韩彤昕
- 作品数：72 被引量：194H指数：8
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：中国高等教育学会医学教育专业委员会医学教育研究立项课题首都卫生发展科研专项国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学农业科学社会学更多>>
- 幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征24例临床分析被引量：23
- 2006年
- 目的总结巨噬细胞活化综合征的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识。方法回顾性分析2003年3月至2006年2月,我院收治的24例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料,分析其临床表现、早期特征、诊断标准、可能的诱因、治疗和转归。结果24例患者,男21例,女3例,平均年龄7岁。临床表现全部患者均有高热、肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,12例有中枢神经系统功能障碍,9例有易出血现象,6例有呼吸系统受累(ARDS),6例有消化系统表现,5例心脏受累。实验室检查均有血细胞减低、血清肝酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、高铁蛋白血症、钠离子减低、白蛋白减低及凝血功能异常,骨髓中发现吞噬血细胞,20例患者有甘油三酯增高。治疗应用甲泼尼龙加环孢素A可以达到较好的疗效。结论MAS是SOJIA的一个致死性并发症,可以造成全身各脏器的功能衰竭。提高认识、早期诊断并积极治疗是减少死亡率的关键。治疗给予甲泼尼龙冲击及环孢素A治疗往往能得到较好的疗效。
- 李彩凤何晓琥邝伟英韩彤昕周怡芳
- 关键词：巨噬细胞活化综合征
- 全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征早期预警指标临床应用效果评价
- 目的：通过对前期回顾性研究结论进行临床验证，在扩大样本量基础上进一步评价全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征早期预警指标的敏感性及特异性，以期对该病早期、准确预测，并降低疾病发病率及死亡率。
- 檀晓华李彩凤李世杰韩彤昕邝伟英周怡芳张俊梅
- 关键词：幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征预警预后
- 开展药物治疗管理对风湿免疫患儿服药态度及依从性的影响
- 徐晓琳韩彤昕邓江红张艳菊李彩凤
- 儿童局限性硬皮病以头面部带状硬化为特征的病例回顾性分析
- 儿童局限性硬皮病(juvenile localized scleroderma,JLS))是以局限性皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病,皮肤受累表现主要包括影响外观的小片状皮损,常见于躯干、四肢及头面部.JLS部分可...
- 杨文旭李彩凤韩彤昕周怡芳邝伟英王江邓江红张俊梅檀晓华
- 关键词：儿童患者局限性硬皮病
- 血清铁蛋白对幼年特发性关节炎全身型活动性及预后判断的价值被引量：7
- 2013年
- 目的 研究血清铁蛋白（SF）与全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）疾病活动性是否相关,能否根据SF在SOJIA病程中的变化初步判断疾病活动性及预后.方法 选取2005年9月至2012年12月北京儿童医院风湿免疫科SOJIA患儿92例,其中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）25例,多关节型幼年特发性关节炎（JIA）33例,少关节型JIA 30例.同时选取健康儿童47名及急性感染性疾病患儿30例分别作为正常对照组和感染对照组.用化学发光法分别对所有对象血样本进行SF检测.JIA各组及感染组同时检测白细胞、血红蛋白、血小板、C反应蛋白及红细胞沉降率.SOJIA缓解期复查上述指标.将结果进行统计学分析.结果 活动期SOJIA患儿SF水平（555±2037） g/L,明显高于正常对照组、感染对照组及其他类型JIA,均P＜0.01;缓解期SF明显下降.并发MAS的SOJIA患儿SF水平为（12 707 ±6789） μg/L,显著高于未并发MAS的活动期SOJIA,差异有统计学意义.结论 SF水平与SOJIA活动性相关,对疾病活动性及预后判断有重要指导意义.
- 周怡芳李彩凤王江韩彤昕邝伟英邓江红张俊梅檀晓华
- 关键词：铁蛋白幼年特发性关节炎全身型巨噬细胞活化综合征
- 中国儿童BLAU综合征临床表型和CRAD15基因突变型及家系研究
- 目的儿童肉芽肿性关节炎儿童时期的一种自身炎症性疾病,特征表现为肉芽肿性多关节炎、虹膜睫状体炎及皮疹,典型的皮疹在生后5岁前起病。可以表现为家族形式,为BLAU综合征(BLAU SYNDROME)也可以表现为散发形式,叫做...
