重度NEC的发生率分别为8.5%、22.0%和5.1%。(1)中重度IVH组的PMI较非中重度IVH组显著降低,且PMI是极低出生体重儿发生中重度IVH的独立危险因素(OR=0.008,95%CI:0.000~0.255,P=0.021),PMI预测中重度IVH的曲线下面积(AUC)为0.825(95%CI:0.744~0.905,P<0.001),最佳截点为1.77 fl/nl。(2)中重度BPD组MPV较非中重度BPD组显著升高,且MPV是极低出生体重儿发生中重度BPD的独立危险因素(OR=3.613,95%CI:1.840~7.095,P<0.001),MPV预测发生中重度BPD的AUC为0.784(95%CI:0.704~0.865,P<0.001),最佳截点为11.05 fl。(3)住院时间长组的MPV高于住院时间短组,调整胎龄、小于胎龄儿、母亲妊娠期高血压、母亲妊娠期HELLP综合征、胎膜早破、中重度BPD、中重度NEC等因素后,MPV升高是住院时间长的独立危险因素(OR=2.052,95%CI:1.307~3.221,P=0.002),预测住院时间长的AUC为0.656(95%CI:0.548~0.763,P=0.002),截点取11.35 fl时,敏感度为54%,特异度为82%。结论生后第1天的血小板参数与早产儿严重合�
- 陈瑛张迪王晓颖彭晓艳韩同英陈亮贾盛华李莉
- 关键词：极低出生体重儿血小板参数住院时间早产儿并发症
- 胎儿期发病的家族性噬血淋巴组织细胞增生症一例并文献复习被引量：1
- 2021年
- 目的探讨胎儿期发病的家族性噬血淋巴组织细胞增生症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)的临床特点及基因诊断。方法回顾性分析首都儿研所附属儿童医院2019年9月收治的1例胎儿期发病的FHL新生儿的临床资料。以“fetus”“neonate”“familial hemophagocytic lymphohistiocytosis”为关键词检索Pubmed数据库,以“家族性噬血细胞综合征”为关键词检索中国知网及万方数据库,检索时间均为建库至2021年1月3日。总结国内外胎儿期发病的FHL的病例特点。结果(1)本例患儿,胎龄39周+3宫内发现脾肿大、腹腔内游离液及脑室增大,生后出现发热、呼吸急促、肝脾肿大、皮肤淤斑淤点、淋巴结肿大,伴三系下降、肝功能异常、铁蛋白及甘油三酯升高、纤维蛋白原减低。CD107a激发试验示自然杀伤细胞的脱颗粒功能降低(ΔCD107a<5%)。骨髓穿刺涂片见噬血细胞。患儿UNC13D基因存在复合杂合突变:c.118-308C>T和c.3002T>C,患儿确诊为FHL3型。入院后予地塞米松及环孢素化疗、对症治疗,未予造血干细胞移植,生后52 d死亡。(2)共检索纳入15篇胎儿期发病的FHL的相关文献,共20例患儿,并和本例患儿进行汇总分析,发现FHL患儿胎儿期以胎儿水肿、肝脾肿大为主要表现,可伴胎儿窘迫、羊水增多等,生后可出现发热、呼吸困难、皮疹及中枢神经系统受累等。实验室及影像学检查结果符合噬血淋巴组织细胞增生症的诊断标准。目前报道的胎儿期发病的FHL基因突变类型为PRF1基因突变(FHL2型)和UNC13D基因突变(FHL3型),可分别检测到穿孔素和颗粒酶表达减低。目前以地塞米松、环孢素、依托泊苷等化疗及对症治疗为主,也有孕晚期对胎儿行宫内化疗及生后造血干细胞移植等治疗的报告。4例患儿宫内死亡,后期随访13例患儿于生后不同时间死亡,4例患儿存活。存活的患儿中最大随访至12岁。结论胎儿期发病的FHL
- 杜越李莉王晓颖陈亮贾盛华米荣
- 关键词：膜蛋白质类胎儿
- 成功治疗新生儿难治巨大血管瘤伴血小板减少综合征1例
- 本文结合实际病例，对出生25天的女患儿因“出现左下肢肿胀24天”进行临床诊断。经各项指标检查，确诊为：“巨大血管瘤伴血小板减少综合征”。对其进行药物治疗，共服用21天，期间监测心率、血压、心电图均未发现异常，入院后同时给...
