孙文鑫
- 作品数：41 被引量：138H指数：8
- 供职机构：上海交通大学医学院附属瑞金医院更多>>
- 发文基金：上海市科学技术委员会科研基金上海市科学技术委员会资助项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 生长激素治疗Turmer综合征疗效及成年终身高影响因素综合分析
- 目的：观察重组人生长激素(rhGH)治疗Turner综合征(TS)的疗效并综合分析改善其成年终身高(FAH)相关的影响因素。方法：达FAH的TS患儿以往经rhGH治疗组30例、未治疗组16例，比较分析经治组与未治组、及治...
- 王瑞芳董治亚王伟倪继红陈凤生孙文鑫王秀民肖园王德芬
- 关键词：特纳综合征重组人生长激素评价疗效
- 矮小症614次激发试验检测生长激素反应结果分析被引量：1
- 1993年
- 本文分析200例矮小症患儿经614次药物(精氨酸、左旋多巴、可乐宁、生长激素释放激素)及夜睡眠激发试验后生长激素反应的结果。其中166例系精氨酸、左旋多巴(或可乐宁)、夜睡眠三种试验进行匹配观察。结果显示生长激素反应峰值于各种试验出现时间先后不一,峰值以可乐宁及夜睡眠最高,最为敏感。
- 王德芬赵建琴孙文鑫王耀莉
- 关键词：矮小症生长激素
- 先天性肾上腺皮质增生症的长期治疗及疗效评价被引量：8
- 2009年
- 21-羟化酶缺陷是先天性肾上腺皮质增生症的主要类型,即使长期治疗仍不能很好地解决终身高矮小和性发育、生育力损害的问题,糖皮质激素替代治疗仍是目前主要的治疗方法。在儿科如何更合理地应用皮质激素治疗或加用其他药物,以改善治疗效果提高生活质量,值得深入研究。
- 孙文鑫
- 关键词：先天性肾上腺皮质增生症糖皮质激素终身高生育力
- 垂体性生长激素缺乏症104例的睾丸发育被引量：1
- 1999年
- 目的了解男性垂体性生长激素缺乏症的睾丸发育及生长激素对睾丸的影响。方法检测104例生长激素缺乏症者的睾丸发育情况及部分患者的垂体促性腺激素功能，30例用生长激素治疗，最长疗程＜1a。结果睾丸明显偏小，部分伴促性腺激素储备或分泌不足，GH治疗前后睾丸体积无变化。结论男性生长激素缺乏症大多数伴性腺发育不良，短期GH治疗对患者的性腺发育无改善。
- 孙文鑫陈凤生倪继红王德芬
- 关键词：生长激素缺乏症促性腺激素睾丸发育
- 先天性肾上腺皮质增生症患儿青春发育及预测身高探讨被引量：3
- 2008年
- 目的总结先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿初始发育时情况及治疗前后预测身高变化。方法对上海交通大学医学院附属瑞金医院1980至2005年收治的87例CAH患儿进行回顾性分析,探讨其青春发育情况,并比较治疗前后各项身高判断指标的变化。结果80.0%男性患儿睾丸容积≥4mL的年龄在9岁前,33.3%女性乳房发育年龄低于8岁,69.2%初潮年龄低于10岁。治疗前平均预测身高标准差积分(HtSDS)-1.69,治疗2～3年后增至-0.38,差异有统计学意义(P<0.01)。结论CAH患儿青春发育提前;规范治疗能改善预测身高。
- 杜俊君王德芬陈凤生王伟肖园孙文鑫陆文丽
- 关键词：先天性肾上腺皮质增生症青春发育中枢性性早熟
- 21羟化酶缺乏症85例随访分析被引量：1
- 2010年
- 目的总结21-羟化酶缺陷(21-OHD)患儿的临床资料,分析治疗效果及终身高、成年生活质量,以求在今后寻找更好的治疗方案。方法追踪随访85例21-OHD患儿的实验室指标、药物治疗等因素对患儿终身高的影响及部分患儿成年后的生活状况。结果治疗者中男性失盐型(SW型)6例终身高明显小于靶身高和正常成人身高,女性SV型6例终身高小于靶身高和正常成人身高,未治疗者终身高亦小于靶身高和正常成人身高。男、女终身高及终身高SDS与可的松剂量无相关性。联合应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗2例大于5年预测身高明显增加,达正常成人水平。4例成年女性3例月经不规则。结论绝大多数21-OHD患者终身高不能达到靶身高和正常成人身高水平。皮质激素治疗剂量可能是影响身高改善的重要因素。伴有性早熟者加用GnRHa可改善预测身高。成年女性生活质量欠佳,可能影响生育功能。
