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骨髓增生异常综合征合并自身免疫性疾病的临床特征及预后分析: 2021年; 目的:探讨伴发自身免疫性疾病(AIDs)的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征并分析其对疾病预后的影响。方法:回顾性分析206例初诊MDS患者的临床资料,依据有无合并AIDs分为两组,比较合并AIDs组与未合并组间患者的一般临床特征及预后。结果:在206例MDS患者中,共57例(27.7%)合并自身免疫病,其中血管炎最常见。合并AIDs组患者女性占比高,在2016 WHO分型中MDS伴多系血细胞发育异常型(MDS-MLD型)最常见,在国际预后积分系统(IPSS)分级中多为低危级和中危-1级;合并AIDs组与未合并组患者的无疾病进展生存时间(PFS)分别为18.6个月vs 12.4个月(p = 0.010),中位总生存时间(OS)分别为40个月vs 28.8个月(p = 0.043)。结论:合并自身免疫性疾病的MDS患者女性比例较高,分型及分期上以中低危为主,多有较长的PFS及OS。; 江东妮孟繁军; 关键词：PFS OS

胎盘生长因子在多发性骨髓瘤中的表达及临床意义被引量：1: 2015年; 目的:检测胎盘生长因子(PLGF)在多发性骨髓瘤(MM)中的表达水平,分析其与MM的临床分期、分型及预后的关系,进一步探讨其临床意义。方法:采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测33例MM患者(初治16例,进展期6例,稳定期11例)与20例健康对照者骨髓液和外周血中PLGF的表达水平。结果:MM初治组和进展期组骨髓液及外周血的PLGF水平均明显高于对照组(P<0.05)。PLGF水平在稳定期组中明显减低,与初治组比较差异有统计学意义(P<0.05)。MM患者骨髓液及外周血中PLGF的水平均随着ISS分期增高而升高,但各期之间差异无统计学意义(P>0.05),各分型之间也均无统计学意义(均P>0.05),骨髓与外周血的PLGF表达具有相关性,且外周血显著高于骨髓。结论:PLGF异常表达与MM的发生、发展及预后有关,因此检测MM患者PLGF的表达水平可能对评估病情和判断预后有重要意义。; 张彦孟繁军颜学申黄俊霞; 关键词：胎盘生长因子多发性骨髓瘤预后

IgD型多发性骨髓瘤1例并文献复习: 2022年; 目的探讨IgD型多发性骨髓瘤(MM)的临床特征及应用达雷妥尤单抗为主方案联合治疗的效果及预后。方法回顾性分析青岛大学附属医院2019年12月收治的1例接受达雷妥尤单抗治疗的IgD型MM进展伴髓外浸润患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果患者为74岁女性,经骨髓穿刺及免疫固定电泳等检查诊断为IgD型MM,先后给予VD(硼替佐米、地塞米松)、RD(来那度胺、地塞米松)和ID(伊沙佐米、地塞米松)方案治疗。2020年6月患者出现多发皮下结节,评估病情为疾病进展伴多发髓外浸润,给予达雷妥尤单抗+PAD(脂质体多柔比星、硼替佐米、地塞米松)方案治疗,患者皮下结节较前明显缩小伴部分消失,一般情况较前改善。但患者处于恶病质状态,治疗欠规范,病情反复并持续进展,最终死亡。结论IgD型MM发病率低,生存期短,尚无统一治疗方案,尽早应用达雷妥尤单抗联合蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、细胞毒性药物及造血干细胞移植可能会延长患者生存期。; 许晗聂淑敏黄俊霞李田兰高燕毛春霞刘珊珊徐玉洁周静静肖晶晶王梦莹孟繁军冯献启; 关键词：多发性骨髓瘤 IGD 髓外浸润

骨髓增生异常综合征临床特点及预后分析被引量：2: 2022年; 目的了解骨髓增生异常综合征病人的临床特点、分子遗传学特征及预后。方法回顾性分析2010年9月—2020年9月我院收治、初诊且首次基因突变检测结果为阳性的骨髓增生异常综合征病人125例的临床资料,对所有病人进行随访,分析影响预后的因素。结果随访1~84个月,生存组(n=94,随访结束仍存活且未转归为急性髓系白血病)与非生存组(n=31,随访结束死亡或转归为急性髓系白血病)性别、年龄、血红蛋白、白细胞、中性粒细胞和乳酸脱氢酶等比较,差异均无显著性(P>0.05);两组血小板、骨髓原始细胞比较,差异有统计学意义(t=2.465、-4.185,P<0.05)。对突变频率>2%的基因进行单因素生存分析及log-rank检验,结果显示,ETV6( χ^(2)=4.820,P<0.05)、MPL( χ^(2)=8.807,P<0.01)、NRAS( χ^(2)=4.690,P<0.05)、KIT( χ^(2)=5.727,P<0.05)及TP53( χ^(2)=7.289,P<0.01)基因与更短的总生存期显著相关。结论基因突变对预测骨髓增生异常综合征病人的预后具有重要意义。; 张婷牟俊宇孟繁军; 关键词：骨髓增生异常综合征 DNA突变分析预后

