目的:探讨血清IgG4水平对IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病的鉴别诊断价值.方法:选择2012-07/2014-02在福建医科大学附属第一医院就诊的IgG4-RD患者15例,其他自身免疫病(autoimmune diseases,AIDs)患者187例,其中自身免疫性肝炎(autoimmune h e p a t i t i s,A I H)2 9例、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)30例、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)32例、干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)26例、皮肌炎13例、成人Still病4例、强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)15例、硬皮病(systemic sclerosis,Scl)11例、显微镜下多动脉炎27例.以免疫散射比浊法测定血清IgG和IgG4水平,比较各组疾病患者的检测结果.以所有患者血清IgG4水平绘制ROC曲线,确定其诊断IgG4-RD的最佳临界值并评价其诊断价值.结果:IgG4-RD患者血清IgG4水平为3.85 g/L(2.99-9.98 g/L),与其他AID各组的差异均有统计学意义(均P<0.01).AID各组IgG4水平以强直性脊柱炎为最高[0.75 g/L(0.32-1.68 g/L)],与AIH、SLE、SS和系统性血管炎各组间差异有统计学意义(均P<0.01).IgG4-RD患者血清IgG4水平均>1.35 g/L,其他AID组部分患者也出现血清IgG4水平升高,其中强直性脊柱炎、硬皮病和系统性血管炎组的升高比率>10%.经ROC曲线分析,诊断IgG4-RD的血清IgG4最佳临界值为2.09 g/L,其敏感度和特异度分别为100%和97.69%,曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.998.如以此为诊断界值,则AID各组IgG4升高的比例均<10%,其诊断特异度明显升高.结论:血清IgG4升高不是IgG4-RD特异的指标,其他一些AID也可见其升高.以2.09 g/L作为临界值,能更好地对IgG4-RD和其他AID进行鉴别诊断.
