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重组人干扰素α-2b治疗一线治疗方案无效的免疫性血小板减少症患儿的临床分析被引量：6: 2019年; 目的探讨重组人干扰素(rh-IFN)α-2b作为儿童免疫性血小板减少症(ITP)二线治疗方案的疗效及其安全性。方法选择2015年10月至2017年9月昆明市儿童医院血液肿瘤科收治入院的,经一线治疗方案治疗无效或者糖皮质激素依赖,而后接受rh-IFNα-2b治疗的95例ITP患儿为研究对象。本组患儿的平均年龄为5.3岁,其中男性患儿为53例,女性为42例,男、女性别构成比为1.3∶1。回顾性收集患儿的临床病例资料,分析患儿的疗效及治疗相关不良反应。采用χ2检验比较不同性别、年龄段、病程患儿的治疗总有效率;采用Bonferroni方法进行不同病程患儿总有效率的两两比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求,征得受试儿监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书。结果①本研究接受rh-IFNα-2b治疗的95例ITP患儿的总有效率为53.7%(51/95)。95例ITP患儿中,33例(34.7%)接受rh-IFNα-2b治疗后随访期内持续有效,18例(19.0%)接受rh-IFNα-2b治疗时短暂有效,当其病情反复后,经一线治疗方案有效;2例(2.1%)接受rh-IFNα-2b治疗时短暂有效,当其病情反复后,一线治疗方案及rh-IFNα-2b治疗无效,34例(35.8%)治疗无效,2例(2.1%)首次接受rh-IFNα-2b治疗后出现高热不退而停止用药,2例(2.1%)随访期内自行停止用药,4例(4.2%)失访。②不同性别与不同年龄段的ITP患儿的总有效率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。病程为≤3个月、>3~12个月、>12个月ITP患儿的rh-IFNα-2b治疗总有效率分别为45.4%(30/66)、75.0%(15/20)及66.7%(6/9),3者总体比较,差异有统计学意义(χ^2=6.282,P=0.043)。但是,不同病程ITP患儿rh-IFNα-2b治疗总有效率两两比较,差异均无统计学意义(P>0.017)。③95例ITP患儿中,20例(21.1%)首次用药后出现流感样症状,主要表现为发热、头痛、乏力、肌肉疼痛,其中出现高热(最高温度为39 ℃)的患儿为4例(4.2%,�; 张晨李娜蒲刚玲方春连刘亚会杨春会田新; 关键词：血小板减少重组人干扰素Α-2B

儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展被引量：5: 2014年; 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种获得性溶血性疾病,是各种原因导致的一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体,该抗体或与红细胞表面抗原结合,或激活补体导致红细胞破坏加速,产生的溶血性贫血。多数急性起病,80%的患儿对肾上腺皮质激素敏感,预后良好,但一部分患儿病程慢,为难治性,对激素耐药或者依赖,治疗效果不理想。本文对国内外AIHA的治疗方法及进展作一总结,为儿科医护人员提供相关信息和临床指导。; 杨春会田新殷海斌高晓慧; 关键词：自身免疫性溶血性贫血儿童

依托咪酯联合芬太尼在儿童白血病无痛性化疗鞘注的临床研究: 目的：观察依托咪酯联合芬太尼在儿童白血病化疗鞘注治疗中镇静、镇痛的效果,寻求一种新的、安全的、起效快的无痛方法,依托咪酯具有快速起效、恢复快、不干扰心血管稳定性,同时对呼吸系统也无明显抑制作用,是一种较为安全的药物,而且...; 杨春会田新殷海斌高晓慧李娜; 关键词：儿童白血病依托咪酯芬太尼; 文献传递

儿童急性淋巴细胞及急性髓系白血病基因突变研究进展被引量：8: 2017年; 急性白血病是我国最常见的儿童恶性肿瘤，其发病机制包括原癌基因的转化、抑癌基因畸变、细胞凋亡受抑等。在致癌因素的作用下，染色体通过点突变、缺失、重排或基因扩增等方式，导致原癌基因及抑癌基因的结构变异，产生新的融合基因。这些基因中有些是调控细胞增殖、分化和衰老、死亡的转录因子，当基因发生变异，直接影响了下游信号传递途径，导致细胞增殖增强、凋亡和/或分化障碍等，从而导致白血病的发生。近年来，基因测序技术的发展使越来越多的白血病预后基因展现在公众视野，并应用于临床治疗及评估预后、复发等中。; 田新王亚丽陈晶佩刘晓雯孙晶杨春会; 关键词：儿童急性白血病染色体突变融合基因