- 孙文鑫王伟陆文丽肖园王德芬
- 关键词：终身高
- 单纯促性腺激素释放激素类似物或联合重组人生长激素治疗青春期矮小患儿的疗效分析被引量：7
- 2011年
- 目的 比较分析单纯促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）或联合重组人生长激素（rhGH）治疗青春期非生长激素缺乏矮小（NGHDSS）患儿的助长疗效,探讨科学有效的青春期助长治疗方案.方法 42例青春期NGHDSS患儿（男性14,女性28）,采用GnRHa联合rhGH治疗者（联合组）30例,单独GnRHa 治疗者（单治组）12例.GnRHa初始剂量100ug·kg-1·d-1（28 d）,维持剂量60-80μg·kg-1·d-1（28d）;rhGH初始剂量0.15 IU·ks-1·d-1（28 d）,维持剂量0.10～0.15 IU·ks-1·d-1（28 d）,疗程均为1-2年.主要观察各组年生长速率（GV）、对年龄的身高标准差分值（HtSDSCA）、对骨龄的身高标准差分值（HtSDSBA）、预测身高标准差分值（PAHSDS）的动态变化.结果 （1）1年疗效：联合组治疗前后比较,GV、HtSDSCA、HtSDSBA、PAHSDS变化均有统计学意义（均P〈0.05）.单治组患儿治疗前后比较,GV、HtSDSCA、HtSDSBA、PAHSDS变化均无统计学意义（均P〉0.05）.2组间比较,GV、HtSDSBA、PAHSDS均有显著性差异（均P〈0.05）.（2）2年疗效：联合组治疗前后比较,GV、HtSDSCA、HtSDSBA、PAHSDS变化均有统计学意义（均P〈0.05）.单治组治疗前后比较,GV、HtSDSCA、HtSDSBA、PAHSDS变化均无统计学意义（均P〉0.05）.2组间比较,GV、HtSDSBA、HtSDSCA、PAHSDS均有显著性差异（均P〈0.05）.结论 采用GnRHa联合rhGH治疗青春发育初期的NGHDSS患儿能有效促进近期生长速率,其疗效明显优于单独GnRHa治疗,但对成年终身的贡献尚待研究.
- 滕月春王伟董治亚王瑞芳倪继红孙文鑫陈凤生王德芬
- 关键词：特发性矮小促性腺激素释放激素类似物重组人生长激素
- SHOX基因突变与儿童生长障碍研究
- 王伟王德芬陈凤生倪继红董治亚杜晓飞崔贻芬王秀民孙文鑫奚容平付曼芬江静毛仲英张凤茹
- 生长落后是小儿出生前或出生后生长发育过程紊乱所致，其中绝大部分是原因未明的特发性矮小。基因在人体生长过程中扮演着重要角色，开展对调控生长相关的候选基因的研究将有助于了解人体生长的生理及病理遗传学基础，从而阐明各种省长障碍...
- 关键词：
- 45例儿童尿道下裂的病因学综合分析
- 目的：探讨中国人群儿童尿道下裂的病因及相关因素，以提高对该疾病的认识、及早予以诊断和治疗。方法：选择在上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科就诊的45例尿道下裂患儿，其中轻型(阴茎头和阴茎体型)15例，重型(阴茎阴囊型和会...
- 王瑞芳王德芬董治亚王伟沈丽萍倪继红陈凤生孙文鑫王秀民肖园
- 关键词：儿童患者尿道下裂病因学环境因素
- 生长激素缺乏伴低促性腺激素睾丸发育不良临床治疗研究
- 王伟王德芬倪继红陈凤生崔贻芬孙文鑫王秀民奚容平付红梅付曼芬董治亚江静林国珍毛忡英张凤茹
- 该研究显示GHD伴低Gn患者性腺发育不良不仅“下丘脑－垂体－生长轴”功能障碍，而且还有“下丘脑-垂体”促性腺激素释放激素（GnRH）分泌不足。对此类患者应做到早诊断、及时应用正规rhGH替代治疗，以求缩小青春期前与正常儿...
- 关键词：
- 关键词：生长激素缺乏性腺发育不良
