黄文秋
- 作品数：17 被引量：92H指数：4
- 供职机构：首都医科大学附属北京友谊医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市优秀人才培养资助北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症80例临床分析被引量：2
- 2014年
- 目的探讨伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征、治疗及预后情况。方法对2008至2013年在北京友谊医院确诊为HLH且初次外周血EB病毒DNA检测中〉1000拷贝／ml的80例患者（年龄≥14岁）的临床资料进行回顾性分析。结果80例伴EB病毒血症的HLH患者中最终确诊为EB病毒相关HLH46例，淋巴瘤相关HLH30例，原发性HLH4例。EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关HLH两组间的实验室指标只有丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）的差异有统计学意义（P=0．021、0．035）。中位随访时间2．0个月（0．5～20．0个月）。80例患者总体1、3、6、12个月的生存率分别为58．8％、37．5％、29．7％、19．6％。结论伴有EB病毒血症的HLH患者病情凶险，预后差，常规实验室指标对于区分EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关的HLH的意义不大。
- 曾祥宗魏娜王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然黄文秋陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：疱疹病毒4型预后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进展被引量：3
- 2014年
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异。多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进行综述。
- 黄文秋王旖旎王昭
- 关键词：免疫疗法造血干细胞移植
- 妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床诊疗分析被引量：1
- 2015年
- 目的观察妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,探索有效的治疗手段。方法对妊娠相关HLH患者的临床表现、实验室检查及疗效、预后进行综合分析。结果 8例妊娠相关HLH患者均为初次妊娠,2例患者发生于妊娠早期,6例患者发生于围产期;发热(100%)、脾大(75.0%)、消化系统症状(62.5%)是妊娠相关HLH的主要临床表现;所有患者均有s CD25的显著升高和NK细胞活性的下降,肝功能损害、高甘油三酯血症在妊娠相关HLH患者中的发生率更为突出;8例患者有2例患者病情进展迅速,于1月内死亡,6例获得长期生存并仍在随访中。结论妊娠期及产褥期存在异常的免疫调节可能是继发HLH的高危因素。及时正确的诊断和恰当的治疗有望改善预后。
- 王旖旎李硕黄文秋张嘉汤然吴林王昭王昭
- 关键词：妊娠期产褥期噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
- 192例成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床分析被引量：27
- 2014年
- 目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热98.96％,铁蛋白升高94.27％,可溶性IL-2受体（sCD25）升高94.79％,NK细胞活性减低94.27％,两系或三系血细胞减少80.73％,脾大80.21％,噬血现象74.48％,低纤维蛋白原血症50.52％,高甘油三脂血症37.50％.此外,94.27％的患者存在肝功能异常,96.35％的患者存在轻度或重度感染,75.52％的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27％、20.31％.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白（GLO）水平差异有统计学意义（P＜ 0.05）.比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白（ALB）、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高.风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低.WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标.
- 黄文秋王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然曾祥宗陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：预后
- DEP方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征的临床研究被引量：18
- 2014年
- 目的 观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙（DEP）方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征（HLH）患者的有效性.方法 以41例难治性HLH患者为研究对象,采用DEP方案治疗2周和4周后,参照美国中西部协作组制订的标准进行疗效评价.结果 41例患者中,男28例,女13例,中位年龄31（18～62）岁.总反应率（ORR）为78.1％（32例）,其中完全缓解（CR）率为29.3％（12例）,部分缓解（PR）率为48.8％（20例）.41例患者中有8例未找到引起HLH的原发病（CR 5例,PR2例）;其余33例患者中原发性HLH 1例（CR 1例）,淋巴瘤相关HLH 20例（CR 3例,PR 12例）,EBV相关HLH 12例（CR 3例,PR 6例）.对DEP方案无应答的9例患者均在开始挽救治疗后的2～4周内死亡;达到PR和CR的32例患者在诱导缓解后积极针对原发病治疗,包括化疗、异基因造血干细胞移植、脾脏切除等,其中20例患者病情持续缓解.结论 单臂研究结果提示,DEP方案可能是一种有效的用于成人难治性HLH患者的挽救治疗方案.
