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何晓琥: 作品数：110 被引量：432H指数：11; 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>; 发文基金：北京市自然科学基金北京市青年科技骨干培养基金更多>>; 相关领域：医药卫生政治法律历史地理机械工程更多>>

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临床儿科学部分领域中的研究进展: 近几年来国际国内临床儿科学各个领域中都有了许多可喜的进展。这些进展总的特点是临床研究与研究密切结合,许多研究深入到基因组学、功能基因组学、蛋白质组学、细胞水平乃至分子水平。因为临床儿科的学科领域繁多,研究的进展也很多,在...; 何晓琥照日格图; 文献传递

幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征24例临床分析被引量：23: 2006年; 目的总结巨噬细胞活化综合征的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识。方法回顾性分析2003年3月至2006年2月,我院收治的24例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料,分析其临床表现、早期特征、诊断标准、可能的诱因、治疗和转归。结果24例患者,男21例,女3例,平均年龄7岁。临床表现全部患者均有高热、肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,12例有中枢神经系统功能障碍,9例有易出血现象,6例有呼吸系统受累(ARDS),6例有消化系统表现,5例心脏受累。实验室检查均有血细胞减低、血清肝酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、高铁蛋白血症、钠离子减低、白蛋白减低及凝血功能异常,骨髓中发现吞噬血细胞,20例患者有甘油三酯增高。治疗应用甲泼尼龙加环孢素A可以达到较好的疗效。结论MAS是SOJIA的一个致死性并发症,可以造成全身各脏器的功能衰竭。提高认识、早期诊断并积极治疗是减少死亡率的关键。治疗给予甲泼尼龙冲击及环孢素A治疗往往能得到较好的疗效。; 李彩凤何晓琥邝伟英韩彤昕周怡芳; 关键词：巨噬细胞活化综合征

幼年特发性关节炎全身型的血清IL-18、IFN-γ、GM-CSF特征分析: 目的比较SOJIA疾病不同时期的患儿和正常对照儿童血清血清细胞因子白介素18(interleukin-18,IL-18)、干扰素-γ(interferon-γ,IFN-γ)、粒-巨核细胞集落刺激因子(granulocyt...; 于凤丹李彩凤何晓琥

儿童系统性红斑狼疮与HLA-DR等位基因的相关性及编码基因序列分析: 目的:研究儿童系统性红斑狼疮(SLE)与HLA-Ⅱ类DR等位基因的相关性,以及临床表型与基因序列及可能的分子结构之间的关系,可望对(SLE)的易感基因有所发现,并揭示其可能的发病机理。方法:应用PCR-SSP方法,分析了...; 李彩凤江载芳何晓琥滕庆; 关键词：红斑狼疮疾病遗传易感性碱基序列; 文献传递

儿童Churg-Strauss综合征一例被引量：3: 2010年; 患儿,女,12岁2个月,因＂反复咳喘,间断发热22个月,左膝肿痛3 d,右足红肿痛2 d＂于2007年8月入院.患儿于入院前22个月开始出现咳嗽、咳白色黏痰,咳嗽剧烈时有喘息,并伴有间断发热,最高体温38.7℃,曾用抗生素、止咳平喘药物缓解.此后约间隔1～2个月出现咳嗽、喘息、发热,均应用抗生素、止咳平喘药物缓解.14个月前,患儿出现左足红肿伴有明显疼痛,并出现出血点,当地诊断＂过敏性紫癜＂,当时伴有咳嗽、喘息,于外院行支气管镜灌洗液检查显示＂嗜酸细胞增多＂,应用泼尼松0.5 mg/kg治疗2周,逐渐减量,并换用孟鲁司特钠、丙酸氟替卡松、硫酸沙丁胺醇治疗,咳喘仍反复.2个月前患儿曾因腺样体肥大行手术切除,术中应用麻醉药物引起过敏,从此患儿停用全部治疗药物.1个月前患儿咳喘加重,再次应用多种抗生素以及间断应用泼尼松治疗,夜间咳喘未能控制,严重时影响睡眠.; 肖媛媛马琳李惠民赵顺英何晓琥伏利兵; 关键词：CHURG-STRAUSS综合征儿童间断发热嗜酸细胞增多丙酸氟替卡松硫酸沙丁胺醇

抗心脂抗体在小儿结缔组织疾病中的意义被引量：2: 1995年; 抗心脂抗体在小儿结缔组织疾病中的意义膝庆，何晓琥，陈燕，吴凤琦抗心脂抗体（ａＣＬ－Ａｂ）是一种新型的非器官特异性、有独特致病机理的自身抗体。它与各种结缔组织病、如系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、少年类风湿关节炎（ＪＲＡ）、皮肌炎（ＤＭ）等有关。近年来，我们...; 膝庆何晓琥陈燕吴凤琦; 关键词：结缔组织病儿童

中国儿童BLAU综合征临床表型和CRAD15基因突变型及家系研究: 目的儿童肉芽肿性关节炎儿童时期的一种自身炎症性疾病,特征表现为肉芽肿性多关节炎、虹膜睫状体炎及皮疹,典型的皮疹在生后5岁前起病。可以表现为家族形式,为BLAU综合征(BLAU SYNDROME)也可以表现为散发形式,叫做...; 李彩凤何晓琥张俊梅韩彤昕邝伟英周怡芳檀晓华邓江红于凤丹张立新幺远; 文献传递

狼疮抗凝集物的测定在儿童系统性红斑狼疮中的临床应用: 通过对310例儿童系统性红斑性狼疮(SLE)和249例原发性血小板减少症(ITP)的狼疮抗凝集物(LAC)和抗心磷脂抗体亚型(aCL-IgG、IgM、IgA)的测定,了解其与SLE临床症状的关系及LAC在ITP转归中的意...; 滕庆何晓琥李彩凤; 文献传递

抗心磷脂抗体的检测及在结缔组织病中的意义: 1995年; 抗心磷脂抗体的检测及在结缔组织病中的意义膝庆，何晓琥，陈燕抗磷脂抗体主要为抗心俯脂抗体（ａＣＬ－Ａｂ）是一种累及多系统、多脏器的新型的发卞在细胞膜上的自身抗体。可累及血液、肾脏、心血管、中枢神经系统￣［１～３］。我们建立了检测抗心磷脂抗体的方法，并对...; 膝庆何晓琥陈燕; 关键词：心磷脂抗体结缔组织病儿童