孙筱璐
- 作品数：40 被引量：150H指数：8
- 供职机构：中国医学科学院北京协和医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市教育委员会科技成果转化与产业化项目国家教育部博士点基金更多>>
- 相关领域：医药卫生环境科学与工程更多>>
- 野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变一例被引量：2
- 2021年
- 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是由转甲状腺素蛋白发生异常解离并聚集在心肌间质所导致,其中野生型(ATTRwt)为无TTR基因突变者。由于该病临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。该文报道了1例初诊为肥厚型心肌病最终确诊为ATTRwt患者的诊治过程。
- 秦莹孙筱璐王东蒋文王红月孙晓昕方纬李剑田庄宋雷康连鸣
- 关键词：淀粉样变性心脏
- 人工瓣膜感染性心内膜炎的治疗策略与预后被引量：2
- 2012年
- 既往认为感染性心内膜炎（infectiveendocarditis，IE）是一种较罕见的疾病，发病率约为3—10／10万人，但是近年来流行病学发生了变化，其发病率呈增加趋势。美国心脏病协会（AHA）估计每年美国新增10000—15000例IE患者。尽管在过去的10年中，手术对活动期IE预后的改善做出了贡献，但此病的发病率和病死率却依然很高心剖。
- 孙筱璐张健
- 关键词：感染性心内膜炎人工瓣膜预后发病率活动期
- 便携式远程实时心电监护的临床应用研究
- CVD是世界范围内致死及致残的主要疾病之一，其发病率与死亡率已跃居世界第一，是人类死亡的首要原因。因此，CVD的治疗仍然是全球巨大的经济负担。由于CVD发病的无规律性和突发性，院外患者发病时受到条件限制而不能及时得到诊断...
- 孙筱璐
- 关键词：远程监护心电图远程医疗心律失常起搏器心肌梗死
- 文献传递
- 比较分析真菌性人工瓣膜和自体瓣膜感染性心内膜炎的临床特点和短期预后
- 目的:真菌性感染性心内膜炎(IE)是一种非常罕见并潜在致病的危重病,对它的临床特点和短期预后仍然知之甚少.目前尚未有关于详细的比较分析真菌性人工瓣膜心内膜炎(PVE)和真菌性自体瓣膜心内膜炎(NVE)的报道.方法:本研究...
- 孙筱璐张健
- 心脏肌球蛋白结合蛋白C基因Tyr842Ter突变致肥厚型心肌病表型及随访研究被引量：1
- 2017年
- 目的研究中国人肥厚型心肌病的致病基因突变位点,寻找基因型与临床表型及预后的相互关系。方法在529例肥厚型心肌病患者中panel测序筛查8个肌小节致病基因。通过聚合酶链式反应(PCR)相应外显子并对PCR产物进行Sanger测序分析,验证发现的心脏型肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC3)基因突变。结果在3例肥厚型心肌病患者中发现MYBPC3基因Tyr842Ter突变。该突变位于MYBPC3基因第25号外显子,其CDS第2526位碱基由C转换为G,结果导致第842位酪氨酸(Tyr)转变终止密码子(Ter)。370例正常对照的相同位置未发现此突变。携带该突变的肥厚型心肌病患者临床表型均为肥厚型非梗阻性心肌病,发病年龄晚(69.33+10.69岁),长期随访预后良好。结论 MYBPC3基因Tyr842Ter突变在中国人肥厚型心肌病患者中比例较高,临床表型均为非梗阻性心肌病,发病年龄晚。我们研究结果提示此突变为良性突变。
- 罗晓亮吴桂鑫王虎杨瑶瑶孙筱璐邹玉宝惠汝太乔树宾宋雷王继征
- 关键词：心肌病肥厚型
- 肥厚型心肌病临床表型的性别差异被引量：1
- 2021年
