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抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习被引量：3: 2018年; 目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。; 脱厚珍田泽龙薛云杜艺彤韩燕飞高丹张丽燕; 关键词：边缘叶脑炎低钾血症

家系不宁腿综合征/Willis-Ekbom病患者NOTCH2NLC基因研究被引量：2: 2021年; 目的探讨家系不宁腿综合征/Willis-Ekbom病患者NOTCH2NLC基因是否存在GGC异常重复扩增。方法收集2016年1月至2020年10月作者医院诊治的家系不宁腿综合征/Willis-Ekbom病患者35例,对先证者提取DNA,进行重复引物聚合酶链反应PCR(RP-PCR)和富含GC的毛细管电泳的PCR(GC-PCR),以确定NOTCH2NLC基因中GGC重复序列的大小。结果35例家系不宁腿综合征/Willis-Ekbom病患者均未检测到GGC重复序列异常扩增。结论NOTCH2NLC基因GGC异常重复扩增可能不参与不宁腿综合征/Willis-Ekbom病的发病机制。; 毕鸿雁王琳杜艺彤许晓娇薛云脱厚珍; 关键词：不宁腿综合征三核苷酸重复扩增

治疗帕金森病快速眼动期睡眠行为障碍的益生菌组合物、制剂及用途: 本发明公开了一种治疗帕金森病患者快速眼动期睡眠行为障碍的益生菌组合物，由地衣芽孢杆菌、长型双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪肠球菌及药剂学可接受的辅料制成。其中，地衣芽孢杆菌活菌数不低于10.0×10<Sup>8</Sup>CFU...; 脱厚珍杜艺彤许晓娇李悦高丹高婷薛云张铭凯; 文献传递

帕金森的中药治疗与机制研究被引量：3: 2017年; 目前,临床上对帕金森疾病的治疗大多以西药为主,但其毒副作用较大,甚至影响患者的生存质量,中药治疗帕金森疾病受到越来越多的关注,但面临的挑战是如何从中药混杂的组分中确定并提纯有效成分,本文就中医治疗中的中药各组分作用机制进行总结,有助于开发新型、高效、低毒副作用的帕金森病药物,但将中药提取剂用于临床帕金森的治疗仍需进一步的探索。; 薛云脱厚珍; 关键词：帕金森

帕金森步态调节帽: 本实用新型公开了一种帕金森步态调节帽，包括帽体和帽檐；帽体与帽檐固定连接；帽檐上设有电池、激光发射元件和音频播放元件；电池与激光发射元件和音频播放元件电连接；激光发射元件还连接控制开关；音频播放元件包括与其电连接在一起的...; 脱厚珍高丹杜艺彤高婷李悦薛云; 文献传递

继发性不安腿综合征与原发病的遗传关系被引量：3: 2018年; 不安腿综合征(restless legs syndrome,RLS),又称Ekbom综合征,是常见的神经系统感觉运动障碍性疾病,在睡眠状态下出现难以名状的腿部不适感,而迫使肢体发生不自主活动,且运动后腿部不适感缓解,这是RLS的主要特点。虽然RLS的病理生理特点仍未可知,但许多人体及动物RLS试验研究表明:铁代谢及多巴胺系统与RLS有关[1],且左旋多巴和多巴胺受体激动剂治疗有效,这支持多巴胺功能障碍的假说。在遗传学上,目前已发现多种与RLS相关的易感位点,如:12q13-23(RLS1)、14q13-21(RLS2)、9p24-22(RLS3)、2q33(RLS4)和20p13(RLS5),全基因组关联分析也发现多个相关基因,如MAOA、MEIS1、BTBD9、MAP2K5/LBXCOR1、PTPRD、NOS1等[2]。RLS的临床治疗药物包括铁剂、复方左旋多巴制剂及多巴胺受体激动剂等。研究表明[2]:多种疾病如铁缺乏、帕金森病等可引起RLS,为进一步认识RLS及其原发病在遗传学层面的关系,本文就RLS与铁缺乏、帕金森病、多发性硬化等疾病在基因层面的关系进行综述。; 薛云脱厚珍杜艺彤; 关键词：不安腿综合征基因原发病

原发性帕金森病患者的肠道菌群特征被引量：14: 2020年; 目的研究原发性帕金森病(PD)患者肠道菌群丰度与正常人群之间的变化,为探索原发性PD的发病机制及治疗寻找新思路。方法选取2017年4月至2018年6月于北京友谊医院神经内科就诊,诊断为原发性PD的患者30例(原发性PD组);同期健康志愿者30名为健康对照组(NC)。收集原发性PD组患者病史资料、统一PD评定量表(UPDRS),采集两组受试者的新鲜粪便,于-80℃冰箱冻存。对粪便菌群的16S rRNA基因V3-V4区进行测序,比较两组的菌群多样性和各物种分类水平上的菌群差异。结果原发性PD组和NC组年龄、性别无明显差异,原发性PD组的chao1指数、Shannon指数高于NC组,但差异无统计学意义(P=0.115、0.052)。两组肠道菌群组成在各物种分类水平上均存在明显差异。原发性PD组厚壁菌门占53.6%(41.7%~64.8%),而NC组拟杆菌占51.7%(31.7%~65.3%)。两组的厚壁菌门与拟杆菌门的比值差异有统计学意义[1.6(0.9~3.4)比0.7(0.5~1.4),P=0.001]。在厚壁菌门所属的梭菌纲、杆菌纲、丹毒丝菌纲中,梭菌目、Christensenellace、Peptoclostridium、乳杆菌属以及Erysipelatoclostridium的菌群相对丰度在原发性PD组高于NC组(P=0.024、0.046、0.036、0.022、0.037)。原发性PD组在拟杆菌目内普雷沃菌科丰度偏低,但差异无统计学意义(P=0.121);理研菌科的Alistipes属、Marinilabiliales的丁酸弧菌属较NC组丰度偏高(P=0.047、0.033)。在放线菌门的双歧杆菌属,原发性PD组的相对丰度高于NC组(P=0.009)。尽管相对丰度较低,原发性PD组在疣微菌门及Akkermansia的相对丰度也高于NC组(P=0.025)。结论原发性PD患者肠道微生物物种组成较健康人群发生显著变化。; 李悦李荣雪杜艺彤许晓娇薛云高丹高婷绳芝张丽燕脱厚珍; 关键词：原发性帕金森病肠道菌群