BCL2-938 C>A基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病危险度的相关性研究被引量：2: 2019年; 目的研究BCL2-938C>A基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)危险度分组的相关性。方法收集2007年5月至2017年1月昆明市儿童医院血液肿瘤科诊治的69例ALL患儿作为研究对象。采集患儿的骨髓液1.5mL提取DNA,采用质谱检测法检测BCL2-938C>A基因型。分析BCL2-938C>A基因型与ALL患儿危险度的相关性。结果ALL患儿BCL2-938C>A基因型与危险度分组相关(P=0.015),CC基因型患儿的百分比在低危(14.3%)、中危(40.0%)、高危组(52.4%)中呈上升趋势。BCL2-938C>A基因型间的危险度有差异,CC基因型的ALL患儿比CA/AA基因型患儿有更高风险属于中、高危组(中危组与低危组CCvs.CA+AAP=0.048;高危组与低危组CCvs.CA+AAP=0.007)。结论BCL2-938C>A基因可能是儿童ALL危险度分组的重要标识,BCL2-938CC基因型可能是儿童ALL重要的危险因素。; 黄体龙李曾丽桑宝华雷庆龄宋春艳杨春会林云碧吕瑜田新杨跃煌; 关键词：急性淋巴细胞白血病危险度儿童

93例儿童急性B淋巴细胞白血病IKZF1基因缺失的临床研究被引量：2: 2018年; 目的探讨IKZF1基因缺失对儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)复发及预后的影响,为合并IKZF1基因缺失B-ALL患儿的化疗方案选择和强度调整提供理论依据。方法选择2014年6月至2016年11月于昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科初诊并可获得足量骨髓DNA样本的93例B-ALL患儿为研究对象。根据患儿IKZF1基因表达情况,将其分为IKZF1基因缺失组(n=18)和IKZF1基因未缺失组(n=75)。计算IKZF1基因缺失发生率。采用χ^2检验或Fisher确切概率法比较2组患儿性别、年龄、初诊时白细胞计数、早期治疗反应,初诊时中枢神经系统(CNS)分级、微小残留病(MRD)分组,危险度分组、是否复发及生存状态的构成比。采用Kaplan-Meier法计算两组患儿的2年无病生存(DFS)和总体生存(OS)率,分别绘制生存曲线。本研究样本收集均征得患儿监护人的知情同意,并签署知情同意书。本研究遵循的程序符合昆明医科大学附属儿童医院制定的伦理学标准(批准文号:CCCG-ALL-2015),得到该委员会的批准。结果① IKZF1基因缺失发生率为19.4%(18/93)。② 2组患儿性别、年龄、初诊时CNS分级、早期治疗反应及危险度分组的构成比分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。IKZF1基因缺失组初诊时白细胞计数≥50×10^9/L及MRD分组为高危的患儿比例分别为38.9%(7/18)和27.8%(5/18),显著高于IKZF1非缺失组患儿的13.3%(10/75)和8.0%(6/75),2组分别比较,差异均有统计学意义(χ^2=4.75,P=0.019; χ^2=4.72,P=0.009)。IKZF1基因缺失组患儿的复发率为33.3%(6/18),显著高于IKZF1非缺失组的9.3% (7/75),2组比较,差异亦有统计学意义(χ^2=6.95,P=0.008)。③ IKZF1基因缺失组患儿2年DFS、OS率分别为(72.7±13.4)%和(81.8±11.6)%,显著低于IKZF1非缺失组患儿的(92.3±3.0)%和(94.4±2.8)%,并且差异均有统计学意义(P<0.05)。结论IKZF1基因缺失是导致B-ALL患儿复发的高危预测因素之一。应将IKZF1基因缺失作为一�; 房建铭田新杨春会王亚丽刘晓雯孙晶; 关键词：基因缺失预后儿童