单克隆IgM升高的B细胞/浆细胞肿瘤3例报告及文献复习: 2021年; 目的探讨单克隆IgM免疫球蛋白病的临床表现、病理特点、诊断及鉴别诊断方法。方法回顾性分析3例单克隆IgM升高的B细胞/浆细胞肿瘤病人的临床资料,并进行文献复习。结果 3例病人均存在贫血、IgM升高。例1病人骨髓病理及免疫组化检查倾向考虑为小B细胞淋巴瘤,结合MYD88 L265P突变阳性可进一步明确诊断为华氏巨球蛋白血症;例2病人淋巴结病变病理检查示符合边缘区B细胞淋巴瘤伴浆细胞样分化,免疫组化提示滤泡树突细胞网,结合MYD88 L265P突变阴性可进一步明确诊断为淋巴结边缘区淋巴瘤;例3病人根据肾脏损害、骨髓检查、活检提示浆细胞骨髓瘤以及MYD88 L265P突变阴性明确诊断为IgM型多发性骨髓瘤。结论单克隆IgM免疫球蛋白病鉴别诊断困难,需结合骨髓细胞学、骨髓流式免疫分型、骨髓活检、骨髓基因及染色体检查等结果综合诊断。; 张婷黄俊霞高燕钟玉萍冯献启孟繁军; 关键词：免疫球蛋白M WALDENSTROM巨球蛋白血症髓样分化因子88

血清脂蛋白(a)在血液恶性肿瘤中的变化及临床意义被引量：1: 2015年; 目的探讨血清脂蛋白(a)在血液恶性肿瘤中的变化及临床意义。方法回顾性分析我院诊治的130例血液恶性肿瘤患者血清脂蛋白(a)水平,并收集12例健康体检者作为正常对照,分析治疗前脂蛋白(a)水平、治疗前后脂蛋白(a)的变化及其对复发及生存时间的影响,并分析治疗前血清脂蛋白(a)水平与WBC、LDH水平的相关性。结果治疗前血液恶性肿瘤患者血清脂蛋白(a)水平明显升高(P<0.05);其中ANLL、ALL、淋巴瘤患者血清脂蛋白(a)水平明显升高(P<0.05),而MM、MDS患者无统计学差异(P>0.05)。治疗后血清脂蛋白(a)水平明显降低(P<0.05),其中ANLL、ALL、MDS患者治疗后显著降低(P<0.05),淋巴瘤、MM患者治疗后未显著降低(P>0.05)。治疗前血清脂蛋白(a)水平升高组复发率为26.83%,中位生存期23个月;血清脂蛋白(a)水平正常组复发率为20.22%,中位生存期32个月,两组中位生存时间有统计学差异(P<0.05)。治疗前血清脂蛋白(a)水平与WBC水平无显著相关性(r=0.021,P>0.05),与LDH水平亦无显著相关性(r=0.035,P>0.05)。结论血清脂蛋白(a)水平升高与血液恶性肿瘤密切相关,血清脂蛋白(a)可能是血液恶性肿瘤的不良预后因素。; 牛文渊冯献启聂淑敏苏湛高燕张玲陈祥云孟繁军; 关键词：血液肿瘤多发性骨髓瘤骨髓增生异常综合征脂蛋白A

间变型多发性骨髓瘤伴广泛髓外浸润1例报告并文献复习被引量：2: 2019年; 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是好发于中老年人的一种恶性克隆性浆细胞病,发病率占所有人类肿瘤的1%,占血液系统恶性肿瘤的13%,在过去的20年其中位生存期已从3年增长至6年〔1〕。而间变型多发性骨髓瘤(anaplastic multiple myeloma,AMM)是MM中非常少见的一个类型,表现为细胞形态的间变性改变,侵袭性强,常常伴有髓外浸润,对治疗反应差,预后极差。本文报告1例AMM,对其临床特点、病理特征、诊疗经过进行分析,并复习相关文献,以提高对该病临床和病理特征的认识及其诊治水平。; 黄俊霞冯献启王伟李晓娟高燕李田兰刘珊珊毛春霞颜学申孟繁军; 关键词：多发性骨髓瘤间变型免疫组织化学髓外浸润

