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感音神经性听力损失患者不同噪声模式下的言语识别能力研究被引量：6: 2018年; 目的研究不同噪声模式对听力正常者和感音神经性听力损失者言语识别能力的影响。方法通过MATLAB软件播放儿童版汉语普通话噪声下言语测试句表,测试25名听力正常受试者和20例感音神经性聋受试者分别在安静环境、语谱噪声、双人语噪声下的言语识别能力,分析两者在安静和两种噪声模式下对语句感知能力的差异。结果随信噪比降低,听力正常者在语谱噪声下言语识别率低于双人语噪声,但差异无统计学意义(P>0.05)。感音神经性听力损失者在信噪比+5 d B时,双人语噪声下言语识别率低于语谱噪声,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论两种噪声模式对比,听力正常者在双人语噪声下言语识别率更高,感音神经性听力损失者在语谱噪声下言语识别率更高。; 李楠王硕董瑞娟陈静王媛刘冬鑫; 关键词：听觉丧失感音神经性噪声

视神经侵犯的视网膜母细胞瘤影像与病理相关性研究: 目的：探究影像学视神经增粗或/和强化的RB与术后病理及预后的相关性，评价影像学诊断价值、预警病理分级的临床指导价值.材料与方法：选取北京同仁医院2006年10月-2014年12月期间收集1200例病人中筛选出入组病例10...; 王一卓黄东生张谊王楠周燕胡慧敏顾华丽李楠高亚楠; 关键词：视网膜母细胞瘤影像病理生存率

12例儿童横纹肌肉瘤伴中枢神经系统浸润临床分析: 目的儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤,35-45％原发头颈部,分为眼眶、脑膜旁、非眶非脑膜旁占位。侵袭方式以局部侵润、血行播散及脑脊液播散等多种转移方式。本文的目的是探...; 李楠张伟令张谊黄东生王一卓; 关键词：横纹肌肉瘤中枢神经系统浸润

视网膜母细胞瘤眼外复发报道9例并文献回顾: 2023年; 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科原发性肿瘤稳定的视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)眼外复发9例患儿的临床资料。所有患儿复发后均接受全身静脉化疗,根据病情选择联合放疗、手术治疗或造血干细胞移植等综合治疗。9例患儿发病中位年龄为23个月,7例骨转移,5例淋巴结转移,2例腮腺受累,3例骨髓浸润。随访至2021年8月,6例存活,2例死亡,1例失访,复发后中位总生存时间26.0个月。提示RB需早期诊断和综合治疗以改善预后,RB眼外复发由于缺乏眼部症状,易导致早期诊断和治疗延误,还需与继发性肿瘤鉴别。; 李楠王一卓张谊张伟令黄东生; 关键词：视网膜母细胞瘤

三侧性视网膜母细胞瘤4例临床分析及文献回顾被引量：2: 2018年; 目的分析三侧性视网膜母细胞瘤(TRB)的临床资料,探讨其诊断、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析4例我院诊断为TRB的患儿临床特征及随访情况。结果4例TRB患儿中,1例有家族史(1/4);3例为双眼发病(3/4),l例为单眼发病(1/4);鞍旁占位1例,松果体占位2例,蝶鞍区占位1例;3例患儿首次血清神经元特异性烯醇化酶测得值升高,治疗后迅速降至正常。4例患儿中,2例经含有PECV方案化疗的规范治疗后病情均好转,其中1例颅内病灶消失,达完全缓解(CR),1例颅内病灶缩小,达部分缓解(PR);2例患儿因病情进展放弃治疗。截至随访日期,2例获随访患儿1例无事件生存,1例PR。结论TRB在临床上较为罕见,预后差,PECV方案化疗对其有效,但需更大样本进一步验证。; 顾华丽王一卓黄东生张谊张伟令周燕李楠高亚楠任卫山王群; 关键词：双眼肿瘤

