孙欣
- 作品数：12 被引量：30H指数：3
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：北京市教育委员会科技发展计划面上项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎脑电变化105例随访研究
- ＜正＞目的抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎是一种新近认识的、较为严重的、具有潜在致死性的、可治疗的自身免疫性脑炎,探讨儿童抗NMDA受体脑炎的脑电图特征与病情转归之间的相互关系和临床意义。方法通过临床观察、随...
- 李华王晓慧方方丁昌红吕俊兰陈春红王晓飞韩彤立伍妘张炜华李久伟王红梅杨欣英张珅邓劼孙欣代丽芳
- 文献传递
- 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎102例临床特征及随访被引量：12
- 2016年
- 目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎患儿的临床特征及预后。方法对首都医科大学北京儿童医院神经内科2012年1月至2014年12月收治的抗NMDA受体脑炎患儿的确诊前情况、临床发现、实验室检查和治疗情况进行回顾性分析,并对患儿进行随访,采用改良Rankin量表（MRS）在末次随访时评估预后。结果 102例抗NMDA受体脑炎患儿纳入分析,男38例（37.2%）,发病年龄6月龄至15.8岁,平均（7.5±4.0）岁。男女发病年龄分别为（6.2±3.8）岁和（8.3±3.9）岁（P=0.009）。117例（16.7%）在确诊前诊断为病毒性脑炎。27例（26.5%）起病1个月内有感染史。合并卵巢畸胎瘤2例。2102例确诊时中位病程24.5 d。40例（39.2%）以精神症状首发,62例（61.8%）以神经系统症状首发。急性期症状包括精神行为异常（99例,97.1%）、运动障碍（98例,96.1%）、语言障碍（91例,89.2%）、睡眠障碍（79例,77.5%）、意识障碍（77例,75.5%）、惊厥（56例,54.9%）、植物神经功能紊乱（35例,34.3%）和中枢性低通气（7例,6.9%）,86例（84.3%）在达病情高峰时出现≥4种症状。3102例CSF抗NMDA受体抗体均阳性,76例（74.5%）同期血清抗NMDA受体抗体阳性。头颅MRI检查异常30/102例（29.4%）,主要表现为额叶、颞叶、丘脑等不同程度的限局性脑软化、坏死。4102例均接受IVIG和甲泼尼龙治疗,18例（17.3%）予利妥昔单抗治疗。588例随访1~4年,其中74例（84.1%）预后良好,14例（15.9%）预后不良。复发4例（3.9%）,死亡3例（3.4%）。结论抗NMDA受体脑炎可发生于儿童各年龄段,临床特征与成人相似,总体预后良好,但小年龄及继发于病毒性脑炎患儿预后不良。
- 张炜华王晓慧方方吕俊兰丁昌红陈春红王旭韩彤立伍妘李久伟王红梅杨欣英张珅孙欣邓劼代丽芳任海涛崔丽英
- 关键词：儿童随访
- 丙戊酸致癫痫患儿纤维蛋白原水平降低13例临床分析被引量：7
- 2016年
- 目的探讨丙戊酸致癫痫患儿纤维蛋白原（ FIB）水平降低的特点及对患儿的影响。方法收集2014年6月至2015年6月在北京儿童医院癫痫诊疗中心住院期间服用丙戊酸后出现FIB 水平降低患儿的临床资料，进行回顾性分析，主要分析患儿丙戊酸使用情况（用法、剂量、血药浓度和用药时间）、使用丙戊酸前后 FIB 水平、有无出血表现以及预后。对入组患儿进行了电话随访。结果纳入分析的患儿共13例，年龄5～118个月，中位年龄29个月，其中婴幼儿8例（62%）。丙戊酸用药剂量为140～1080 mg∕ d，中位剂量为280 mg∕ d；丙戊酸血药物浓度为22.55～81.32 mg∕ L，中位浓度为39.80 mg∕ L。患儿服用丙戊酸6～91 d、中位时间13 d 出现 FIB 水平降低。服用丙戊酸前FIB 水平为2.17～3.23 g∕ L，中位水平为2.36 g∕ L，服用丙戊酸后 FIB 水平为1.20～1.93 g∕ L，中位水平为1.60 g∕ L，服用丙戊酸前后 FIB 水平差异有统计学意义（P =0.01）。住院期间及出院后随访11～18个月，13例患儿均无出血表现，未调整丙戊酸用药方案。结论癫痫患儿特别是婴幼儿服用规范剂量的丙戊酸可致 FIB 水平降低至参考值下限之下，但均未出现出血。FIB 水平降低可出现在用药1周内，因此服用丙戊酸早期即应开始监测患儿 FIB 水平。
- 孙欣傅征然陈春红王红梅刘丽英伍坛张珅吕俊兰方方
- 关键词：丙戊酸癫痫儿童纤维蛋白原
- 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床与脑电图分析被引量：8
- 2016年
- 目的 总结儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎的临床与脑电图特征.方法 回顾性分析2011年8月至2015年3月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊并住院治疗的105例抗NMDA受体脑炎患儿的临床与脑电图资料.105例患儿中男38例、女67例,发病年龄为6月龄至15岁8个月,平均（8＆#177;4）岁;确诊时间4～850 d,中位数24.5 d.根据改良的Rankin量表对患儿进行病情评估,同时进行持续脑电图监测,对监测结果进行分析总结.结果 105例患儿中病情轻、中、重度者分别为12、65和28例.91例（86.7％）患儿脑电图异常,其中背景活动减慢28例（26.7％）,广泛性或弥漫性慢波25例（23.8％）,限局性慢波33例（31.4％）,癫痫样波形41例（39.O％）.10例患儿（9.5％）在睡眠非快速眼运动（NREM）期呈现单侧或弥漫性α-θ频段节律,7例（6.7％）存在极度δ刷状波（EDB）.病情轻、中和重3组间脑电图异常分别为5例、58例（89.2％）和28例（100.0％）,7例EDB现象患儿均为重度组,10例异常α-θ节律患儿均为中度组.结论 儿童抗NMDA受体脑炎脑电图表现符合一般脑炎的脑电图改变,且脑电图异常程度与病情严重程度成正比.脑电图出现EDB现象和异常α-θ节律对本病诊断及病情的严重性均有提示作用.