- 王晓颖米荣刘小雁李莉
- 关键词：巨大血管瘤血小板减少综合征新生儿
- 文献传递
- 早产儿嗜酸性粒细胞增多症与支气管肺发育不良的相关性被引量：12
- 2021年
- 目的探讨胎龄<34周早产儿嗜酸性粒细胞增多症的特点及其与支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的相关性。方法回顾性分析2018年1月至2020年3月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科收治的胎龄<34周早产儿生后8周内的临床资料,按照嗜酸性粒细胞增多程度分组,比较各组临床资料的差异,采用Logistic回归模型分析嗜酸性粒细胞增多症与BPD的关系。比较BPD患儿与无BPD患儿在不同胎龄时嗜酸性粒细胞增多症构成比及不同程度BPD患儿生后8周内嗜酸性粒细胞计数(eosinophil count,EC)水平。通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,分析生后4周内不同时间点EC对BPD的预测价值。结果共纳入234例早产儿,发生嗜酸性粒细胞增多症152例,发生率为65.0%,轻度、中度及重度嗜酸性粒细胞增多症分别占23.7%(36/152)、50.7%(77/152)、25.7%(39/152),生后第4周EC达高峰(1.47×109/L)。EC水平与胎龄、胎膜早破、败血症、BPD、红细胞输注、气管插管及生后类固醇使用等临床特征相关,不同程度嗜酸性粒细胞增多症患儿BPD发生率及严重程度差异有统计学意义(P<0.001)。调整胎龄、出生体重、新生儿呼吸窘迫综合征、败血症、有创呼吸机使用时间等因素后,嗜酸性粒细胞增多症是BPD发生的独立危险因素(OR=11.424, 95%CI2.474~52.742,P=0.002)。生后第3周EC预测BPD发生的敏感度最高(78.1%),ROC曲线下面积最大(AUC=0.731, 95%CI 0.663~0.799,P<0.001)。结论早产儿嗜酸性粒细胞增多症发生率高,EC在生后第4周达高峰,嗜酸性粒细胞增多症与BPD可能相关,生后第3周EC对预测BPD的发生有一定价值。
- 陈瑛彭晓艳韩同英张迪胡晓明张利王晓颖李莉
- 关键词：嗜酸粒细胞增多支气管肺发育不良婴儿早产
- 可溶性髓细胞触发受体-1在婴幼儿中枢神经系统感染中的诊断价值
- 目的：比较婴幼儿化脓性脑膜炎、病毒性脑炎和非中枢神经系统感染脑脊液中可溶性髓细胞触发受体-1(sTREM-1)的水平,探讨脑脊液的sTREM-1在小儿中枢神经系统感染中的表达及临床意义.方法：研究对象为2010.1.1～...
- 王晓颖李莉李尔珍米荣
- 关键词：中枢神经系统感染婴幼儿
- 3月龄以下小婴儿川崎病的临床研究
- 目的分析我院3年来3月龄以下小婴儿川崎病的临床特征,并对其进行随访,探讨小婴儿川崎病的治疗与预后。方法对2009年1月～2012年1月首都儿科研究所附属儿童医院收治的3月龄以下小婴儿川崎病14例临床及随访资料进行分析。结...
