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文献类型

  • 2篇中文期刊文章

领域

  • 2篇医药卫生

主题

  • 1篇臀肌
  • 1篇臀肌挛缩
  • 1篇臀肌挛缩症
  • 1篇跛行
  • 1篇下肢
  • 1篇下肢跛行
  • 1篇先天
  • 1篇先天性
  • 1篇挛缩
  • 1篇挛缩症
  • 1篇脑萎缩
  • 1篇均一性
  • 1篇肌病
  • 1篇肌挛缩
  • 1篇肌挛缩症
  • 1篇肌纤维
  • 1篇儿童
  • 1篇病理
  • 1篇病理特征

机构

  • 2篇上海交通大学...
  • 1篇上海交通大学

作者

  • 2篇沈品泉
  • 2篇赵黎
  • 2篇赵蕾
  • 2篇李西华
  • 2篇张箐
  • 1篇崔雪娥

传媒

  • 1篇中国当代儿科...
  • 1篇实用儿科临床...

年份

  • 2篇2010
2 条 记 录,以下是 1-2
排序方式:
伴有脑萎缩先天性均一性1型肌纤维肌病1例报告
2010年
李西华张箐崔雪娥沈品泉赵蕾赵黎
关键词:肌纤维均一性先天性脑萎缩肌病下肢跛行
儿童先天性均一性Ⅰ型肌纤维肌病伴臀肌挛缩症1例临床表现及病理特征被引量:1
2010年
目的分析伴有臀肌挛缩症先天性均一性Ⅰ型肌纤维肌病1例患儿的临床及病理表现。方法选取伴有臀肌挛缩症的先天性均一性Ⅰ型肌纤维肌病1例。女,11岁。取其股四头肌标本,连续8μm冷冻切片,行苏木精-伊红(HE)、改良Gomori、过碘酸-Schiff(PAS)、油红-ORO、细胞色素C氧化酶(COX)、琥珀酸脱氢酶(SDH)和腺苷三磷酸环化酶(ATPase)组织化学染色;免疫组织化学染色包括慢肌肌球蛋白和快肌肌球蛋白抗体染色。光镜和电镜下观察其病理改变。结果HE染色可见轻度中心核,未见坏死和再生肌纤维;Comori染色未见杆状体、轴空或碎红肌纤维;整体肌纤维COX和SDH的活性减低;ATPase和荧光免疫组织化学染色均显示均一性Ⅰ型肌纤维占99%以上,Ⅱ型肌纤维严重缺乏低于1%。结论臀肌挛缩症可能被认为是先天性均一性Ⅰ型肌纤维肌病的临床表现之一。
李西华张箐沈品泉赵蕾赵黎
关键词:臀肌挛缩症
共1页<1>
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