38例ALL患儿5-MTHF血药浓度测定的临床意义: 杨春会田新殷海斌高晓慧李娜

镇静镇痛技术在儿科临床的研究进展被引量：2: 2014年; 疼痛和焦虑是各科患儿常见的不良感受。随着诊断及治疗的发展及侵袭性操作的增加,镇静镇痛已经越来越多地应用在儿科各项医疗行为中。越来越受到医护人员的重视。本研究旨在介绍镇静、镇痛技术在儿科临床各个领域的进展,为儿科医护人员提供镇静镇痛相关的信息和临床指导。; 杨春会田新殷海斌高晓慧; 关键词：儿科疼痛镇痛

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症31例的临床分析: 2023年; 目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特征,探讨BRAF-V600E突变在LCH中的表达特征及预后分析。方法回顾性分析昆明市儿童医院血液科2017年2月至2021年12月收治的31例儿童LCH临床病例资料。参考上海儿童医学中心LCH-2011修订版化疗方案(SCMC-LCH-2011方案),同时BRAF-V600E突变阳性者加用靶向药达拉非尼(Dabrafenib)治疗。总结单系统受累组LCH(single system LCH,SSLCH)和多系统受累组LCH(multisystem LCH,MS-LCH)2组间的临床表现特征、BRAF-V600E突变情况及治疗反应,采用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线,采用Log-Rank检验进行组间生存率的比较。结果31例患儿中男性18例,女性13例,中位发病年龄为10个月(1个月~84个月),9例为SS-LCH,22例为MS-LCH,其中5例患儿发生垂体受累/尿崩症。27例进行BRAF-V600E突变检测,其中20例为阳性(SS-LCH组3例,阳性率37.5%;MS-LCH组17例,阳性率89.5%),2组间BRAF-V600E突变阳性率比较,差异具有统计学意义(P=0.011)。中位随访时间为24个月(3个月~62个月),6周诱导化疗后SS-LCH组有效率为88.9%(8/9),MSLCH组有效率81.8%(18/22),观察期截止进展复发率达29.0%(9/31),3例死亡均为MS-LCH合并危险器官受累,SS-LCH与MS-LCH组间及BRAF-V600E突变阳性组与阴性组间的总生存率比较,差异无统计学意义(χ2=1.156、0.437,P=0.282、0.508)。结论儿童LCH多见于婴幼儿阶段,患儿BRAF-V600E基因突变率高,且常见于MS-LCH。达拉非尼可能有助于改善BRAF-V600E突变阳性的患儿的预后。; 李海金段正铖周燕王柳方杨春会田新; 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童

间充质干细胞的生物学特性及临床应用(英文)被引量：4: 2014年; 背景:间充质干细胞的临床应用是干细胞移植研究的热点,但其安全性和有效性仍存在争议。目的:回顾总结近年来对于间充质干细胞的生物学特性及临床应用前景的研究。方法:计算机检索Pubmed(1990年1月至2013年11月)和中国知网数据库(2011年至2013年),检索关键词为"间充质干细胞;分离培养;表面抗体;诱导分化;临床应用"。结果与结论:间充质干细胞可表达多种表面抗原,但没有特异性,同时其具有自我更新和向骨细胞、脂肪细胞、软骨细胞、骨骼肌细胞和神经细胞等的多向分化能力。由于其多向分化潜力,且能分泌多种细胞因子,还具有免疫调节能力,已成为再生医学、血液学和免疫学方面细胞疗法的候选细胞。间充质干细胞临床试验已处于第三期,尽管数据还不多,已发现存在利于肿瘤生长和转移、增加侵袭性真菌感染等方面问题。即使如此,其在血液系统恶性肿瘤等疾病面方面仍存在良好的应用前景。所以,找出间充质干细胞在体内的作用原理及修复其产生的不良影响是目前干细胞移植研究的重点。; 殷海斌田新杨春会高晓慧; 关键词：间充质干细胞生物学特性血液系统恶性肿瘤侵袭性真菌感染干细胞移植计算机检索

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杨春会

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