1病例报告 患儿男，12岁，足月顺产，发育、智力正常。因“劳累性发作性晕厥7年，加重20 d”入院。患儿5岁开始剧烈活动即出现口唇发绀、呼吸困难和晕厥，未行特殊处理，几分钟后能自行消失，无口吐白沫、四肢抽搐、大小便失禁。多次在外院查胸部CT：两肺下叶支气管扩张伴感染，右前纵隔囊性占位。心电图：心房扑动，不完全右束支传导阻滞。20 d前因受凉后出现咳嗽咳痰，继而出现气促，有夜间阵发性呼吸困难，后发展至端坐呼吸。当地住院期间出现心率、血压进行性下降，心电图提示室性逸搏心律。曾因出现休克、意识不清而放弃治疗，后患儿逐渐清醒。入院心电监护显示：室上性心动过速、心房扑动（2∶1～7∶1下传）、窦性心律交替出现。256层胸部CT（见图1）及心脏MRI（3.0）提示：（1）右心房瘤样扩张，结合临床考虑巨大右心房；（2）心包少量积液。超声心动图示：胸腔巨大囊性团块，考虑巨大右心房伴血栓（见图2）。血常规及相关生化检测未见异常。入院查体：颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率100次／min，律齐，心界向两侧扩大，右侧界限不清，心脏各瓣膜听诊区无杂音，腹部检查未见异常，双下肢无水肿。诊断：先天性心脏病、巨大右心房。行外科右心房减容术。行梭形剪除菲薄右心房壁，减容后右心房腔约8 cm ×4 cm ×4 cm（见图3）。术后患儿恢复及活动良好。心电图提示窦性心律。术后病理提示：（右心房壁）部分组织可见心肌，少部分心肌细胞核增大，外膜间皮增生；部分组织未见心肌结构，嗜银纤维染色显示胶原纤维硬化，未见心内膜细胞，外膜血管周水肿，有少许小淋巴细胞聚集。 PAS染色阴性。组织学结构提示心房结构异常。