- 李华王晓慧方方丁昌红吕俊兰陈春红韩彤立伍妘张炜华李久伟王红梅杨欣英张珅邓劼巩帅孙欣代丽芳
- 关键词：脑炎脑电描记术儿童
- 儿童腓骨肌萎缩症2型的临床特点研究
- 目的总结儿童腓骨肌萎缩症CMT2患者病程早期各种临床表现、神经电生理及神经肌肉活检的特点;归纳儿童CMT2患者的临床特点。材料与方法本课题研究对象为北京儿童医院神经内科2003-2011年收集的32例临床CMT2确诊病例...
- 孙欣吕俊兰王小慧
- 儿童腓骨肌萎缩症2型的临床特点研究
- 目的 总结儿童腓骨肌萎缩症2型(CMT2)患者临床表现、神经电生理及神经肌肉活检的特点.方法 对北京儿童医院神经内科2003-2011年收集的32例临床CMT2确诊病例进行系统的临床资料收集及随访,包括患儿的一般信息、临...
- 孙欣吕俊兰方方吴沪生蔡伏雨郎志奇
- 奥卡西平引起癫痫患儿癫痫性负性肌阵挛发作1例
- 2018年
- 1病例资料
患儿男，3岁，因“间断无热抽搐3月余”，入住我院神经内科。入院前3个月余患儿玩耍时无明显诱因出现抽搐，抽搐时表现为双眼左斜，双手握拳，双上肢屈曲、抖动，双下肢僵直，呼之不应，伴口周发绀、口吐白沫，有流涎及尿失禁，约4min后缓解。
- 傅征然孙欣胡井颖王晓玲陈春红
- 关键词：癫痫患儿肌阵挛发作奥卡西平癫痫性负性抽搐
- 儿童腓骨肌萎缩症2型的临床特点研究
- 目的：总结儿童腓骨肌萎缩症2型(CMT2)患者临床表现、神经电生理及神经肌肉活检的特点.方法：对北京儿童医院神经内科2003至2011年收集的32例临床CMT2确诊病例进行系统的临床资料收集及随访。结果及结论研究对象中男...
- 孙欣吕俊兰方方吴沪生蔡伏雨郎志奇
- 关键词：神经电生理肌肉活检
- 105例儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎脑电图分析
- 目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(NMDA)患儿的脑电图特征。方法对105例6月26天~15岁8月NMDA受体脑炎患儿的持续脑电图监测结果进行分析总结。结果 105例NMDA受体脑炎患儿在持续脑电图监测中记录到脑...
- 李华王晓慧方方吕俊兰陈春红丁昌红伍妘张炜华李久伟王红梅杨欣英张琛邓劼巩帅孙欣代丽芳HAN Tong-li
- 继发于流行性乙型脑炎后的抗-N-甲基-D天门冬氨酸受体脑炎1例报告被引量：1
- 2017年
- 患儿女,6岁7个月,2013年9月因“发热头痛3d,抽搐1次,昏迷半天”收入神经科。入院查体Glasgow评分5分（无睁眼、无语言、疼痛刺激肢体有屈曲）,球结膜水肿,四肢肌张力增高,双侧肱二、肱三头肌腱反射活跃,左侧膝腱、跟腱反射亢进,左侧巴氏征、踝阵挛阳性,脑膜刺激征阳性,余查体（-）。患儿既往体健,无家族病史,发病前无疫苗接种史。
- 孙欣王晓慧张炜华方方丁昌红吕俊兰伍妘邓颉代丽芳
- 关键词：疫苗接种史脑膜刺激征GLASGOW肱三头肌腱球结膜水肿脑脊液常规