- 目的评估并比较不同性别肥厚型心肌病患者临床表型的差异。方法选取2018年1月至2019年4月于中国医学科学院阜外医院就诊的肥厚型心肌病患者1771例为研究对象。记录患者的临床资料和超声心动图结果,随访并记录终点事件(心力衰竭或死亡)。比较不同性别肥厚型心肌病患者的临床特点和预后。结果入组患者中男性1174例,占66.3%。与男性相比,女性肥厚型心肌病患者的发病年龄更晚(P<0.001),发病至就诊时间更长(P=0.042),有猝死家族史、初诊纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ/Ⅳ级、合并流出道梗阻、应用利尿剂、行外科流出道疏通术的患者比例及N末端脑钠肽前体水平均更高(均P<0.05),合并心尖肥厚型心肌病的患者比例、肌钙蛋白I水平、收缩压和舒张压均更低(均P<0.05),左心房、左心室舒张末期内径、最大室壁厚度均更小(均P<0.05),左室流出道压差更高(P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示女性肥厚型心肌病患者的终点事件发生风险显著高于男性(P<0.001)。性别是肥厚型心肌病患者发生心力衰竭或死亡的危险因素(HR=2.158,95%CI:1.389~3.353,P=0.001)。亚组分析发现,在非梗阻性肥厚型心肌病患者中女性与男性的心力衰竭或死亡的发生风险比较差异无统计学意义(P=0.149),而在梗阻性肥厚型心肌病患者中女性心力衰竭或死亡的发生风险高于男性(P<0.001)。结论肥厚型心肌病女性患者心力衰竭或死亡风险高于男性,可能与女性发病后就诊晚及合并左室流出道梗阻比例高有关。临床工作中应增加对女性患者的关注,早期诊治,并给予针对性用药。
- 张沫孙筱璐许连军王丽梅秦莹刘婕吴桂鑫阮洁云王继征蒋文宋雷王东康连鸣
- 关键词：肥厚型心肌病性别梗阻预后
- 真菌性感染性心内膜炎22例临床特征分析被引量：5
- 2013年
- 目的探讨真菌性感染性心内膜炎（FE）患者的临床特点、治疗方式和预后。方法连续人选2003--2009年阜外心血管病医院符合Duke诊断标准的真菌性心内膜炎患者，对其临床特征、微生物学特点、并发症和死亡原因等进行回顾性分析。结果共入选FE患者22例。中位年龄45岁，男女比例2．1：1。13例（59．1％）患者为医疗相关性感染，1例静脉吸毒相关感染。最常受累的瓣膜是主动脉瓣（40．9％），其次是二尖瓣（13．6％）。16例（72．7％）患者超声心动图发现赘生物，〉10mm的赘生物占54．5％（12／22），〉15mm的赘生物占31．8％（7／22）。最常见的致病微生物为念珠菌属，占68．2％（15／22），其中白念珠菌占45．5％，近平滑念珠菌占9．1％；其次为曲霉菌属，占22．7％（5／22），其中烟曲霉菌占9．1％。易患因素包括人工心脏瓣膜置换术后、免疫功能受损等。急性感染期间发生的严重并发症包括难治性心力衰竭、系统性栓塞、难以控制的感染和急性肾功能衰竭。住院病死率为40．9％（9／22），主要死亡原因为难治性心力衰竭、脓毒症并发的多器官功能衰竭和脑卒中。15例患者经抗真菌药物治疗包括氟康唑、伊曲康唑、醋酸卡泊芬净和伏立康唑。7例（31．8％）患者接受了瓣膜置换术，其中3例为再次瓣膜置换术。接受内外科联合治疗的患者住院病死率较低（1／7）。结论FE在医疗相关性感染和免疫功能低下患者多见；栓塞事件发生率高，且赘生物体积大；住院病死率高，死因包括心力衰竭、脓毒症和反复的动脉栓塞。
- 孙筱璐张健王国干庄晓峰
- 关键词：心内膜炎真菌病病死率
- 阿托伐他汀钙对病毒性心肌炎的保护作用
- 目的探讨阿托伐他汀对病毒性心肌炎的心肌保护作用及机制。方法以柯萨奇病毒B3诱导的病毒性心肌炎Balb/c小鼠模型为研究对象。小鼠随机分为正常组(n=18),病毒组(n=60),阿托伐他汀对
- 关键王国干孙筱璐
- 文献传递
- 感染性心内膜炎——人工瓣膜及自体瓣膜病原菌及流行病学分析
- 目的研究感染性心内膜炎(IE)的流行病学特点及病原菌的变迁,比较人工瓣膜心内膜炎(PVE)及自体瓣膜心内膜炎(NVE)在致病微生物及赘生物附着部位方面的特点。方法检索阜外心血管病医院
- 孙筱璐王国干
- 文献传递
- 强的松对病毒性心肌炎的保护作用
- 目的强的松是广泛用于临床的一种糖皮质激素药物。本研究拟探讨强的松对Balb/c小鼠病毒性心肌炎的保护作用和机制,以及不同用药时间之间的差别。方法以柯萨奇病毒B3诱导的病毒性心肌炎Balb/c
- 关键王国干孙筱璐
- 文献传递