- 米荣李莉王晓颖
- 新生儿蛋白C缺乏症1例并文献复习被引量：3
- 2022年
- 目的探讨新生儿蛋白C缺乏症(protein C deficiency, PCD)患儿的临床特征、诊断治疗和基因特点, 提高临床对PCD的认识。方法对首都儿科研究所附属儿童医院新生儿科收治的1例严重新生儿PCD患儿临床资料进行回顾性分析。以"婴儿"、"新生儿"、"蛋白C缺乏"、"蛋白质C缺乏"、"暴发性紫癜"和"newborn"、"neonate"、"protein C deficiency"、"purpura fulminans"为主题词, 对中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、维普生物医学数据库、Pubmed、Embase、SCI数据库收录的文献进行检索, 总结已报道的新生儿PCD临床特征和基因变异特点。结果本例患儿为足月女婴, 生后2 d逐渐出现血小板减少、颅内出血、皮肤多发暴发性紫癜、弥散性血管内凝血、腹腔出血、高血压、门静脉及髂静脉血栓、视网膜剥离等表现, 蛋白C活性<10%。基因结果回报PROC基因存在复合杂合变异, 父源c.314G>T(p.C105F)和母源c.1218G>A(p.M406I), ACMG变异评级均为疑似致病变异, 符合常染色体隐性遗传模式。住院6周患儿家长放弃治疗离院。检索到临床资料相对完整的新生儿病例文献共25篇, 涉及患儿29例, 其中男18例, 女11例;早产儿4例, 足月儿25例;生后7 d内起病28例;主要临床特征为皮肤暴发性紫癜及脏器血栓;记录蛋白C结果22例, 范围0~25%;记录PROC基因异常结果16例, 复合杂合变异10例。有预后记录的患儿22例, 11例死亡, 其中9例在3个月内死亡, 余均遗留严重智力运动发育障碍、癫痫及失明等后遗症。结论新生儿期发病的PCD主要临床表现包括暴发性紫癜、弥散性血管内凝血、全身多脏器出血或血栓等, 起病急、症状重、病情进展快, 预后差、病死率高, 蛋白C水平检测及PROC基因检测可明确诊断。
- 张利陈亮王晓颖米荣李莉陈瑛
- 关键词：暴发性紫癜婴儿
- 新生儿先天性糖尿病1例并文献复习
- 目的通过1例生后起病的新生儿先天性糖尿病的临床资料、治疗及随访,为新生儿先天性糖尿病的临床诊断、治疗提供参考。方法对我院收治的1例新生儿先天性糖尿病患儿的临床表现、实验室检查、治疗过程、疾病转归、随访资料进行总结分析。结...
- 米荣王晓颖李莉
- Wiskott—Aldrich综合征1例基因突变及临床特征分析被引量：1
- 2013年
- 目的了解Wiskott—Aldrich综合征蛋白（WASP）基因突变的特点及其临床特征。方法依据Wiskott—Aldrich综合征（WAS）临床诊断标准，结合患儿典型临床表现（血小板减少、湿疹、反复感染），临床诊断WAS，并采用PCR扩增及直接测序法，对1例疑为WAS的患儿及其父母的WASP基因12个外显子进行序列分析，并结合其表型进行分析总结。结果该患儿WASP外显子扩增的PCR产物分别测序结果呈现t种新型WASP基因突变类型：核酸突变为C．224T〉G（即WASP基因第2外显子，第224位核苷酸T点突变为G），为纯合突变，并可引起氨基酸突变，P．~75G（即WASP基因编码蛋白的第75位氨基酸由缬氨酸变为甘氨酸）。未发现其父母携带此突变的WASP基因。结论鉴定出1种新型WASP基因突变，临床表现为轻型，WASP基因序列分析对于不典型和散发WAS的诊断及WASP突变基因携带者的检出有重要作用。
- 康利民李莉王晓颖李铁耕米荣胡晓明赵阳谷为岳
- 关键词：蛋白质类突变
- 3月龄以下百日咳住院患儿临床特征分析
- 2024年
- 回顾性收集2011年3月至2023年2月首都儿科研究所附属儿童医院270例住院百日咳患儿的人口学及临床资料,其中男151例,女119例;发病年龄为10 d至11岁。270例住院患儿按照起病年龄分为两组,<3月龄(143例),≥3月龄(127例)。<3月龄组患儿重症肺炎和重症百日咳发生率分别为21.0%和38.5%,均高于≥3月龄组的7.9%和11.0%(均P<0.05);<3月龄组痉挛性咳嗽、咳嗽后呕吐、阵发性青紫、呼吸暂停和咳嗽后心率下降的发生率分别为86.7%、25.2%、38.5%、7.0%和16.8%,均高于≥3月龄组的76.4%、10.2%、15.7%、1.6%和1.6%(均P<0.05);<3月龄组合并低氧血症和呼吸衰竭的比例分别为36.4%和16.8%,均高于≥3月龄组的10.2%和7.1%(均P<0.05)。3月龄以下百日咳患儿更易发生咳嗽后呕吐、阵发性青紫、呼吸暂停、低氧血症、呼吸衰竭、咳嗽后心率下降、合并重症肺炎,更易进展为重症百日咳。
- 康利民米荣崔小岱伏瑾王文鹏李莉李铁耕王晓颖肖飞侯新琳
- 关键词：百日咳儿童