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例分析及文献复习被引量：1: 2018年; 目的通过对抗N-甲基-D-天冬氨酸（N-methyl-D-aspartic, NMDA）受体脑炎患者的临床资料进行分析和总结，并复习相关文献，以加强对该病的认识。方法回顾性分析2010年5月～6月首都医科大学附属北京友谊医院收治的5例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料，包括临床表现、既往史、影像学表现、血清学和脑脊液检查结果、治疗和预后。结果5例患者中，3例为年轻女性，2例为中老年男性；5例患者均以精神行为异常起病，同时出现癫痫发作，以及面部和肢体的不自主运动或震颤等锥体外系症状；3例女性患者均出现意识障碍，低通气，需要呼吸机辅助呼吸；2例男性患者病情相对略轻，不需要呼吸机辅助呼吸。1例合并卵巢畸胎瘤，1例合并Vogt-小柳-原田综合征。5例患者脑脊液抗NMDA抗体均为阳性；3例血抗NMDA抗体阳性。同时合并血和脑脊液EB病毒IgM抗体阳性1例，血和脑脊液单纯疱疹病毒1（HSV-1型）IgM抗体阳性1例；血和脑脊液抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性1例。5例患者从发病到确诊的时间间隔为10～37 d，平均（18.8±9.8）d。所有患者均接受静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗，3例女性患者同时接受激素冲击治疗和血浆置换治疗。合并Vogt-小柳-原田综合征患者从发病到开始治疗时间最长（37 d），最终死亡，其余4例患者基本痊愈。合并畸胎瘤患者随访7年，血清抗NMDAR抗体始终阳性，所有4例存活患者脑炎症状无复发。结论抗NMDA受体脑炎以精神症状起病多见，临床表现复杂，影像学和脑脊液常规检查可正常。可以同时合并单纯疱疹病毒I型或EB病毒感染，可合并抗MOG抗体阳性，积极治疗是关键。; 脱厚珍薛云杜艺彤高丹高婷李悦毕鸿雁许春玲李继梅; 关键词：畸胎瘤 VOGT-小柳-原田综合征

腔隙性脑梗死后不安腿综合征的发病情况: 田泽龙马小扬崔艺浓薛云张拥波脱厚珍

肾移植失败后血液透析患者不安腿综合征患病率及危险因素调查被引量：4: 2017年; 目的了解肾移植失败后血液透析患者的不安腿综合征（RLS）患病率及危险因素，以指导临床治疗。方法以北京友谊医院、北京朝阳医院、北京第六医院、北京中兴医院4家医院泌尿外科肾移植失败后血液透析患者为研究对象，自2015年3月至2015年7月进行横断面研究，发放RLS相关调查问卷，进行一对一问卷调查及专科医生随访，明确诊断。根据患者是否患有RLS，将患者分为RLS（-）和RLS（＋）组。采用国际不安腿综合征研究小组（mLSSG）评估量表评估患者的疾病严重程度，采用Epworth量表和匹兹堡睡眠评分量表评估患者的睡眠情况，采用汉密尔顿抑郁焦虑量表评估患者的情绪。结果人组患者94例，平均年龄（53．44±11．89）岁，透析总时长（100．24±71．21）个月．其中符合RLS诊断的患者共46例，患病率为48．94％，平均于透析后56．03个月出现RLS症状（中位数为48个月），RLS严重程度评分为（17．26±7．81）分，中度及以上患者占76．0％。与RLS（-）组患者相比，RLS（＋）组患者中使用促红细胞生成素的人数多（44／48vs.46／46），而使用铁剂及催眠药物的人数少（30／48vs,19／46，10／48vs.3／46），比较差异均有统计学意义（P〈0．05）；与RLS（-）组患者相比，RLS（＋）组患者的血清铁、铁蛋白及维生素B12水平较低，差异均有统计学意义（P〈0．05）。RLS（＋）组患者睡眠质量更差，抑郁评分更高，与RLS（-）组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论肾移植失败后血液透析患者中RLS的患病率较高．低铁蛋白、低血清铁、低维生素B12水平与RLS患病相关，RLS可对患者的睡眠和抑郁情绪造成影响。; 脱厚珍马小扬车晶晶田泽龙崔艺浓陈葵薛云张拥波; 关键词：不安腿综合征血液透析肾移植

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薛云

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