41例有家族史视网膜母细胞瘤患儿临床特点及家系谱总结被引量：1: 2018年; 目的总结分析有家族史的视网膜母细胞瘤(RB)患儿临床发病特点,收集RB患儿家系谱情况,了解RB基因突变携带情况,进行遗传咨询探讨。方法选取我院儿科2006年11月-2013年5月收治的1247例RB患儿中有明确RB家族史的41例患儿作为研究对象,无家族史1206例RB患儿作为对照组。对两组患儿的发病年龄、临床表现、实验室检查、治疗效果、家系谱遗传情况进行回顾性总结。统计分析两组RB患儿双眼发病情况,根据RB遗传模式分为3组:直接遗传、间接遗传、隐形嵌合体,分析研究组RB患儿的家系谱特点。结果 41例研究组RB患儿中单眼8例(19.5%),双眼33例(80. 5%);中位发病年龄10.2个月;双眼发病率为80.5%。1206例无家族史RB患儿双眼发病率为31. 5%(318例)。具有明确家族史RB患儿双眼发病率高于无家族史RB患儿(χ~2=42. 746,P=0.00)。41例患儿中3例死亡,总体生存率为92.6%。RB患儿家系谱:直接遗传29例,间接遗传4例,隐形嵌合体8例。结论有家族史RB患儿双眼发病率较无家族史患儿高;单眼发病、散发病例和家系谱中未发病的亲属都可能携带RB基因突变,对RB基因突变的筛查,有助于判断其子代患病风险性。; 王一卓钱冰涛黄东生张谊史季桐马建民周燕顾华丽李楠高亚楠; 关键词：视网膜母细胞瘤家系

771例儿童视网膜母细胞瘤发病的流行病学分析被引量：1: 2023年; 目的分析我院儿科收治的视网膜母细胞瘤(RB)的发病特点及流行病学特征。方法回顾性分析2016年1月—2020年12月,在我院儿科病房接受诊治的771例RB患者的临床资料。结果其中男436人,女335人,起病中位年龄为20.0(0-153)个月。单侧眼发病542人,双眼发病222人,三侧性RB患者7人;中位发病年龄分别为24.0个月、10.5个月及6.0个月,三组患儿的平均发病年龄对比有统计学差异(P=0.000)。17.6%(136/771)患者存在延误诊治的情况;眼内期(703/771)、眼外期(55/771)及转移期(13/771)患儿延误的中位时间分别为5.0个月,7.0个月,12.0个月的诊治延误,差异有统计学意义(P=0.005)。随着地域经济水平的下降,患者诊治延误的比例及晚期患者比例有升高的趋势。结论RB患者5岁以下多见,单眼RB患者发病年龄高,延误诊治与晚期疾病相关。就诊患者围绕区域医疗中心放射分布,地域经济水平可能影响RB患者的就诊情况,进而影响预后。; 李楠王一卓张谊张伟令史季桐马建民黄东生; 关键词：视网膜母细胞瘤流行病学发病特点

儿童EB病毒感染并发眼眶NK/T细胞淋巴瘤伴颅内浸润1例报道并文献复习: 李楠王一卓周燕黄东生

儿童EB病毒感染并发眼眶NK/T细胞淋巴瘤伴颅内浸润1例报道并文献复习: 目的：分析一例眼眶起病伴颅内浸润的NK/T细胞淋巴瘤的临床表现、影像学特点、病理特征及治疗转归.方法：回顾我院收治的1例合并EB病毒感染的、眼眶原发伴颅内浸润的NK/T细胞淋巴瘤，并结合文献回顾进行分析讨论.结果：1.临...; 李楠王一卓周燕黄东生; 关键词：EPSTEIN-BARR病毒感染 NK/T细胞淋巴瘤中枢神经系统浸润

左眼视网膜母细胞瘤合并杆状体肌病一例报告及文献复习: 2015年12月收治确诊一例左眼视网膜母细胞瘤E期患儿1例,女,12个月.以生后9个月出现“左眼黄白色反光”发病.2015年12月24日行左眼球摘除术,病理回报视网膜母细胞瘤-未分化型.查体示患儿体格发育、语言及运动发育...; 王一卓张谊黄东生周燕顾华丽李楠高亚楠任卫山刘婷婷; 关键词：视网膜母细胞瘤杆状体肌病生长发育化疗

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李楠

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