- 王旖旎黄文秋魏娜曾祥宗张嘉王晶石吴林付丽王昭
- 关键词：挽救疗法脂质体阿霉素
- 硼替佐米联合化疗治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症一例并文献复习
- 2015年
- 目的 观察硼替佐米联合化疗治疗难治性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的疗效.方法 应用硼替佐米联合化疗治疗难治性HLH,并复习文献.结果 该例患者应用包含硼替佐米的化疗方案后,HLH相关指标逐渐好转,达到部分缓解.结论 硼替佐米联合化疗对难治性HLH可能有一定的疗效.
- 高卓王旖旎张嘉曾祥宗黄文秋裴瑞君王昭
- 关键词：噬血细胞综合征硼替佐米
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的挽救性治疗
- 2014年
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）是一组病因及发病机制错综复杂，临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征，是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病，常有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治时病死率高的特点。目前认为其本质是自身免疫缺陷所致淋巴细胞和巨噬细胞活化失控，从而导致炎性细胞因子过度生成，甚至可以危及生命的炎症状态。
- 黄文秋王旖旎王昭
- 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症致炎性细胞因子巨噬细胞活化多脏器受损发病机制
- 自身免疫病相关噬血细胞综合征：一个需要我们重视的疾病被引量：4
- 2015年
- 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndromes,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH）,近年越来越多的人已经开始认识到该病的存在,该病由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种危及生命的过度炎症反应状态.HLH以发热、肝脾肿大、血细胞减少等为主要临床特征.根据病因不同,HLH可分为原发性HLH和继发性HLH两大类,原发性HLH具有明确的基因缺陷,目前相关基因已更新至12条[1],而年龄以及病情严重程度已不再是两者的绝对鉴别点.继发性HLH可以发生在自身免疫病以及医源性免疫抑制或恶性肿瘤,也可发生于既往免疫功能正常的感染人群.
- 黄文秋王昭
- 关键词：噬血细胞综合征自身免疫病淋巴组织细胞增多症疾病炎症反应状态病情严重程度
- 自身免疫病相关噬血细胞综合征29例临床分析被引量：4
- 2014年
- 目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征（AAHS）的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁（16～70岁）.原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.19例患者在自身免疫病（AID）治疗过程中继发噬血细胞综合征（HPS）,10例患者AID与HPS同时发生.AAHS的主要临床表现以发热（100.0％,29/29）、呼吸系统症状（79.3％,23/29）、脾大（72.4％,21/29）、皮疹（65.5％,19/29）、关节疼痛（62.1％,18/29）最为常见.29例AAHS患者治疗8周内,13例临床有效,8例达到临床缓解.患者1、3、12个月总生存率分别为93.1％、82.3％、72.0％.结论 AAHS患者的原发病以成年人斯蒂尔病、干燥综合征、系统性红斑狼疮为主,HPS与AID可同时发生,也可以在AID治疗过程中继发.当HPS患者伴有皮疹及关节疼痛时需考虑到AID的可能.与其他类型的HPS患者相比,AAHS的预后相对较好.
- 曾祥宗王旖旎王晶石吴林张嘉马骥良黄文秋陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：噬血细胞综合征自身免疫病预后
- 异基因造血干细胞移植治疗难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例
- 2014年
- 患者男性,13岁,因间断发热、两系减低8个月余,加重7d入我院.患者于2012年9月26日夜间无明显诱因出现发热,体温38.5℃,伴畏寒、寒战、乏力,就诊于当地医院,查血象示两系减低（白细胞计数2.4×10^9/L,中性粒细胞0.77×10^9/L,血小板计数40×10^9/L）,腹部超声发现肝脾大,且双下肢出现散在出血点.在当地医院完善检查：肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶148.6 U/L,天冬氨酸氨基转移酶184.9 U/L）,铁蛋白升高至1 023.8 ng/ml,三酰甘油升高为2.34 mmol/L,纤维蛋白原降低至1.26 g/L,骨髓细胞学示全片可见噬血细胞,EB病毒（EBV）-DNA 1.98×104拷贝/ml,肝炎病毒、肥达试验、CMV-DNA、VB19病毒DNA、自身抗体均阴性,脑脊液生化、常规均正常,未见肿瘤细胞,完善穿孔素基因第2、3外显子筛查未见异常.
- 黄文秋王旖旎王晶石吴林曾祥宗王昭
- 关键词：EB病毒异基因造血干细胞移植