血清唾液酸水平在多发性骨髓瘤患者中的变化及其临床意义被引量：2: 2021年; 目的:探讨不同分型多发性骨髓瘤(MM)患者血清唾液酸水平及其临床意义。方法:回顾性分析2013年1月1日—2019年10月31日青岛大学附属医院的175例MM患者,对其临床特点、实验室检查结果及预后进行统计学分析。结果:IgA型患者、轻链型患者唾液酸水平明显高于健康者(P<0.05),而IgG型患者唾液酸水平与健康者比较差异无统计学意义(P>0.05),同时IgA型患者唾液酸水平明显高于轻链型患者(P<0.05)。IgA型患者的唾液酸水平与球蛋白、尿酸、血沉、血钙、单克隆免疫球蛋白、受累轻链与未受累轻链比值、骨髓涂片浆细胞数呈正相关(P<0.05),与血红蛋白、白蛋白、乳酸脱氢酶呈负相关(P<0.05);轻链型患者的唾液酸水平与球蛋白、肌酐、血沉、受累轻链与未受累轻链比值呈正相关(P<0.05),与血红蛋白呈负相关(P<0.05)。在IgA型及轻链型患者中唾液酸水平随疾病的不同阶段动态变化,当疾病缓解时唾液酸水平降低,疾病进展时唾液酸水平升高。多因素分析表明,唾液酸是轻链型MM的预后独立危险因素。轻链型患者中高唾液酸组与低唾液酸组的Kaplan-Meier生存分析显示,高唾液酸组有更短的无进展生存期(16.96个月,95%CI 10.0323.87 vs 34.07个月,95%CI 27.0041.14,P=0.003)。结论:血清唾液酸可作为反映IgA型及轻链型MM患者肿瘤负荷的良好指标,且初诊时高唾液酸往往提示预后不良。; 乔晗聂淑敏高燕黄俊霞李田兰毛春霞刘珊珊徐玉洁周静静肖晶晶孟繁军冯献启; 关键词：唾液酸多发性骨髓瘤肿瘤负荷预后

大剂量阿糖胞苷强化治疗急性髓系白血病病人的效果被引量：4: 2017年; 目的探讨急性髓细胞白血病(AML)病人缓解后强化治疗阶段应用大剂量阿糖胞苷和多药交替化疗的效果。方法回顾性分析57例AML病人的临床资料,根据强化治疗阶段方案不同分为HD-Ara-C组(27例)和多药交替化疗组(30例),两组均以去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷方案诱导至完全缓解,HD-Ara-C组采用大剂量阿糖胞苷治疗4疗程,多药交替组采用柔红霉素+标准剂量阿糖胞苷、高三尖杉酯碱+标准剂量阿糖胞苷或米托蒽醌+标准剂量阿糖胞苷等方案交替治疗4疗程,比较两组病人不良反应发生率、白血病细胞微小残留病变(MRD)及1年、3年总生存率、无病生存率。结果两组病人不良反应发生率比较差异无显著性(P>0.05)。HDAra-C组MRD阴性病人占81.5%(22/27),多药交替组为40.0%(12/30),两组比较差异有显著性(χ~2=10.159,P<0.05)。HD-Ara-C组病人1年及3年的总生存率及无病生存率均高于多药交替组,差异均有显著性(χ~2=4.657~9.156 P<0.05)。结论大剂量阿糖胞苷强化治疗能显著降低白血病细胞残留,提高病人1年和3年的总生存率和无病生存率,可作为AML病人诱导缓解后的优先治疗方案。; 勾禄孟繁军; 关键词：阿糖胞苷

免疫表型对以硼替佐米为主方案治疗的多发性骨髓瘤患者预后的影响被引量：4: 2018年; 目的探讨免疫表型对以硼替佐米为主方案治疗的多发性骨髓瘤（MM）患者预后的影响。方法回顾性分析2012年1月至2017年1月青岛大学附属医院血液内科收治的76例MM患者，均接受以硼替佐米为主方案治疗。分析比较CD45、CD56表达以及其他因素对患者无进展生存（PFS）和总生存（OS）的影响。结果单因素分析结果表明，CD45阳性和阴性MM患者的中位PFS时间分别为12、19个月，中位OS时间分别为19、23个月，差异均有统计学意义（P〈0．001和P=0．001）。血红蛋白〈100g／L和≥100g／L患者的中位PFS时间分别为14、21个月，中位0s时间分别为16、25个月，差异均有统计学意义（P=0．014和P=0．026）。清蛋白〈35g／L和≥35g／L患者的中位PFS时间分别为13、18个月，中位OS时间分别为14、24个月，差异均有统计学意义（P=0．004和P=0．008）。女性MM患者的中位PFS时间和中位OS时间均短于男性患者（13个月比19个月，P=0．008；16个月比25个月，P=0．008）。多因素分析提示女性和CD45阳性是影响MM患者PFS和OS的独立不良预后因素（均P〈0．05）。结论CD45阳性及女性是以硼替佐米为主要方案治疗的MM患者的重要预后因素。; 周静静冯献启聂淑敏王雪梅黄俊霞高燕王伟孟繁军赵洪国赵春亭; 关键词：多发性骨髓瘤免疫表型分型硼替佐米预后

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孟繁军

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