- 李彩凤何晓琥张俊梅韩彤昕邝伟英周怡芳檀晓华邓江红于凤丹张立新幺远
- 文献传递
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症五例报告被引量：8
- 2001年
- 韩彤昕赵新民吴凤岐张桂菊周希玲
- 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症HLH转归病理
- 经颅多普勒超声诊断儿童狼疮脑病被引量：3
- 2001年
- 目的 探讨经颅多普勒超声 (TCD)在儿童狼疮脑病 (NPLE)诊断中的意义。方法 5 4例系统性红斑狼疮 (SLE)患儿分为三组 :无NPLE组即SLE组 (15例 ) ;NPLE组 (2 0例 ) ;NPLE亚临床组(19例 )。应用TCD仪 ,常规探查颅内双侧大脑前、中、后动脉和颈内动脉、椎动脉及基底动脉共 11条动脉 ;探测参数有 :脑动脉平均峰流速 (Vm)、左右大脑半球血流速度对称性、频谱形态、血流声频、血管波动指数 (PI) ;对NPLE组中 16例TCD异常者做了动态TCD观察。结果 TCD异常表现为Vm增高或下降、左右半球血流速度不对称、涡流频谱、粗糙血流声频、PI下降等。SLE组正常 12例 ,异常 3例 ;NPLE组正常 2例 ,异常 18例 ;NPLE亚临床组正常 0例 ,异常 19例。NPLE组及NPLE亚临床组TCD异常率高于SLE组 (χ2 =32 13,P <0 0 1) ,而前两者间差异无显著性。χ2 检验显示NPLE组和NPLE亚临床组PI下降、Vm增高或下降、双半球血流速度差、涡流频谱、粗糙血流声频异常率均比SLE组高 ,P均 <0 0 1;NPLE组与NPLE亚临床组各项参数差异均无显著性 (P >0 0 5 )。结论 TCD简便、无创、价优 ,有助于长期随访观察SLE患儿病情 。
- 吴凤岐尹河华韩彤昕何晓琥
- 关键词：儿童经颅多普勒超声检查
- 慢性神经皮肤关节综合征一例
- 病例报道：患者为1岁7月男性幼儿，因“发现皮疹1年7月余，间断发热1年2月余”于2014年6月就诊于我科门诊。患儿于生后第2天出现全身散在红色点片状皮疹，伴腹泻10余次，无发热、呕吐、咳嗽等不适，外院考虑为“荨麻疹”，未...
- 杨文旭李彩凤韩彤昕周怡芳邝伟英王江邓江红张俊梅檀晓华
- 血清抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体在幼年类风湿关节炎应用中的评价被引量：2
- 2007年
- 目的评价抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)和抗环瓜氨酸肽抗体(anti-CCP)在幼年类风湿关节炎(JRA)应用中的意义。方法收集76例JRA及54例非JRA患儿,健康对照30例血清,测定其AKA、APF和抗CCP水平,对JRA诊断敏感性、特异性进行评价,并对JRA患儿中3种抗体阳性和阴性组的临床症状、体征及实验室检查指标进行比较,并作统计学分析。结果AKA、APF和抗CCP及联合检测ROC曲线下面积略高于0.5,但Pa>0.05。单一抗体检测灵敏度为30%～50%,联合检测灵敏度无增加。单一抗体检测的特异度为50%～80%,联合检测特异度增加至80%～85%。JRA组AKA(+)病例较多出现关节强直,心包积液,骨质稀疏,肺炎支原体抗体阳性率相对高,且ASO、ESR、CRP水平较高,Pa<0.05;APF(+)病例较多出现关节强直,骨质稀疏,肺炎支原体抗体阳性率相对高,而且ASO、ESR、CRP水平较高,有显著差异(P<0.05),抗CCP(+)病例与抗CCP(-)病例比较,在临床表现、实验室检查方面无显著差异。结论AKA、APF、抗CCP抗体对JRA缺乏早期诊断意义及特异性,AKA、APF对判断疾病的活动性、病理损害程度和预后有临床意义。
- 韩彤昕李彩凤何晓琥王江邝伟英周怡芳
- 关键词：抗角蛋白抗体抗核周因子抗环瓜氨酸肽抗体
