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陈旋
作品数:
1
被引量:1
H指数:1
供职机构:
中南大学湘雅医院
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相关领域:
医药卫生
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合作作者
周琳
中南大学湘雅医院
李进
中南大学基础医学院
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吴晓英
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黄立
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CADASIL皮肤活检中血管超微结构改变
被引量:1
2009年
目的报道12例伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)患者的皮肤血管超微结构改变。方法12例患者分别来自4个不同的CADASIL家族,均以发作性头晕、头痛、缺血性脑卒中和痴呆为主要表现。基因检查证实Notch3基因存在突变。12例患者均做皮肤活检,16例同龄的非CADASIL患者作为对照,观察血管超微结构改变。结果12例患者的皮肤血管超微结构表现:大多数血管壁增厚,颗粒样嗜锇性物质主要沉积在小动脉和小静脉血管平滑肌细胞表面,偶尔位于毛细血管内皮细胞周围。血管平滑肌细胞和内皮细胞变性,它们细胞质中许多充满嗜锇性物质小泡以及线粒体空泡样变性。16例对照中仅1例老年人中偶见血管基底膜增厚。结论退行性变的血管平滑肌细胞和嗜锇颗粒(GOM)是CADASIL特征性病理改变。内皮细胞变性和线粒体改变也在CADASIL致病机理中占有重要作用。这些改变和Notch3基因突变之间的关系还需要扩大样本进一步确定。
黄立
杨期东
周琳
吴晓英
李进
陈旋
黄清
王红星
关键词:
CADASIL
血管平滑肌细胞
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